behandling
för närvarande finns det inget känt botemedel mot SCLS. Behandlingen är inriktad på förebyggande av attacker med hjälp av medel som syftar till att minska kapillärläckage och syftar till att störa hormon som cytokiner som inducerar läckaget. När en attack är igång riktas behandlingen mot stödjande vård, speciellt kontroll av blodtrycket för att upprätthålla blodflödet till vitala organ samt förhindra överdriven svullnad och vätskeansamling.
behandling av en fullt utvecklad SCLS-episod kräver erkännande av att det finns två faser av den akuta attacken. Den första fasen, som ofta varar flera dagar kallas återupplivningsfasen som syftar till att kontrollera kapillärläckorna och upprätthålla blodtrycket. I den fasen orsakar ett albumin och vätskeläckage från kapillärerna in i vävnadsutrymmena svullnad. Denna förlust av vätska har liknande effekter på cirkulationen som uttorkning, vilket saktar flödet av syre som transporterar blod till vävnader. Blodtrycket faller och de röda cellerna koncentreras. Intravenös vätskeersättning krävs vanligtvis, men bör minimeras på grund av dess benägenhet att läcka in i vävnader. Även om blodtrycket fortfarande kan vara lågt är det viktigt att undvika alltför aggressiv intravenös vätskeadministration som kan leda till massiv svullnad i extremiteterna som kräver kirurgisk dekompression. I detta förfarande skärs huden på benets arm för att frigöra trycktrycket från de kvarhållna vätskorna och förbättra blodflödet till och från extremiteterna. Överdriven intravenös vätska kan också orsaka ansamling av vätska i lungorna och runt andra vitala organ. Målet under den akuta fasen är inte att försöka upprätthålla absolut normalt blodtryck eller urinflöde utan att upprätthålla blodtrycket på bara tillräckligt höga nivåer för att undvika permanent skada på vitala organ men ändå skona patienten från riskerna för överflödig vätskeadministrering. Mätning av centralt venöst eller arteriellt tryck i en intensivvårdsavdelning är ofta nödvändigt för att uppnå denna känsliga balans. Intravenöst albumin och kolloid kan användas. Att hålla jämna steg med vätskeförlusten är viktigt eftersom långvarigt lågt blodtryck kan skada vitala organ som njurarna.
den andra fasen av behandlingen kallas ibland rekryteringsfasen eftersom vätskor och albumin återabsorberas från vävnaderna. I denna fas har kapillärläckan minskat och det största hotet är vätskeöverbelastning. Diuretika kan krävas för överskott av vätskeöverbelastning.
glukokortikoider (steroider) används ofta under den akuta attacken, särskilt tidigt i rekryteringsfasen i ett försök att minska kapillärläckan, men deras effekt är okänd. Albumin och kolloider som administreras med intravenösa vätskor kan ha tillfällig fördel för att öka blodflödet till vitala organ som njurarna.
underhållsbehandling ges i ett försök att minska frekvensen och svårighetsgraden av de akuta attackerna. Administrering av immunoglobuliner intravenöst en gång per månad under obestämd tid är för närvarande standarden för vård för SCLS. IVIG för förebyggande har visat sig förbättra överlevnaden signifikant hos patienter med monoklonal gammopatiassocierad SCLS, men det är också mycket effektivt i fall av SCLS utan monoklonal gammopati.
sekundära läkemedel kan innefatta en kombination av teofyllin och terbutalin. Dessa administreras genom munnen. Nivån av teofyllin måste bibehållas inom det terapeutiska området som bestäms genom regelbundna blodprov. Patienter som inte tolererar dessa läkemedel kan dra nytta av leukotrienhämmare som montelukast (Singulair). Ibland kan en ACE-hämmare såsom lisinopril vara till nytta. Rollen för dessa sekundära läkemedel är osäker.