Konstriktiv perikardit | Maybaygiare.org

I. vad varje läkare behöver veta.

konstriktiv perikardit representerar slutstadiet av en inflammatorisk process som involverar perikardiet, vilket resulterar i förtjockning, tät fibros och vidhäftningar av perikardiet. Ärrbildningen bildar ett icke-kompatibelt skal runt hjärtat och förhindrar att det ökar produktionen som svar på perifer efterfrågan. Ärrbildning försämrar diastolisk fyllning av hjärtat, vilket leder till systemisk venös trängsel, vätskeöverbelastning och låg hjärtutgång. De övergripande kliniska egenskaperna efterliknar en restriktiv kardiomyopati, och att fastställa diagnosen är ofta utmanande och kräver omfattande tester. Om diagnosen ställs tidigt är behandlingen effektiv och består av kirurgiskt avlägsnande av skalet av förträngande fibrös vävnad (perikardiektomi).

II. diagnostisk bekräftelse: är du säker på att din patient har konstriktiv perikardit?

de övergripande kliniska egenskaperna efterliknar en restriktiv kardiomyopati, och att fastställa diagnosen är ofta utmanande och kräver omfattande tester.

A. Historia del i: mönsterigenkänning:

symptom debut är ofta smygande. Patienter uppvisar symtom relaterade till förhöjt högersidigt hjärtsvikt och vätskeöverbelastning (perifert ödem och hepatomegali med ascites). Symtom på tarmödem (illamående, kräkningar och smärta) är också ofta närvarande. Patienter med mer progressiv sjukdom har symtom på låg hjärtproduktion (andfåddhet och träningsintolerans).

B. Historia del 2: prevalens:

konstriktiv perikardit är en sällsynt sjukdom och exakta uppgifter om frekvens och prevalens saknas. Frekvensen av sjukdomen beror på förekomsten av de specifika orsakerna. En tidigare historia av perikardit kan eller inte vara närvarande. I utvecklingsländerna är tuberkulos en viktig orsak till konstriktiv perikardit. I utvecklade länder är perikardit, hjärtoperationer och strålbehandling de vanligaste etiologierna. Andra orsaker inkluderar malignitet, kronisk uremi, trauma och inflammatoriska sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus eller sarkoidos. Majoriteten av fallen är dock idiopatiska. Baserat på vissa fallserier finns det förslag på en manlig övervägande.

C. Historia del 3: konkurrerande diagnoser som kan efterlikna konstriktiv perikardit

Med tanke på den lumska starten och liknande presentation diagnostiseras patienter med konstriktiv perikardit ofta med ascites på grund av levercirros. Liknande symtom och fynd kan också hittas hos patienter med andra kardiomyopatier, hjärttamponad, höger ventrikelinfarkt och lunghypertension. Relativt normal hjärnnatriuretisk peptid (BNP) och klara lungor kan få läkare att i förtid utesluta en hjärtetiologi av volymöverbelastning. Ekokardiografi skiljer på ett tillförlitligt sätt konstriktiv perikardit från ovanstående differentiella diagnoser, förutom restriktiv kardiomyopati, vilket ofta kräver mer invasiv testning.

D. fysiska undersökningsresultat.

patienter med fynd av högersidigt hjärtsvikt, inklusive perifert ödem, jugulär venös distension, hepatojugulär reflux, hepatomegali och ascites. Noggrann bedömning av jugulärt venöst tryck (JVP) är avgörande eftersom JVP är förhöjt hos nästan alla patienter. JVP: s kontur visar ofta en snabb Y-nedstigning på grund av snabb men kort tidig diastolisk ventrikulär fyllning. Patienter kan också ha Kussmauls tecken (paradoxal ökning av JVP med inspiration), perikardiell knock (extra hjärtljud som uppträder något tidigare än en S3) och pulsus paradoxus (överdriven minskning av systemiskt blodtryck under inspiration).

E. vilka diagnostiska tester ska utföras?

en blandning av laboratorietester och avbildningsstudier krävs (som beskrivs i avsnitten nedan).

vilka laboratoriestudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

det finns inget enda diagnostiskt laboratorietest. Passiv trängsel i levern kan orsaka onormala leverfunktionstester. Låg hjärtproduktion som leder till kardiorenalt syndrom kan orsaka nedsatt njurfunktion. Hyponatremi ses med vätskeöverbelastning. Hypoalbuminemi ses med proteinförlorande enteropati från kronisk leverstockning. BNP är vanligtvis bara något förhöjd eftersom den konstriktiva hjärtsäcken förhindrar hjärtsträckning. En normal BNP-nivå kan vilseleda läkaren tidigt under sjukdomsförloppet. Antinukleär antikropp, reumatoid faktor eller renat proteinderivat (PPD) hudtest kan erhållas beroende på nivån av misstanke för underliggande sjukdom.

När diagnosen är gjord kan erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) och C-reaktivt protein skickas för att identifiera patienter med pågående perikardiell inflammation. Näringsstatusmarkörer, såsom albumin, prealbumin och C-reaktivt protein bör erhållas i väntan på operation.

vilka avbildningsstudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

ekokardiogram med samtidig registrering av andning är det valfria testet, men ingen enskild upptäckt är patognomonisk för konstriktiv perikardit. Typiska ekokardiografiska fynd inkluderar normal systolisk funktion, perikardiell förtjockning, onormal ventrikulär septalrörelse (septal bounce), distenderad inferior vena cava, diastolisk reversering i levervenen och överdrivet transvalvulärt flöde med andningscykel. Någon oro för konstriktiv perikardit bör noteras i avbildningsrekvisitionen så att hjärtsonografen kan utföra specifika bildsekvenser för att bekräfta eller motbevisa diagnosen.

andra avbildningsmetoder kan erbjuda viktiga ledtrådar, men de kan ofta vara ofullständiga. Lungröntgen kan visa förkalkning av hjärtsäcken, men är varken känslig eller specifik för att diagnostisera konstriktiv perikardit. Volymetrisk och högupplöst datortomografi (CT) – skanningar är känsligare för att upptäcka små mängder förkalkning och kan upptäcka perikardiell förtjockning. Testkaraktäristik för hjärtmagnetisk resonansavbildning (MRI) liknar CT, och dessutom kan MR visa onormal septalrörelse och pågående perikardiell inflammation. Men även CT och Mr saknar perikardiell förtjockning hos upp till 28% av patienterna med kirurgiskt bevisad konstriktiv perikardit.

