en 52-årig man presenteras med asymtomatiska papler på pungen. Lesionerna hade först dykt upp 1 år tidigare. Han hade inte lidit lokalt trauma i pungen, och hans medicinska historia var unremarkable. Det fanns ingen familjehistoria av liknande hudskador.
många mörklila, kupolformade papler sprids över pungen. De varierade i diameter från 2 till 4 mm. de fysiska resultaten var annars normala. Specifikt hade patienten ingen associerad varicocele eller inguinal bråck. Den kliniska diagnosen var Fordyce angiokeratom.
angiokeratom i pungen: en översikt
Angiokeratomas kännetecknas av ectasia hos de ytliga dermala kärlen och hyperkeratos hos den överliggande epidermis.1DE dilaterade blodkärlen är fodrade med ett tunt lager av endotelceller.2 en smal zon av kollagen separerar vaskulär ectasia från den överliggande epidermis. Hyperkeratos är vanligtvis mild eller frånvarande.2 akantos varierar med lesionens ålder.2
fem typer av angiokeratom är erkända3:
• angiokeratom i pungen eller vulva (Fordyce-typ).
• ensam eller multipel papulär angiokeratom.
* Mibelli angiokeratom.
• Angiokeratoma circumscriptum.
• Angiokeratoma corporis diffusum.
angiokeratom i pungen beskrevs först 1896 av Fordyce, som rapporterade fallet med en 60-årig man som hade angiokeratom som var associerad med bilaterala varicoceler.4
början är vanligtvis efter 40 års ålder.5 prevalensen rapporteras öka med åldern, från 0, 6% hos 16-åriga män till 17% hos de äldre än 70 år.5 villkoret är inte familjärt.5
etiologi. Den exakta orsaken är okänd. Vissa experter betraktar lesionen som en degenerativ störning.6 lokal venös hypertoni kan spela en orsakande roll med tanke på att tillståndet är vanligare hos patienter med samexisterande varicocele, hydrocele, inguinalbråck, godartad prostatahypertrofi eller hemorrojder.7 Agger och Osmundsen8 rapporterade regression av angiokeratom i pungen hos en patient efter kirurgisk behandling av en samexisterande varicocele. Orvieto och kollegor9 fann emellertid ingen koppling mellan varicocele och angiokeratom i pungen.
kliniska egenskaper. Fordyce angiokeratom påverkar vanligtvis pungen.10 ibland kan lesionerna utvecklas på penis.11,12 en motsvarande variant påverkar vulva, labia majora och klitoris hos äldre kvinnor.13,14
Fordyce angiokeratoma presenterar klassiskt som flera mörkröda, kupolformade papler med en diameter på 2 till 5 mm, med en diskret keratotisk yta.2,10-lesioner av nyligen uppträdande är röda, mjuka och komprimerbara, medan äldre lesioner är mörkblå till lila, fasta och icke-komprimerbara.3
komplikationer. Angiokeratom i pungen kan leda till diffus rodnad i pungen om många ytblodkärl utvidgas.5,15 blödning utan föregående trauma är sällsynt.16,17 lesionerna kan orsaka patientens ångest och förlägenhet.10
differentialdiagnos. Fordyce angiokeratoma måste skiljas från angiokeratoma corporis diffusum, vilket är det enda andra angiokeratom som kan involvera könsorganen. Den senare kännetecknas av många små röda papler i en symmetrisk fördelning över hela kroppen. Andra tillstånd i differentialdiagnosen är nevomelanocytisk nevus och melanom.
hantering. Villkoren är godartad och behandling är vanligtvis onödig. Excision, elektrodessication eller laserterapi kan övervägas för symptomatiska lesioner eller för cosmesis.5,10
Karthikeyan K, Sethuraman G, Thappa DM. Angiokeratom i munhålan och pungen.
J Dermatol
. 2000;27:131-132.
Schiller PI, itin PH. Angiokeratomas: en uppdatering.
dermatologi.
1996; 193: 275-282.
Jansen T, Bechara FG, klistermärke M, et al. Angiokeratom i pungen (Fordyce-typ) associerad med angiokeratom i munhålan.
Acta Derm Venereol
. 2002;82:208-210.
Fordyce JA. Angiokeratom i pungen.
J Cutan Genito Urin Dis
. 1896;14:81-87.
Bechara FG, Jansen T, Wilmert M, et al. Angiokeratoma Fordyce av ollonet: kombinerad behandling med erbium: YAG och 523 nm KTP (frekvens fördubblats neodynium: YAG) laser.
J Dermatol
. 2004;31:943-945.
Atherton DJ, Moss C. angiokeratom i pungen. I: Burns T, Breathnach S, Cox N, et al.
Rooks lärobok för dermatologi.
Hong Kong: Blackwell; 2004: 15. 89-15. 90.
Erkek E, Basar MM, Bagci Y, et al. Fordyce angiokeratomas som ledtrådar till lokal venös hypertoni.
Arch Dermatol
. 2005;141:1325-1326.
Agger P, Osmundsen PE. Angiokeratom i pungen (Fordyce). En fallrapport om svar på kirurgisk behandling av varicocele.
Arch Derm Venereol
. 1970;50:221-224.
Orvieto R, Alcalay J, Leibovitz i, Nehama H. brist på samband mellan varicocele och angiokeratom i pungen (Fordyce).
Mil Med
. 1994;159:523-524.
Lapidoth M, Ad-El D, David M, Azaria R. behandling av angiokeratom av Fordyce med pulserad färglaser.
Dermatol Surg
. 2006;32:1147-1150.
Bechara FG, Huesmann M, st. En exceptionell lokalisering av angiokeratom av Fordyce på glanspenisen.
Dermatolog
y. 2002; 205: 187-188.
Pianezza ML, Singh D, van der Kwast T, Jarvi K. sällsynt fall av återkommande angiokeratom av Fordyce på penisaxel.
urologi
. 2006;68:891.e1-3.
Haidopoulos DA, Rodolakis AJ, Elsheikh AH, et al. Vulvar angiokeratom efter radikal hysterektomi och strålbehandling.
Acta Obstet Gynecol Scand.
2002; 81: 466-467.
Yamazaki M, Hiruma M, Irie H, Ishibashi A. angiokeratom av klitoris: en subtyp av angiokeratom vulvae.
J Dermatol