Guillain-Barr Aci-syndrom (GBS), en akut inflammatorisk polyneuropati, anses för närvarande vara den vanligaste orsaken till slapp förlamning hos barn.1 Det kännetecknas av akut areflexisk förlamning med albuminocytologisk dissociation och det anses vara en neurologisk nödsituation.2-4 differentiell diagnos av GBS erbjuder ett brett utbud av möjligheter; de viktigaste sjukdomarna att utesluta är ryggmärgskompression, tvärgående myelit, botulism och cerebellär ataxi.1 övervakning av klinisk progression och körning av kompletterande tester är nycklarna till definitiv diagnos.
vi beskriver fallet med en tidigare frisk 8-årig pojke som presenterade buksmärta som utstrålade ryggen, därefter förknippad med svaghet i underbenen. Patienten remitterades på grund av misstanke om GBS. Ingen ny historia av infektioner eller feber rapporterades. Vid antagning presenterade han en 20-timmars historia av stigande muskelsvaghet, parestesier, smärta i underbenen och minskad vesikal känsla. Han var afebril vid fysisk undersökning, med stabila ventilationsparametrar, Glasgow coma scale-poäng på 15, symmetriska minskningar i övre extremitetsstyrka (4/5) och styrka på 2/5 i höger ben och 1/5 i vänster. Patienten rapporterade signifikant smärta när han rörde benen, och plantarreflexer var flexor bilateralt. Han uppvisade också patellär sena och Achillessenen areflexia (1/4). Känsligheten kunde inte bedömas korrekt eftersom patienten inte samarbetade. Ingen buk-eller kremasterisk reflex kunde framkallas. Han presenterade inte tremor, dysmetri eller trunkal ataxi.
resultat från den första omgången av kompletterande tester var följande: normal hemogram och serumelektrolytstudie; cerebrospinalvätskeanalys (CSF) innehöll 281 mg/dL proteiner, 61 mg/dL glukos, 10röda blodkroppar/mm3 och 0leukocyter/mm3. Vi begärde en neurologisk utvärdering och en akut magnetisk resonansavbildning (MRI) studie av ryggraden med tanke på misstanke om ryggradskompressionssyndrom. Craniospinal MRI med kontrast visade en intramedullär tumör som sträckte sig från D5 till D9 och syringomyelia med pärlformade hålrum proximala till tumören. Studien avslöjade centrala sladdsignalförändringar med en nästan holocordal spridning och kompatibel med ödem. Den fasta komponenten i tumören visade ökat upptag (Fig. 1). Differentiell diagnos använder MR för att skilja mellan ependymom och gliom. Mr-resultaten i hjärnan var normala. Patienten genomgick ett akut kirurgiskt ingrepp som uppnådde partiell resektion av massan. Den histologiska studien klassificerade den som ett anaplastiskt ependymom. Under de följande dagarna rapporterade patienten ökad styrka och rörlighet i övre och nedre extremiteterna. Han kan för närvarande stå med hjälp och får kemoterapi.
Kraniomedullär magnetisk resonansbildningsstudie. Sagittal T2-viktad sekvens före kontrastadministrering som visar en intramedullär tumör från D5 till D9 och syringomyelia proximal till tumören.
När GBS misstänks måste olika enheter uteslutas. En av de viktigaste är kompression av ryggradskanalen, vilket också kan orsaka plötslig symmetrisk slapp förlamning åtföljd av arreflexi i det inledande skedet av ryggchock. Det kan dock också förekomma i ett senare skede med normoreflexi eller hyperreflexi. Ryggmärgskompression kräver akut dekompressiv kirurgisk behandling.
ländryggsmärta, asymmetrisk förlamning, sensorisk nivå och ihållande dysfunktion i urinblåsan eller tarmen är fynd som kräver att andra etiologier än GBS beaktas.5,6 Vi bör betona att i närvaro av plötslig slapp förlamning och de tidigare beskrivna egenskaperna bör en spinal Mr utföras för att utesluta kompressionssjukdomar i ryggmärgen, såsom traumatisk lesion, blödning, intramedullär abscess, tumör och tvärgående myelit.1,5-7 i vårt fall var diagnosen GBS tveksam på grund av närvaron av buksmärta som utstrålade till ländryggen vid symptomstart, blåssymtom, det asymmetriska svaghetsmönstret och frånvarande kremasteriska och abdominala reflexer. Dessa symtom ledde läkare till korrekt diagnos och behandling. Dessutom var patientens förhöjda proteinnivåer en annan källa till tvivel, eftersom detta resultat antyder en annan enhet än GBS. Vi hittade emellertid ingen litteratur som citerade de maximala proteinnivåerna i GBS och vi anser att detta värde alltid bör granskas noggrant.
intressekonflikter
denna studie har inte presenterats vid något av SEN: s årsmöten eller något annat möte eller kongress. Den har inte fått någon finansiering, vare sig offentlig eller privat. Författarna har inga intressekonflikter att förklara.