Till skillnad från akut perikardit är inget specifikt elektrokardiogram (EKG) mönster associerat med kronisk konstriktiv perikardit. Nonspecifik t-vågplattning och inversion såväl som förmaksarytmi kan ses. Låg spänning är inte vanligt närvarande.

trots omfattande icke-invasiv upparbetning anses höger hjärtkateterisering fortfarande vara ”guldstandarden” för att bekräfta diagnosen och skilja konstriktiv perikardit från restriktiv kardiomyopati. Både konstriktiv och restriktiv perikardit orsakar förhöjt och utjämnat diastoliskt tryck på hjärtkateterisering. Dessutom i båda betingelser, tidig ventrikulär fyllning är snabb och trubbig sent av hjärtsäcken, vilket leder till den karakteristiska kvadratroten tecken på ventrikulära tryck tracings. Funktioner som skiljer konstriktiv perikardit är ventrikulär ömsesidigt beroende och diskordanta förändringar i vänster ventrikulär (LV) och höger ventrikulär (RV) tryck under andning. Detta orsakas av ökat blodflöde till höger kammare under inspiration som orsakar interventrikulär septum att komprimera vänster ventrikel.

om diagnosen fortfarande är oklar trots rätt hjärtkateterisering kan direkt inspektion och perikardiell biopsi krävas, men detta är ett mer invasivt förfarande. Patologiska fynd av perikardiet inkluderar fibros, kronisk inflammation, granulom och förkalkning.

F. överutnyttjade eller” bortkastade ” diagnostiska tester associerade med denna diagnos.

tyvärr är det svårt att bekräfta en diagnos av konstriktiv perikardit och kräver ofta omfattande upparbetning.

III. Standardhantering.

loopdiuretika kan användas för volymöverbelastning, men de måste användas med försiktighet eftersom patienter med konstriktiv perikardit kan vara mycket beroende av förspänning och uttorkning kan orsaka en markant minskning av hjärtutgången.

hos patienter med tecken på pågående perikardiell inflammation kan en kort kurs antiinflammatorisk (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kolchicin eller kortikosteroider) övervägas.

B. fysiska Undersökningstips för att styra hanteringen.

vikt, JVP och grad av perifert ödem bör övervakas noggrant. Observera att tidigt på kursen kan JVP vara så förhöjt att det bara kan ses med patienten som sitter i en vinkel på 90 kcal.

C. laboratorietester för att övervaka svar på och justeringar i hanteringen.

njurfunktionen bör övervakas noggrant för överdiuresis. Leverfunktionstest förbättras ofta signifikant med upplösning av leverstockning.

hos patienter som får antiinflammatorisk behandling kan seriell ESR och C-reaktivt protein hjälpa till att övervaka svaret på behandlingen.

D. långsiktig förvaltning.

konstriktiv perikardit är en progressiv sjukdom med dålig övergripande prognos. Även om ett litet antal fall kan lösa med antiinflammatorisk behandling (övergående konstriktiv perikardit), kommer de flesta patienter så småningom att kräva kirurgisk perikardiektomi för definitiv behandling. Avlägsnande av tätt vidhäftande perikardium är vanligtvis framgångsrikt men kan vara extremt utmanande och återhämtningen kan förlängas. Operativ dödlighet är så hög som 20%, men om de överlever kan patienter ha dramatisk lindring av symtom och god långsiktig prognos. Med tanke på begränsningen av medicinsk hantering rekommenderas tidig hänvisning till hjärt-bröstkirurgi.

E. Vanliga fallgropar och biverkningar av hantering

även om patienter med konstriktiv perikardit kan vara markant volymöverbelastad vid presentation, måste man vara försiktig för att undvika överdiures eftersom de är mycket beroende av förspänning. Dessutom kan afterload-reducerande medel resultera i utfällda och farliga blodtrycksfall eftersom patienter inte kan öka hjärtutgången. Slutligen bör nodalblockerande medel undvikas eftersom dessa förhindrar den kompensatoriska takykardi som krävs för att upprätthålla tillräcklig hjärtutgång.

IV. Hantering med komorbiditeter

patienter förekommer ofta sent under sjukdomsförloppet. Kronisk leverstockning kan leda till cirros. Kroniskt lågutgångstillstånd kan leda till kronisk njursjukdom och anemi av kronisk sjukdom. Andra följder inkluderar svår dekonditionering och undernäring (hjärtkakexi). Svårighetsgraden av dessa faktorer kan göra patienter mycket högriskoperativa kandidater. Tyvärr har patienter med avancerad sjukdom (onormal ventrikulär funktion, kraftigt minskad hjärtutgång, kakexi eller dysfunktion i slutorganet) den minsta fördelen med kirurgisk perikardiektomi.

A. njurinsufficiens.

patienter med underliggande kronisk njursjukdom är ännu mer benägna att överdiuresis, och stor försiktighet måste vidtas vid titrering av diuretiska doser.