Bakgrund
Lown-Ganong-Levine (LGL) syndrom är en paroxysmal supraventrikulär takykardi (SVT) som sällan ses och anses vara något mystisk. SVT anses vara något lik Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom på grund av den korta PR (<120 ms), vilket indikerar pre-excitation; det är dock där likheterna slutar. Faktum är att det inte finns tillräckligt med bevis för att verkligen definiera en anatomisk strukturavvikelse eller närvaron av en bypass-kanal.1 LGL upptäcktes 1952 av Bernard Lown, William Ganong och Samuel Albert Levine. Grundarna hade svårt att ge en sund definition för SVT, och till denna dag är diagnosen inte enkel att förstå.
Presentation och diagnos
patienter med LGL rapporterar långa historier om hjärtklappning, som börjar i tidig vuxen ålder och blir mindre frekventa med åldern. Ofta åtföljs hjärtklappning av angina pectoris, yrsel, yrsel och andnöd.2 dessutom har korta, självavslutande utbrott av förmaksflimmer noterats.3 medelåldern för början är 33,5 år; och kvinnor står för 70,9% av fallen.1 dödligheten är låg; vissa fall har dock resulterat i ventrikelflimmer och plötslig hjärtdöd.2 diagnos görs på 12-bly EKG med observation av följande attribut: normal eller inverterad PR-våg, kort PR-intervall, frånvaro av en deltavåg och normal QRS-komplex morfologi och varaktighet.3 Dr. Gurvinder Rull noterade att varaktigheten av ledningen genom AV-noden är snabb, vilket avslöjar förbättrad atrioventrikulär nodledning (EAVNC).2
behandling
enligt Rull utförs inte ablation eftersom det inte finns något avvikande bunt att ablatera som i WPW. Betablockerare används för att bromsa AV-nodal ledning. Icke – dihydropyridin kalciumkanalblockerare används för att behandla akuta episoder av paroxysmal supraventrikulär takykardi; verapamil ska dock inte användas tillsammans med betablockerare, eftersom denna kombination kan orsaka fullständigt hjärtblock.2 Permanent pacemakerimplantation är en sista utväg för hantering.2
fallstudie
vår patient är en 22-årig vit kvinna utan tidigare signifikant medicinsk historia och tar inga hemmediciner. Innan hon hänvisade till en elektrofysiolog presenterade hon för den lokala akutavdelningen (ED) vid flera tillfällen för symtom på hjärtklappning. Hon beskrev också känslan av atypisk bröstsmärta, andfåddhet och yrsel. EKG i ED avslöjade ett kort PR-intervall. Polikliniskt ekokardiogram och stresstestning avslöjade normal utstötningsfraktion (65%), normal valvulär funktion och ingen kranskärlssjukdom. CBC, BMP och PT/INR var alla inom normala gränser. Enligt patienten fanns det ingen bidragande familjehistoria att rapportera.
EP-studie och fynd
vid baslinjen befanns patienten vara i en låg förmaksrytm med en cykellängd på 750 MSEK, PR-intervall på 70 MSEK, QRS-intervall på 82 MSEK, QT-intervall på 358 MSEK, AH-intervall på 50 MSEK och HV-intervall på 47 MSEK. VA-ledning var närvarande och VA Wenckebach-cykellängden var 420 MSEK; ledningen var koncentrisk och minskande. Av Wenckebach vid baslinjen var 320 MSEK; det var 210 MSEK efter en isuprel-infusion. Programelektrostimulering med upp till 3 extrastimuli lyckades inte med induktion av ventrikulär arytmi. Flera försök till induktion av SVT resulterade inte i någon takyarytmi. Patienten hade en kort sikt av förmaksflimmer, vilket inte visade några bevis på anterogradledning genom en tillbehörsväg och var självavslutande. Patienten konverterade till en normal sinusrytm, under vilken hennes PR-intervall var 142 MSEK, med en cykellängd på 670 MSEK. Det bestämdes att patienten har EAVNC, vilket kan vara en typ av LGL-syndrom. Ingen ablation utfördes..
uppföljning
efter en lång diskussion med patienten och hennes familj kom de överens om att det inte fanns någon indikation på radiofrekvensablation. Även om besviken av oförmågan att ablate takykardin, fattades beslutet att börja ett hemmedicineringsprogram för att hjälpa till med förebyggande och genombrott. Propranolol 10 mg genom munnen dagligen ordinerades för initial behandling. Den första uppföljningsutnämningen en månad efter EPS rapporterade inga nya händelser av takykardi eller associerad symptomologi.
sammanfattning
det är uppenbart att LGL-syndrom är undvikande och mystiskt i bästa fall. Denna form av SVT, medan den sällan ses i EP-labbet, är något lätt diagnostiserad och säkert behandlingsbar. Lyckligtvis är dödligheten statistiskt låg, och patienter tenderar att reagera snabbt på medicinsk behandling.2 våra medarbetare var glada över att bli introducerade till en ovanlig och okänd takykardi-vilket resulterade i att lära sig och förvärva ny EP-kunskap för alla som är involverade i fallet.
upplysningar: författarna har inga intressekonflikter att rapportera om innehållet häri.