vérzéses autoimmun betegség, amelyben van megsemmisítése keringő vérlemezkék által okozott vérlemezke-gátló autoantitestek kötődnek antigének a vérlemezke membrán, így a vérlemezkék hajlamosabbak a fagocitózis és a pusztulás a lépben. Akut betegségként fordul elő gyermekeknél, általában 2 és 6 éves kor között, és gyakran vírusfertőzést követ. A krónikus ITP ritkán követi a fertőzést, és gyakran kapcsolódik immunológiai rendellenességekhez, például lupus erythematosishoz vagy szerzett immunhiányos szindrómában szenvedő betegekhez, akik ki vannak téve a rubeola vírusnak. A gyógyszerreakciókhoz is kapcsolódik, alkohol, heroin vagy morfin visszaélés esetén fordul elő. Elsősorban az 50 évesnél fiatalabb felnőtteket érinti, különösen a 20-40 év közötti nőket. A vérlemezkék autoantitestek általi opszonizálása makrofágok által stimulálja lízisüket, esp. a lépben. Szinonima: Henoch-Schc-betegség; hemorrhagiás purpura; thrombocytopeniás purpura; trombopeniás purpuraillustráció;
VIGYÁZAT!
az ITP-ben szenvedő embereknek különleges óvintézkedéseket kell tenniük az érintkezési sportok sérüléseinek elkerülése érdekében. Az aszpirin és más gyógyszerek, amelyek vérzést okozhatnak, csak az ITP-ben szenvedő embereknek kell szedniük egy tapasztalt orvos irányítása alatt.
tünetek
a tünetek közé tartozhat az orr, az íny vagy a gyomor-bél traktus vérzése. A fizikai eredmények közé tartoznak a petechiák, esp. az alsó végtagokon és az ecchymosisokon. Laboratóriumi eredmények: A vérlemezkeszám általában kevesebb, mint 20 000/mm3, a vérzési idő meghosszabbodik, és a vérzés következtében enyhe vérszegénységgel járhat.
kezelés
Ha a betegek tünetmentesek (azaz nincs aktív vérzésük) és a vérlemezkeszámuk körülbelül 50 000/mm3, kezelésre nincs szükség (4 betegből 5 gyógyul kezelés nélkül). A tüneti vagy nagyon alacsony vérlemezkeszámú betegek kezelése általában glükokortikoidokkal vagy immunglobulinnal történik akut esetekben, kortikoszteroidokkal krónikus esetekben. Azok számára, akik 1-4 hónapon belül nem reagálnak, a kezelés magában foglalhatja a nagy dózisú kortikoszteroidokat, intravénás immunglobulint (IVIG), immunszupressziót, immunoabszorpciós aferézist staphylococcus protein-A oszlopok alkalmazásával az antitestek kiszűrésére a véráramból, AntiRhD terápia specifikus vércsoportú betegek számára, splenectomia, vagy kemoterápiás gyógyszerek, például vinkrisztin vagy ciklofoszfamid.
