hjälp – steroiderna fungerar inte-hjälper kvinnor med eldfast vulvar lichen sclerosus

dr.Leslie Ann Sadownik (biografi, inga upplysningar)

vilka vanliga frågor jag har märkt

Lichen sclerosus (LS) är en kronisk hudsjukdom med en remitterande och återfallande klinisk kurs. Kvinnor ofta närvarande med svår vulva klåda och ett behov av att repa huden. Den rekommenderade behandlingen är en kurs av aktuella steroider. De flesta kvinnor kommer att förbättras med behandling. Vissa kommer dock att rapportera,”steroiderna hjälpte inte”.

Möt Janet

Janet är en 53-årig kvinna som presenterar en 2-årig historia av oroande vulvar kliar. I början trodde hon att hon hade jäst. Hon försökte över disk anti-jäst och anti-klåda mediciner. Kliarna blev så dåliga på natten att hon hade svårt att sova. Hon och hennes partner har inte kunnat ha sex I över ett år eftersom det är för obekvämt. Hon såg nyligen sin husläkare som märkte blekning av hennes vulvarhud och misstänkt lav sclerosus. Hon försökte använda en steroidkräm. Medan det verkade hjälpa till att börja med så snart hon slutade, kom klådan tillbaka. Hon undrar om det finns en behandling som kommer att bota hennes vulvar kliar?

Data som svarar på dessa frågor

det är till hjälp att närma sig patienter med ”inte svarar” lichen sclerosus genom att ställa dig själv en serie frågor.

Fråga 1: är den kliniska diagnosen korrekt?

diagnosen är vanligtvis klinisk. LS får den drabbade huden att bli atrofisk (vit, tunn, skrynklig). Det finns ofta en symmetrisk ”figur av 8” inflammerad och/eller atrofisk hudmönster runt vulva och anus. Ibland isoleras hudförändringarna till klitoris, perineum eller perianala områden (kontra hela vulva). Kvinnor med vulvar LS har sällan LS någon annanstans på kroppen.

den ömtåliga huden kan spricka eller riva. Erosioner, sprickor, purpura och ekchymoser är vanliga. Tårarna orsakar obehag vid urinering, tarmrörelser eller sex. Tidiga anatomiska förändringar inkluderar: förlust av inter-labiala veck, utplattning och/eller förlust av labia minora. Avancerade ändringar inkluderar: klitorisförträngning och labia-vidhäftningar som resulterar i introital stenos. LS involverar inte huden ovanför hymenalringen (vagina eller livmoderhalsen).en hudbiopsi kan bekräfta diagnosen om patologin rapporterar de klassiska histologiska egenskaperna hos LS (tunn epidermis, förlust av rete-åsar, hyperkeratos och ett bandliknande lymfocytiskt inflammatoriskt infiltrat). Patienten kan dock fortfarande ha klinisk sjukdom även om biopsin rapporterar icke-specifika förändringar – en ”normal” biopsi utesluter inte Lichen Sclerosus.

differentialdiagnosen för LS inkluderar: irriterande / kontaktdermatit, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligo, slemhinnor pemfigoid, psoriasis, vulvar intra-epitelial neoplasi, Pagets sjukdom och eller urogenital atrofi. Det finns en överlappning mellan den kliniska presentationen av LS och lichen planus (LP). Båda tillstånden kan orsaka vulvar kliar, blekning av vulvarhuden och progressiva anatomiska förändringar. LP är svårare att behandla och involverar ofta vestibulär och vaginal hud vilket resulterar i ärrbildning och eller vidhäftningar i slidan. Kvinnor med vulvovaginal LP har ofta LP någon annanstans på kroppen. Till exempel i munhålan kan man hitta Wickhams striae, inflammation (gingivit), erosioner och eller sår.

fråga 2: är behandlingen lämplig?

standardterapin är en kurs av en superpotent (t.ex. Clobetasol) eller potent (t.ex. Mometason Fourate) topisk steroid. Måttliga eller milda styrka steroider föredras för gravid kvinna.1 Det finns inga bevis för att stödja hormonbehandling (t.ex. Testosteron).

fråga 3: är behandlingsmålen lämpliga?

det första målet är att minska klåda. Detta bör uppnås inom några veckor efter påbörjad behandling. Det andra målet är att förbättra hudens integritet. Sprickor och erosioner bör läka: patienter ska kunna återuppta dagliga och sexuella aktiviteter. Blekning av huden kan kvarstå hos vissa individer men hudens struktur bör förbättras. Upplösning av all blekning är inte ett uttryckligt mål för terapi. Det tredje målet är att bevara vulvararkitekturen och förhindra ytterligare förändringar. Topisk terapi kommer inte att korrigera signifikanta anatomiska förändringar.

