hemoragické autoimunitní onemocnění, při kterém je zničení cirkulujících krevních destiček, způsobené antiagregační autoprotilátky, které se vážou na antigeny na destičkové membrány, což destiček náchylnější k fagocytózy a ničení ve slezině. Vyskytuje se jako akutní onemocnění u dětí, obvykle ve věku od 2 do 6 let, a často následuje virovou infekci. Chronická ITP zřídka následuje infekce a je běžně spojen s imunologické poruchy, jako je lupus erythematosis nebo u pacientů se syndromem získané imunodeficience, kteří jsou vystaveni viru zarděnek. Je také spojena s drogovými reakcemi a vyskytuje se v případech zneužívání alkoholu, heroinu nebo morfinu. Postihuje hlavně dospělé mladší 50 let, zejména ženy mezi 20 a 40 lety. Opsonizace krevních destiček autoprotilátkami stimuluje jejich lýzu makrofágy, esp. ve slezině. Synonymum: Henoch-Schönleinova choroba; hemoragická purpura; trombocytopenická purpura; trombopenická purpuralustrace;
pozor!
lidé s ITP by měli přijmout zvláštní opatření, aby se zabránilo zranění při kontaktních sportech. Aspirin a další léky, které mohou způsobit krvácení, by měli užívat pouze lidé s ITP pod vedením zkušeného lékaře.
příznaky
příznaky mohou zahrnovat krvácení z nosu, dásní nebo gastrointestinálního traktu. Fyzikální nálezy zahrnují petechie, esp. na dolních končetinách a ekchymózách. Laboratorní nálezy: Počet krevních destiček je obvykle menší než 20 000/mm3, doba krvácení je prodloužena a může být spojena s mírnou anémií v důsledku krvácení.
Pokud jsou pacienti bez příznaků (tj. mít žádné aktivní krvácení) a počtu krevních destiček o 50 000/mm3, léčba není nutná (4 z 5 pacientů zotaví bez léčby). Léčba symptomatických pacientů, nebo u pacientů s velmi nízkým počtem krevních destiček, obvykle je s glukokortikoidy nebo imunitní globulin pro akutní případy a kortikosteroidy pro chronické případy. Pro ty, kteří nereagují během 1 až 4 měsíců, léčba může zahrnovat vysoké dávky kortikosteroidů, intravenózní imunoglobulin (IVIG), immunosupression, immunoabsorption aferézou pomocí stafylokokového proteinu-sloupce filtr protilátky z krevního oběhu, AntiRhD terapie pro ty, kteří se specifickými typy krve, splenektomie, nebo chemoterapeutické léky, jako je vinkristin nebo cyklofosfamid.
péče o pacienta
počet krevních destiček je pečlivě sledován. Pacient je sledován pro krvácení (petechie, ekchymózy, krvácení z nosu, ústní sliznice nebo GI krvácení, hematurie, menoragie) a stolice, moč a zvratky jsou testovány na okultní krvácení. Množství krvácení nebo velikost ekchymózy se měří nejméně každých 24 hod. Žádné komplikace ITP jsou sledovány. Pacient je poučen o onemocnění, předepsané léčby, a význam zpráv krvácení (jako je epistaxe, krvácení z dásní, močových cest nebo dělohy nebo krvácení z konečníku) a známky vnitřního krvácení (např. dehtové stolice nebo kávy-mleté zvratky). Pacient by se měl vyvarovat namáhání během defekace nebo kašle, protože oba mohou vést ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, což může způsobit mozkové krvácení. Změkčovače stolice jsou poskytovány podle potřeby, aby se zabránilo roztržení rektální sliznice a krvácení v důsledku průchodu zácpy nebo tvrdé stolice. Účel, postup a očekávané pocity každého diagnostického testu jsou vysvětleny. Rovněž je vysvětlena role krevních destiček a způsob, jakým mohou výsledky počtu krevních destiček pomoci identifikovat příznaky abnormálního krvácení. Čím nižší je počet krevních destiček, tím více opatření bude muset pacient přijmout; při těžké trombocytopenii mohou dokonce i drobné hrboly nebo škrábance vést ke krvácení. Sestra chrání proti krvácení tím, že následující opatření k ochraně pacienta před traumatem: udržet boční lišty postele, vyvýšené a polstrované, podpora využívání měkkým kartáčkem nebo houbou-stick (toothette) a elektrický holící strojek, a vyhnout invazivní postupy, pokud je to možné. Pokud je venepunktura nevyhnutelná, vyvíjí se tlak na místo punkce po dobu nejméně 20 minut nebo dokud se krvácení nezastaví. Při aktivním krvácení, pacient dodržuje přísné bedrest, s hlavou postele zvýšené, aby se zabránilo gravitace související s nitrolební tlak se zvyšuje, což může vést k nitrolební krvácení. Všechny oblasti petechií a ekchymóz jsou chráněny před dalším zraněním. Doby odpočinku jsou poskytovány mezi činnostmi, pokud se pacient snadno unaví. Pacient i rodina se vyzývají, aby diskutovali o svých obavách z nemoci a její léčby, a je poskytována emoční podpora a otázky zodpovězeny čestně. Sestra ujišťuje pacienta, že oblasti petechií a ekchymóz se uzdraví, jak se onemocnění vyřeší. Pacient by se měl vyvarovat užívání aspirinu v jakékoli formě, stejně jako jiných léků, které zhoršují koagulaci, včetně nesteroidních protizánětlivých léků. Pokud se u pacienta vyskytnou časté krvácení z nosu, měl by pacient používat zvlhčovač v noci a měl by nosní dírky navlhčit dvakrát denně fyziologickým roztokem. Sestra učí pacienta sledovat stav tím, že zkoumá kůži petechie a ekchymózy a ukazuje správnou metodu testování stolice na okultní krvácení. Pokud je pacient léčen kortikosteroidy, je sledována rovnováha tekutin a elektrolytů a pacient je vyšetřen na příznaky infekce, patologické zlomeniny a změny nálady. Pokud pacient přijímá krve nebo krevních složek, jsou podávány podle protokolu; životní funkce jsou sledovány před, v průběhu a po transfuzi, a pacient je sledován pro možné nežádoucí účinky. Pokud je pacient užívající imunosupresiva, pacient je pečlivě sledovány známky deprese kostní dřeně, oportunní infekce, záněty sliznic, GASTROINTESTINÁLNÍHO traktu, ulcerace, a těžký průjem nebo zvracení. Pokud pacient je naplánováno na splenektomie, sestra určuje, porozumění pacienta, postupu, opravuje dezinformace, spravuje předepsané transfuze krve, vysvětluje, pooperační péče a očekávané činnosti a pocity, zajišťuje, že podepsal informovaný souhlas byl získán, a připravuje pacienta fyzicky (podle institucionálních nebo chirurga protocol) a emočně na operaci. Po operaci platí všechny obecné obavy o péči o pacienta. Normálně, krevní destičky zvýšit spontánně po splenektomii, ale pacient může potřebovat první pooperační podporu krevního a výměny komponent a koncentrát krevních destiček. Pacient s chronickým ITP by měl nosit nebo nosit lékařské identifikační zařízení.