betegellátás
a vérlemezkeszámot szorosan monitorozzák. A beteget megfigyelik vérzés (petechiák, ecchymosis, orrvérzés, orális nyálkahártya vagy GI vérzés, hematuria, menorrhagia), és a székletet, a vizeletet és a hányást okkult vér szempontjából vizsgálják. Az összeg a vérzés vagy mérete ecchymoses mérjük legalább minden 24 óra. bármilyen szövődménye ITP figyelemmel kísérjük. A beteget tájékoztatják a rendellenességről, az előírt kezelésekről, valamint a vérzés (például orrvérzés, gingivális, húgyúti vagy méh-vagy rektális vérzés) és a belső vérzés jeleiről (például kátrányos széklet vagy kávé Őrölt hányás). A betegnek kerülnie kell a megerőltetést a székletürítés vagy a köhögés során, mivel mindkettő megnövekedett intrakraniális nyomáshoz vezethet, ami agyi vérzést okozhat. A székletlágyítók szükség szerint rendelkezésre állnak, hogy megakadályozzák a végbél nyálkahártyájának szakadását és a székrekedéses vagy kemény széklet áthaladását. Az egyes diagnosztikai tesztek célját, eljárását és várható érzéseit ismertetjük. Megmagyarázzák a vérlemezkék szerepét és azt is, hogy a vérlemezkeszám eredményei hogyan segíthetnek a rendellenes vérzés tüneteinek azonosításában. Minél alacsonyabb a vérlemezkeszám, annál több óvintézkedést kell tennie a betegnek; súlyos thrombocytopenia esetén még kisebb dudorok vagy karcolások is vérzést okozhatnak. A nővér a következő óvintézkedésekkel véd a vérzés ellen, hogy megvédje a beteget a traumától: az ágy oldalsó síneinek felemelése és párnázása, a puha fogkefe vagy szivacspálca (toothette) és az elektromos borotva használatának elősegítése, valamint az invazív eljárások elkerülése, ha lehetséges. Ha a vénapunkció elkerülhetetlen, legalább 20 percig nyomást kell gyakorolni a szúrás helyére, vagy amíg a vérzés el nem áll. Az aktív vérzés során a beteg szigorú ágyfekvést tart fenn, az ágy fejét megemelve, hogy megakadályozza a gravitációval összefüggő intrakraniális nyomásnövekedést, ami esetleg intrakraniális vérzéshez vezethet. A petechiák és az ecchymosis minden területe védve van a további sérülésektől. A tevékenységek között pihenőidőket biztosítanak, ha a beteg könnyen elfárad. Mind a betegeket, mind a családot arra ösztönzik, hogy beszéljék meg a betegséggel és annak kezelésével kapcsolatos aggodalmaikat, és érzelmi támogatást nyújtanak, és őszintén válaszolnak a kérdésekre. A nővér megnyugtatja a beteget, hogy a petechiák és az ecchymosis területei a betegség megszűnésével gyógyulnak. A betegnek kerülnie kell az aszpirin bármilyen formában történő szedését, valamint minden olyan gyógyszert, amely károsítja a koagulációt, beleértve a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket is. Ha a beteg gyakori orrvérzést tapasztal, a betegnek éjjel párásítót kell használnia, és naponta kétszer sóoldattal kell megnedvesítenie az orrlyukakat. A nővér megtanítja a beteget, hogy figyelemmel kísérje az állapotot azáltal, hogy megvizsgálja a bőrt a petechiák és az ecchymosis szempontjából, és bemutatja a helyes módszert az okkult vér székletének vizsgálatára. Ha a beteg kortikoszteroid-kezelésben részesül, a folyadék-és elektrolit-egyensúlyt monitorozzák, és megvizsgálják a fertőzés jeleit, a kóros töréseket és a hangulatváltozásokat. Ha a beteg vért vagy vérkomponenseket kap, azokat a protokoll szerint adják be; az életjeleket a transzfúzió előtt, alatt és után ellenőrzik, és a beteget szorosan megfigyelik a mellékhatások szempontjából. Ha a beteg immunszuppresszánsokat kap, a beteget szoros megfigyelés alatt tartják a csontvelő-depresszió, az opportunista fertőzések, a mucositis, a gyomor-bélrendszeri fekély, valamint a súlyos hasmenés vagy hányás jelei szempontjából. Ha a beteget splenectomiára tervezik, a nővér meghatározza a beteg megértését az eljárásról, kijavítja a téves információkat, beadja az előírt vérátömlesztést, elmagyarázza a posztoperatív ellátást és a várható tevékenységeket és érzéseket, biztosítja, hogy aláírt tájékozott beleegyezést szerezzenek, és fizikailag felkészíti a beteget (intézményi vagy sebészi protokoll szerint) és érzelmileg a műtétre. A műtét után minden általános betegellátási probléma érvényes. Normális esetben a vérlemezkék spontán módon növekednek a splenectomia után, de a betegnek kezdeti posztoperatív támogatásra lehet szüksége vér-és komponenspótlással és vérlemezke-koncentrátummal. A krónikus ITP-ben szenvedő betegnek orvosi azonosító eszközt kell viselnie vagy hordoznia.