roll av proximala tubuler i patogenesen av njursjukdom

de proximala tubulerna utgör en betydande del av njurarna; proximala tubuli epitelceller är den mest folkrika celltypen i njurarna och utför olika reglerande och endokrina funktioner där många transportörer finns. Under normala omständigheter absorberas mer än två tredjedelar av filtrerat salt och vatten och allt filtrerat bikarbonat i den proximala tubulen. Ett antal ärvda och förvärvade syrabas-och tubulärstörningar är kopplade till försämrade transportörer i de proximala tubulärcellerna. Lika viktigt är de inneboende immunegenskaperna hos proximala tubuli-celler som ger dem förmågan att också fungera som immunsvar mot ett brett spektrum av immunologiska, ischemiska eller toxiska skador. Det är därför inte förvånande att proximala tubuli-relaterade fenomen är nära besläktade med patogenesen av ett stort antal njursjukdomar. Många njursjukdomar, akuta och kroniska, först manifest med proximala tubuli störningar. Ny insikt i molekylära egenskaper hos transportfunktioner i de proximala tubulerna och erkännandet att proximala tubulärceller har inneboende immunsvar har bidragit till en förbättrad förståelse för viktiga områden inom nefrologi, såsom Fanconis syndrom, renal tubulär acidos, fosfatförtviningssyndrom, Dents sjukdom, cystinuri och andra aminosyratransportstörningar, akut njurskada och rollen av proximala tubuler i progressiv njursjukdom. Megalin / cubilin-medierad endocytos av proximala tubulärceller av ökade mängder filtrerade proteiner (proteinöverbelastning) vid glomerulära sjukdomar verkar framkalla cellstressrespons vilket resulterar i ökade inflammatoriska cytokiner som leder till tubulointerstitiell inflammation och fibros. Slutligen kan den proximala tubulen vara platsen för både aktiv vitamin D-syntes genom verkan av 1-Xiaomi-hydroxylas och platsen där erytropoietinsyntes äger rum. Således bidrar proximal tubulärskada också till två oroande konsekvenser av kronisk njursjukdom: mineral-benstörning och anemi.