En stor spontan Bukblåsa hos en 60-årig kvinna: en fallrapport

Abstrakt

mål: att rapportera ett fall av allvarlig bukblåsning som framgångsrikt diagnostiserats med systematiska hemostatiska undersökningar. Klinisk Presentation och Intervention: en 60-årig kvinna utvecklade en stor spontan nontraumatisk, smärtfri blåmärken över den högra nedre bukväggen. Beräknad tomografisk skanning av buken visade ett subkutant hematom under platsen för den uppenbara blåmärken som diagnostiserades som ett hematom. Laboratorietester avslöjade en aktiverad partiell tromboplastintid på 53 s och en faktor VIII-nivå av slutsats: denna fallrapport visade att när det finns spontan blåmärken, bör faktor VIII-brist betraktas som en av de viktiga differentialdiagnoserna.

2011 S. Karger AG, Basel

introduktion

utvärderingen av oväntade stora eller potentiellt livshotande blåmärken kräver en bedömning av vaskulär integritet, trombocytfunktioner och plasmafaktorer . Patienter med trombocytfunktionsavvikelser har ofta blödning i slemhinnan, blödning omedelbart efter skada, ytliga ekchymoser och petechiae . Patienter med koagulationsavvikelser kan uppvisa djup mjukvävnadsblödning eller med djupa hematomer som kliniskt kan ha ett försenat utseende och ofta är svårare med stora ekchymoser. Trombocytstörningar och koagulationsavvikelser bör alltid beaktas när blåmärken ligger i områden som är svåra att traumatisera . En detaljerad historia bör erhållas och en noggrann fysisk undersökning, fullständigt blodantal och perifert blodutstryk bör utföras hos alla patienter innan ytterligare undersökningar utförs . Om inte patienten har en betydande historia av det suggestiva problemet utgör uppskattningen av trombocytantal, blödningstid, protrombintid, partiell tromboplastintid och Faktor XIII-analys en lista över screeningtesterna . Vi beskriver ett fall av allvarlig bukblåsning som framgångsrikt diagnostiserats och behandlats med systematiska hemostatiska undersökningar.

fallrapport

en 60-årig kvinna utvecklade en stor spontan, icke-traumatisk, smärtfri blåmärken över den högra nedre bukväggen. Lesionen började som en liten knut och ökade gradvis i storlek (fig. 1). Tidigare medicinsk historia avslöjade fibromyalgi, ryggradsstenos, bilateral höftbursit och hyperkolesterolemi. Kirurgisk historia inkluderade tonsillektomi, temporomandibulär ledkirurgi, kolecystektomi och bröstbiopsi för en godartad massa. Hon är en hemmafru, mor till 2 barn och det fanns ingen familjehistoria av onormal blödning. Det fanns också ingen historia av onormal blödning med tidigare operationer eller under leveranser. Läkemedel var omeprazol, amitriptylin och lovastatin. Hon rökte inte, inte heller använde hon alkohol eller droger. Andra relevanta positiva kliniska symtom var myalgi och muntorrhet. Vid fysisk undersökning var hon afebril med ett blodtryck på 140/90 mm Hg, en puls på 86/min och en torr munslemhinna. Hjärtundersökning avslöjade normala hjärtljud utan mumling eller gnidning. Lung auskultation var alldaglig. Abdominal undersökning avslöjade 7 msk 6 cm ekchymos över den högra främre bukväggen. Magen var mjuk med mild ömhet över blåmärken. Det fanns inga palpabla massor eller organomegali. Extremiteterna hade inget ödem eller ömhet i kalven. Inga andra blåmärken eller ledsvullnader noterades.

laboratorieresultaten var som följer: vita blodkroppar, 5,1 103 / mm3 2.hemoglobin, 11.6 g/dl; trombocytantal, 238 203/mm3. Lever-och njurfunktionerna var normala. Hennes protrombintid var 11,3 s med ett internationellt normaliserat förhållande på 1,1. Den antinukleära antikroppstitern var 1: 40 med ett diffust mönster. Anti-extraherbart nukleärt antigen, antikardiolipin, C-reaktivt protein, C3, C4, totalt komplement, perifera antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar, cytoplasmatiska antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar, Sjsa-antikroppar (anti-SSB), angiotensinomvandlande enzym och reumatoid faktor överensstämde inte med någon definierad autoimmun sjukdom. Den aktiverade partiella tromboplastintiden (APTT) var 53 s (normal <35), och datortomografi av buken och bäckenet visade ett subkutant hematom som mätte 2,8 3,1 cm i kg under platsen för det uppenbara blåmärket. Differentialdiagnosen innefattar brist eller hämmare av faktorer VIII, IX och XI eller antifosfolipidantikropp.