fråga 4: följer patienten behandlingsrekommendationer?
Lee et al. rapporterade att mindre än 2/3 av patienterna (67%) följer behandlingsrekommendationer.2 faktorer som kan påverka patientens vidhäftning till aktuella steroider inkluderar: icke-estetisk natur hos den aktuella medicinen (dvs fet), tidskrävande och komplicerade regimer, tvetydiga doseringsinstruktioner (dvs ”applicera sparsamt”), biverkningar, missuppfattningar om sjukdomen och behandlingsregimen, och kostnad och överkomliga priser. Dessa faktorer bör undersökas vid varje uppföljningsbesök.

för kvinnor med svår sjukdom (inflammation, erosioner, svåra symtom) rekommenderas ett uppföljningsbesök 2-4 veckor efter stirringbehandling. För de flesta kvinnor kan det första uppföljningsbesöket vara 2-3 månader efter påbörjad behandling. Be kvinnan att ta med sig medicinen till detta möte. Granska mängden medicin som används under tidsperioden. Det rekommenderas att patienter med en” figur på 8 ” involvering av genitilia använder 1 Fingertoppsenhet (FTU) per applikation. En FTU är mängden salva uttryckt från ett rör med ett 5 mm munstycke, applicerat från pekfingerens distala hudveck till spetsen – ungefär 0,4 g. således kommer en 30 g burk vanligtvis att vara tre månader av akut behandling-se Tabell 1 längst ner i artikeln för ett exempel på ett behandlingsregiment.

om patienten verkar använda mer eller mindre av medicinen, granska hennes applikationsteknik. Hon bör applicera medicinen direkt med fingertoppen (inte en bomullspinne) och sprida sig i en film över vulvaren (mediala labia majora/inter-labiala veck, båda sidor av labia minora och perineum) och, om det är involverat, perianal hud. Eftersom hudtillståndet ofta innebär förändringar i hela vulvarområdet är det lättare att få patienter att komma in i en rutin för att systematiskt behandla detta område snarare än att bara behandla ”vita” eller ”symtomatiska” områden. Tvätta händerna med tvål och vatten efter applicering av medicinen. I allmänhet bör salvor förskrivas initialt (de är mer potenta och innehåller mindre potentiella irriterande ämnen). Patienter kan därefter bytas till krämer om de föredrar en krämbas.

om sjukdomen är stabil över tiden, minska styrkan hos den föreskrivna steroiden (från potent till medium till låg) vid efterföljande uppföljningsbesök. Majoriteten av kvinnorna kommer att återfalla om de minskar frekvensen av steroidapplikationen till mindre än två gånger per vecka eller helt slutar behandlingen. Eftersom de flesta patienter slutar behandlingen intermittent behöver patienter tydliga instruktioner om hur man hanterar flare-ups. ”Starta om den dagliga applikationen i 1-2 veckor tills symtomen löser sig. Om symtomen inte löser, och eller ökar, sluta medicinen och se en läkare. Du bör inte vara på daglig behandling i mer än 4 veckor. När symtomen förbättras gå tillbaka till regelbunden 2-3 gånger per vecka ansökan.”

utforska vilken doseringsregim som är mest lämplig för patienter. Till exempel, när du börjar notera att en gång dagligen applicering av steroid (am eller pm) är lika effektiv som två gånger dagligen. För underhåll ”två gånger i veckan” är en enkel rutin att använda mediciner på helgerna och sedan använda mjukgörare på vardagar. Ge patienten realistiska riktlinjer för hur mycket medicin som ska användas över tiden – en 30 gram burk kommer att pågå i 3 månaders initial behandling och 6 månaders underhållsbehandling.

patienter bör utbildas att hudsjukdomen, LS, gallrar huden – den aktuella steroiden stoppar faktiskt processen och när den appliceras korrekt kommer inte att tunna vulvarhuden. Försiktighet bör naturligtvis vidtas för att undvika att sprida steroiden till opåverkad närliggande hud (t.ex. lår). De flesta kvinnor är besvikna över att höra att LS inte kan botas. Kvinnor bör vara säkra på att regelbunden användning av topisk steroidmedicin kommer att resultera i bättre symptomkontroll och potentiellt minska risken för skivepitelcancer.3 om det används på lämpligt sätt är långvarig användning av topisk superpotent eller potent steroid också säker och orsakar inte steroidinducerad atrofi eller ökad risk för HPV/HSV-eller candidiasisinfektioner.4

