PMC

diskussion

under utvecklingen av hjärtat, misslyckande av septum primum att gå med säkringarna atrioventrikulära kuddar lämnar en öppning, ihållande ostium primum. Denna defekt åtföljs vanligtvis av avvikelser i utvecklingen av endokardiella kuddar vilket resulterar i associerade missbildningar av mitral-och tricuspidventilerna. Medan ostium secundum förmaksseptumdefekt är den vanligaste medfödda hjärtdefekten hos vuxna, har få fall av ostium primum Förmaksseptumdefekter rapporterats, eftersom patienter med sådan anomali ofta behöver läkarvård vid en tidigare ålder. Den beräknade medelåldern vid dödsfall hos patienter med ostium primum septal atrial defekt är cirka 36 år, och långvarig överlevnad utan kirurgisk behandling är mycket sällsynt. Eftersom den positiva effekten av kirurgi på patientens resultat och prognos, när misstanke grundas, bör både kliniska kardiologer och ekokardiografer undersöka för denna ovanliga sjukdom hos vuxna. När ostium primum defekt är associerad med vänster atrioventrikulär ventil uppstötningar, livslängd beror på graden av ventil inkompetens; om det förblir mild till måttlig, kan uppkomsten av symtom försenas i årtionden. Somerville analyserade faktorer som är ansvariga för hjärtdöd eller svår funktionsnedsättning hos 19 patienter med ostium primumdefekt (medelålder 28, 9 år): Svår mitral regurgitation hos 6 patienter (med ålder <30 år), lunghypertension hos 2, arytmier eller hjärtblock hos 11 patienter. Lipshultz et al. undersökte behovet av hjärtkateterisering och angiografi före kirurgisk stängning hos 33 patienter med ostium primum interatrial septumdefekt. Författarna utförde en preoperativ utvärdering hos patienter (medelålder 4, 3 år, intervall: 2 månader till 23 år) med både transthoracic ekokardiografi och hjärtkateterisering och fann att tvådimensionell och Doppler ekokardiografisk undersökning var lika eller överlägsen hjärtkateterisering och angiografi för morfologisk utvärdering av defekten. Vår patient genomgick koronarangiografi på grund av ålder och riskfaktorer (hypertensiv, dyslipidemisk och rökare). Med tanke på närheten av hans bunt till den nedre marginalen av primumdefekten är perioperativt hjärtblock en möjlig komplikation av operationen. Luk Baccarat et al. utvärderade tidiga postoperativa komplikationer av kirurgisk stängning hos 29 patienter med ostium primum interatrial septal defekt: komplikationer inkluderade supraventrikulära arytmier hos 7 patienter, övergående fullständigt hjärtblock hos 2 patienter (av dessa fick en permanent pacemakerimplantation) och sternaldehiscens i en.

Vi tror att vår fallrapport är intressant på grund av patientens ålder och symptomens sena utseende. Gauer et al. rapporterade ett fall av en 75-årig man som lider av hjärtsvikt i flera år, för vilken obduktionsutvärdering visade en partiell atrioventrikulär septal defekt på 3 cm. Matsumoto et al. rapporterade fallet med en kvinnlig patient med ostium primum-typfel som dog för eldfast hjärtsvikt vid 82 år. Vår patient var asymptomatisk fram till 67 års ålder, trots de stora dimensionerna av defekten; förmodligen frånvaron av svår mitralventil regurgitation och svår lunghypertension gjorde det möjligt för honom att ha en tillfredsställande hemodynamisk status i årtionden.