hennes faktor VIII-nivå var <1% (normal 50-180%), i överensstämmelse med förvärvad hemofili A. Patienten påbörjades behandling med prednison 40 mg / dag och Cytoxan 50 mg / dag tills blödningen försvann. Doserna av båda medicinerna minskades sedan gradvis. Patienten genomgick en upparbetning för lymfom / cancer med röntgen på bröstet, datortomografi och benmärgsbiopsi, som alla var normala. Efter behandlingen normaliserades APTT-nivåerna inom några veckor och hennes faktor VIII-aktivitet ökade från 1 till >21% utan ytterligare blödningsepisoder. Hon följdes upp varje vecka, sedan varje månad när blödningssymtomen minskade och faktor VIII-nivåerna normaliserades.

diskussion

förvärvad hemofili A är en sällsynt sjukdom i samband med svåra blödningskomplikationer. Det orsakas vanligtvis av en medfödd brist på Faktor VIII, men en förvärvad form på grund av hämmare av Faktor VIII inträffar senare i livet . Termen förvärvad hemofili härrör från det faktum att inhibitorerna till faktor VIII skapar en funktionell koagulationsfaktor VIII-brist hos individer som inte har någon tidigare blödningshistoria . Till skillnad från medfödd hemofili A, där hemartros är en typisk egenskap, är blödningsmönstret i förvärvad hemofili A annorlunda i den meningen att dessa patienter upplever blödningar i huden, musklerna eller mjuka vävnader och slemhinnor, som presenteras i vårt fall. Dessutom finns det inget känt genetiskt arvsmönster och därmed uppstår detta tillstånd lika hos män och kvinnor . Förekomsten av förvärvad hemofili ökar med åldern (medianåldern vid presentationen är någonstans mellan 60 och 67 år) som för den 60-åriga kvinnan. En underliggande patologi som autoimmuna störningar, malignitet eller graviditet observeras i 50% av fallen, men eftersom alla dessa upparbetningar var negativa faller vårt fall i de återstående 50% av fallen som är idiopatiska . Tidig upptäckt av detta tillstånd är kritiskt, eftersom tidig terapi riktad mot att uppnå hemostas och hämmarutrotning är livräddande . Diagnosen av förvärvad hemofili A hos en patient utan tidigare personlig eller familjehistoria av blödning baseras vanligtvis på två faktorer: förlängd APTT och en normal protrombintid som indikerar en abnormitet i den tidiga delen av den inneboende koagulationskaskaden. I blandningsstudier innebär korrigering av APTT en brist, medan persistens av en onormalt långvarig APTT antyder närvaron av en hämmare . I vårt fall var patientens APTT 53 s med Faktor VIII-nivåer av <1% som indikerar förvärvad hemofili A. behandling av förvärvad hemofili syftar till att kontrollera blödning och förbättra autoantikroppsbildning . Terapi inkluderar immunsuppression med högdos kortikosteroider och cyklofosfamid eller med Faktor VIII-tillskott . Patienten i vårt fall behandlades med prednison 40 mg/dag och Cytoxan 50 mg / dag tills blödningen löstes och hennes faktor VIII-nivå normaliserades. Under den akuta fasen kan patienter med lågtiterhämmare behandlas med humana faktor VIII-koncentrat, medan det hos patienter med hög titer inte är möjligt att övervinna den hämmande aktiviteten genom att höja faktor VIII-nivån. Därför används faktor VIII-förbikopplingsmedel, såsom aktiverade protrombinkomplexkoncentrat eller rekombinant aktiverad faktor VII .

slutsats

denna rapport visade ett fall av förvärvad faktor VIII-brist som en enda stor ekchymos. Det visade också att medvetenheten om hur hemofili A presenterar, och inledandet av en grundlig och snabb upparbetning räddade hennes liv.

Author Contacts

Article / Publication Details

upphovsrätt / läkemedelsdosering / ansvarsfriskrivning

upphovsrätt: Alla rättigheter förbehållna. Ingen del av denna publikation får översättas till andra språk, reproduceras eller användas i någon form eller på något sätt, elektroniskt eller mekaniskt, inklusive fotokopiering, inspelning, mikrokopiering eller genom något informationslagrings-och hämtningssystem, utan skriftligt tillstånd från utgivaren.
läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och doser och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
ansvarsfriskrivning: uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.