fråga 5: finns det en sekundär diagnos?
en sekundär diagnos är vanlig. Tänk på något av följande: irriterande / kontaktdermatit, superinfektion (candidiasis, HSV, bakteriell), högkvalitativ skivepiteldysplasi/cancer, hypoestrogenism, steroidinducerad atrofi eller rebound steroid dermatit, vulvodyni. Granska patientens dagliga hudvårdsrutin. Många kvinnor fortsätter att använda potentiella irriterande ämnen (t.ex. bar Tvål, trosskydd), eller engagera sig i skadligt beteende (t.ex. frekvent tvättning av huden). Patienter kan vara allergiska mot en komponent i den aktuella steroiden. Det kan vara till hjälp att avbryta alla aktuella läkemedel i 1 månad och sedan ompröva. För patienter som lider av återkommande: candidiasis, herpes simplexvirus eller urinvägsinfektioner minskar steroidens styrka och eller lägger till profylaktisk behandling (t.ex. antiviral täckning). Överväga VIN eller cancer för ihållande erosioner, sprickor, sår eller plack – biopsi eventuella ihållande hudskador. Många kvinnor kommer att utveckla vulvar LS under menopausala år. Om kvinnor rapporterar ihållande torrhet, sveda och dyspareuni överväga att lägga till lokal vaginal östrogenbehandling. Om det finns objektiv förbättring men patienter rapporterar oförändrade symtom överväga en diagnos av vulvodyni.

Fråga 6: Finns det en alternativ behandling för denna patient?

alternativa behandlingar inkluderar; topiska steroider med högre styrka, intralesionala / intramuskulära steroider och eller topiska kalcineurinhämmare. Topisk takrolimus 0.1% salva kan vara en effektiv behandling för steroid icke-responsiv LS. Läkemedlet är kostsamt och patienter rapporterar ofta signifikant bränning vid applicering. Standarddosen är 0, 1% applicerad BID i 6 veckor, men jag har funnit att minskning av dosen och/eller appliceringsfrekvensen ofta tolereras bättre av patienter som börjar behandling, till exempel takrolimus 0.03% appliceras dagligen och ökar sedan som tolereras. Mindre vanligt rapporterade behandlingar för LS inkluderar: aktuella och systemiska retinoider, fototerapi och fotodynamisk terapi. Nuvarande bevis är svaga för användning av: fett-härledda stamceller, blodplättrik plasma eller laser som behandling för vulvar LS och bör inte rekommenderas vid denna tidpunkt.5,6 kirurgisk ingrepp är begränsad till excision av premaligna/maligna lesioner och/eller korrekta anatomiska defekter. En remiss till en specialist i vulvar hudsjukdomar är ofta motiverat när en patient, trots anslutning till standard topisk steroidbehandling, har ihållande symtom och eller tecken på LS.

vad jag rekommenderar (practice tip)

ta hem meddelande: de flesta behandling ”misslyckanden” av vulvar lichen sclerosus beror på patienter som använder en otillräcklig mängd topisk steroidmedicinering (”applicera sparsamt”) på oregelbunden basis (”endast när jag behöver det”). Många kvinnor med kroniska vulvarsjukdomar kommer att ha en sekundär diagnos som bidrar till ihållande symtom.

vanliga frågor och svar:

1. är en hudbiopsi nödvändig för att diagnostisera Lichen Sclerosus? Nej, diagnosen är vanligtvis klinisk; men tidigt i sjukdomen kan resultaten vara mycket subtila. Kvinnor måste vara av alla aktuella steroider i 3 veckor innan de tar en hudbiopsi.
2. hur länge behöver du följa kvinnor med Lichen Sclerosus? När tillståndet är stabilt rekommenderas årlig uppföljning.
3. Vad är risken för skivepitelcancer? Förekomsten av skivepitelcancer i vulvar lichen sclerosus uppskattas vara mellan 0,3-4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. säkerhet för topikala kortikosteroider under graviditeten. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001/jamadermatol.2016.1009. (Begäran med CPSBC eller vy med UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. långsiktig hantering av vuxen vulvar lichen sclerosus: en prospektiv kohortstudie av 507 kvinnor. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.0643. (Begäran med CPSBC eller vy med UBC)
3. Fistarol SK, ITIN PH. diagnos och behandling av lichen sclerosus: en uppdatering. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (Se)
4. Kai A, Lewis F. långvarig användning av en ultrapotent topisk steroid för behandling av vulval lichen sclerosus är säker. J Obstet Gynecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (begäran med CPSBC eller vy med UBC)
5. Eshtiaghi P. fakta eller fiktion? Fett-härledda stamceller och trombocytrik plasma för behandling av vulvar lichen sclerosus. J Låg Genit Tarmkanalen Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097/LGT.0000000000000440. (Visa med CPSBC eller UBC)
6. Digesu GA. De energibaserade enheterna för vaginal ”föryngring”, urininkontinens, vaginala kosmetiska procedurer och andra vulvo-vaginala störningar: en internationell tvärvetenskaplig expertpanelutlåtande. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927. (Begäran med CPSBC eller vy med UBC)

resurser:

Handout för patienter: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

tabell 1:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …