prioner tros vara orsaksmedlen för en grupp snabbt progressiva neurodegenerativa sjukdomar som kallas transmissibla spongiforma encefalopatier eller prionsjukdomar. De är infektiösa isoformer av ett värdkodat cellulärt protein som kallas prionproteinet. Prionsjukdomar påverkar människor och djur och är likformigt dödliga. Den vanligaste prionsjukdomen hos människor är Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), som förekommer som en sporadisk sjukdom hos de flesta patienter och som en familjär eller Iatrogen sjukdom hos vissa patienter. Huruvida prioner är smittsamma proteiner som verkar ensamma för att orsaka prionsjukdomar är fortfarande en fråga om vetenskaplig debatt. Montering av experimentella bevis och brist på en rimlig alternativ förklaring till förekomsten av prionsjukdomar som både smittsamma och ärftliga har dock lett till den utbredda acceptansen av prionhypotesen.
intresset för prionsjukdomsforskning ökade dramatiskt efter identifieringen på 1980-talet av ett stort internationellt utbrott av bovin spongiform encefalopati (BSE, även känd som galna ko-sjukdomar) hos nötkreatur och efter att ha ackumulerat vetenskapliga bevis indikerade den zoonotiska överföringen av BSE till människor som orsakar variant CJD. Under de senaste åren har sekundär blodburen överföring av variant CJD rapporterats i Storbritannien.
prioner: den nya biologin av proteiner beskriver det nuvarande kunskapstillståndet om den gåtfulla världen av prionsjukdomar. Boken är organiserad i 12 mestadels korta kapitel, som snyggt sammanfattar de olika typerna av prionsjukdomar och utmaningarna i samband med deras diagnos och behandling. Dessa avsnitt granskar prions biologi, de underliggande hypoteserna för prionreplikation och den biokemiska grunden för stamdiversitet. Kapitel 2 till 5 beskriver de olika karakteristiska egenskaperna hos prioner, inklusive den historiska utvecklingen av prionhypotesen, en detaljerad beskrivning av de möjliga mekanismerna genom vilka det normala prionproteinet omvandlas till den patogena formen och cellbiologin och förmodade funktioner hos det normala prionproteinet. Författarens klara beskrivningar av de olika ämnena stöds av diagram och nyckelreferenser. Efterföljande kapitel beskriver diagnostiska verktyg för prionsjukdomar som är tillgängliga eller under utveckling. Kapitel 9 sammanfattar kortfattat de mest sannolika målplatserna, från bildandet av det infektiösa medlet till dess effekter på neurodegeneration, som kan utnyttjas för sannolik terapeutisk utveckling. Samma kapitel beskriver de olika antiprionföreningarna som har testats eller testas som terapeutiska ingrepp för prionsjukdomar.
boken är ovanlig eftersom hela innehållet uteslutande författades av 1 person, vilket resulterade i en brist på djupgående information inom vissa områden, som kan ha tillhandahållits av flera författare. Men med alla saker i åtanke kan boken vara en värdefull resurs för forskare som börjar förstå världen av prionsjukdomar, den underliggande biokemiska mekanismen för sjukdomsuppträdande och utmaningarna i samband med diagnos och behandling av prionsjukdomar.