långt Q – T-syndrom (LQTS)

vad är långt QT-syndrom (LQTS)?

• långt Q-t-syndrom är en störning i hjärtans elektriska system.
• den elektriska aktiviteten i hjärtat produceras av flödet av joner (elektriskt laddade partiklar av natrium, kalcium, kalium och klorid) in och ut ur cellerna i hjärtat. Små jonkanaler styr detta flöde.
• Q – T-intervallet är avsnittet på elektrokardiogrammet ( EKG) – som representerar den tid det tar för det elektriska systemet att avfyra en impuls genom ventriklarna och sedan ladda. Det översätts till den tid det tar för hjärtmuskeln att komma i kontakt och sedan återhämta sig.
• LQTS uppstår som ett resultat av en defekt i jonkanalerna, vilket orsakar en fördröjning i den tid det tar för det elektriska systemet att ladda efter varje hjärtslag. När Q – T-intervallet är längre än normalt ökar risken för torsade de pointes, en livshotande form av ventrikulär takykardi.
• LQTS är sällsynt. Förekomsten är cirka 1 av 5 000 personer i USA.

Vad orsakar LQTS?

långt Q-t-syndrom kan förvärvas eller medfödd:

förvärvat LQTS orsakas av många mediciner. Känslighet för dessa läkemedel kan vara relaterad till genetiska orsaker.

medfödd LQTS är vanligtvis ärvt. Det orsakas av en abnormitet i genkoden för jonkanalerna. Jonkanalernas abnormitet saktar hjärtslagets återhämtningsfas. Former av ärftliga LQTS inkluderar:

• senaste klassificeringar-flera jonkanalavvikelser har upptäckts. De vanligaste inkluderar LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; dessa klassificeras efter den typ av kanal som orsakar LQTS. Typen av LQTS-klassificering är relaterad till risken för framtida hjärthändelser, de med LQT3 som har den högsta risken för livshotande arytmier.
• Jervell, Lange-Nielsen syndrom (autosomalt recessivt arvsmönster) – båda föräldrarna är bärare av den onormala genen, men de kan inte manifestera LQTS. Varje barn har en 25-procentig chans att ärva LQTS. Detta syndrom är förknippat med dövhet vid födseln och är extremt sällsynt, eftersom det finns en liten chans att båda föräldrarna skulle bära LQTS-genen.
• Romano-Ward syndrom (autosomalt dominerande arvsmönster**) * * – en förälder har LQTS och den andra föräldern brukar inte göra det. Varje barn har en 50-procentig chans att ärva den onormala genen. I detta syndrom är hörseln normal; sannolikheten för att barn i denna familj skulle ha LQTS är dock större. Genen kan vara närvarande i alla parets barn, några av dem eller ingen alls.

de som är i riskzonen för LQTS inkluderar:

• barn som är döva vid födseln
• barn och unga vuxna som har oförklarlig plötslig död eller synkope hos familjemedlemmar
• släktingar till familjemedlemmar med LQTS
• de med LQTS som tar mediciner som kan förlänga QT-intervallen ytterligare. Se mediciner för att undvika under behandlingsalternativ.

behöver du screenas för långt QT-syndrom?

Långt QT-syndrom är ett medicinskt tillstånd som kan överföras från generation till generation. Det är viktigt att du screenas för detta tillstånd om du har en första graders släkting med långt QT-syndrom. Första gradens släktingar är dina föräldrar, syskon och barn.

det första steget är att berätta för din läkare att du har en familjehistoria av detta tillstånd. Han eller hon kanske vill göra diagnostiska tester för att kontrollera ditt hjärta. Om dessa tester är positiva bör du ses av en kardiolog som är bekant med detta tillstånd.

• för en lista över kardiologer som behandlar patienter med långt QT – syndrom-besök vår ärftliga Arytmiklinik.

vilka är symtomen på långt QT-syndrom?

de vanligaste symtomen är:

• synkope (svimning)
• kramper
• plötslig död

symptomen på LQTS är relaterade till torsade de pointes. Under denna arytmi slår ventrikeln mycket snabbt och oregelbundet. Hjärtat kan inte pumpa blod effektivt till kroppen. Om hjärnan inte får tillräcklig blodtillförsel kan synkope (svimning) och krampliknande aktivitet uppstå. Om arytmen fortsätter kommer plötslig död att inträffa. Om hjärtrytmen återgår till normal kommer symtomen att sluta.

symtom är vanligast under:

• övning (eller inom några minuter efter)
• känslomässig spänning, speciellt att bli skrämd
• under sömnen eller vid plötsligt vakning

vissa personer med medfödda LQTS har aldrig symtom. Diagnosen ställs under ett rutinmässigt EKG eller under en utvärdering eftersom en familjemedlem har det. Symtom uppträder vanligtvis först under de tidiga tonåren.

Hur diagnostiseras LQTS?

LQTS diagnostiseras vanligtvis genom att mäta Q – T-intervallet på EKG. Andra tester kan inkludera:

• Träningsstresstest
• ambulatorisk monitor

din läkare kommer också att fråga dig om du har en:

• familjehistoria av LQTS
• familjehistoria av oförklarlig svimning, kramper eller hjärtstillestånd
• historia av svimning, kramper eller hjärtstillestånd, särskilt med motion

få användbar, användbar och relevant hälsoinformation

Enews