Constrictive pericarditis | Maybaygiare.org

I. Hvad enhver læge har brug for at vide.

Constrictive pericarditis repræsenterer slutstadiet af en inflammatorisk proces, der involverer perikardiet, hvilket resulterer i fortykkelse, tæt fibrose og adhæsioner af perikardiet. Ardannelsen danner en ikke-kompatibel skal omkring hjertet og forhindrer det i at øge produktionen som reaktion på perifer efterspørgsel. Ardannelsen forringer diastolisk fyldning af hjertet, hvilket fører til systemisk venøs overbelastning, væskeoverbelastning og lav hjerteproduktion. De overordnede kliniske træk efterligner en restriktiv kardiomyopati, og etablering af diagnosen er ofte udfordrende og kræver omfattende test. Hvis diagnosen stilles tidligt, er behandlingen effektiv og består af kirurgisk fjernelse af skallen af indsnævring af fibrøst væv (perikardiektomi).

II. diagnostisk bekræftelse: er du sikker på, at din patient har konstrictiv perikarditis?

de overordnede kliniske træk efterligner en restriktiv kardiomyopati, og etablering af diagnosen er ofte udfordrende og kræver omfattende test.

A. historie del i: mønstergenkendelse:

symptomdebut er ofte snigende. Patienter har symptomer relateret til forhøjet højre sidet hjertesvigt og væskeoverbelastning (perifert ødem og hepatomegali med ascites). Symptomer på tarmødem (kvalme, opkastning og smerte) er også ofte til stede. Patienter med mere progressiv sygdom har symptomer på lav hjerteproduktion (dyspnø og træningsintolerance).

B. Historie Del 2: prævalens:

Constrictive pericarditis er en sjælden sygdom, og nøjagtige data vedrørende hyppighed og prævalens mangler. Hyppigheden af sygdommen afhænger af forekomsten af de specifikke årsager. En tidligere historie med perikarditis er muligvis ikke til stede. I udviklingslandene er tuberkulose en vigtig årsag til konstrictiv perikarditis. I udviklede lande er perikarditis, hjerteoperationer og strålebehandling de mest almindelige etiologier. Andre årsager inkluderer malignitet, kronisk uræmi, traumer og inflammatoriske sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus eller sarkoidose. De fleste tilfælde er dog idiopatiske. Baseret på nogle sagsserier er der forslag om en mandlig overvejelse.

C. Historie Del 3: konkurrerende diagnoser, der kan efterligne konstrictiv pericarditis

i betragtning af den lumske begyndelse og lignende præsentation, diagnosticeres patienter med konstrictiv pericarditis ofte fejlagtigt med ascites på grund af levercirrhose. Lignende symptomer og fund kan også findes hos patienter med andre kardiomyopatier, hjertetamponade, højre ventrikulær infarkt og pulmonal hypertension. Relativt normalt natriuretisk peptid i hjernen (BNP) og klare lunger kan få læger til for tidligt at udelukke en hjerteetiologi af volumenoverbelastning. Ekkokardiografi adskiller pålideligt konstrictiv perikarditis fra de ovennævnte differentielle diagnoser, bortset fra restriktiv kardiomyopati, som ofte kræver mere invasiv test.

D. fysiske undersøgelsesresultater.

patienter til stede med fund af højre sidet hjertesvigt, herunder perifert ødem, jugular venøs distension, hepatojugular refluks, hepatomegali og ascites. Nøjagtig vurdering af jugulært venetryk (JVP) er afgørende, da JVP er forhøjet hos næsten alle patienter. Konturen af JVP viser ofte en hurtig Y-nedstigning på grund af hurtig, men kort tidlig diastolisk ventrikelfyldning. Patienter kan også have Kussmauls tegn (paradoksal stigning i JVP med inspiration), perikardial banke (ekstra hjertelyd forekommer lidt tidligere end en S3) og pulsus paradoks (overdrevet fald i systemisk blodtryk under inspiration).

E. hvilke diagnostiske tests skal udføres?

en blanding af laboratorieundersøgelser og billeddannelsesundersøgelser er påkrævet (som beskrevet i afsnittene nedenfor).

hvilke laboratorieundersøgelser (hvis nogen) skal bestilles for at hjælpe med at etablere diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

der er ingen enkelt diagnostisk laboratorietest. Passiv overbelastning af leveren kan forårsage unormale leverfunktionstest. Lav hjerteproduktion, der fører til kardiorenalt syndrom, kan forårsage nedsat nyrefunktion. Hyponatræmi ses med væskeoverbelastning. Hypoalbuminæmi ses med proteintabende enteropati fra kronisk leverbelastning. BNP er typisk kun lidt forhøjet, fordi den konstrictive perikardiale sac forhindrer myocardial strækning. Et normalt BNP-niveau kan vildlede klinikeren tidligt i sygdomsforløbet. Antinukleært antistof, reumatoid faktor eller oprenset proteinderivat (PPD) hudprøver kan opnås afhængigt af mistanken for underliggende sygdom.

Når diagnosen er stillet, kan erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) og C-reaktivt protein sendes for at hjælpe med at identificere patienter med igangværende perikardial inflammation. Ernæringsstatusmarkører, såsom albumin, prealbumin og C-reaktivt protein, bør opnås i forventning om operation.

hvilke billeddannelsesundersøgelser (hvis nogen) skal bestilles for at hjælpe med at etablere diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

ekkokardiogram med samtidig registrering af åndedræt er den valgte test, selvom ingen enkelt fund er patognomonisk for konstrictiv perikarditis. Typiske ekkokardiografiske fund inkluderer normal systolisk funktion, perikardiefortykning, unormal ventrikulær septal bevægelse (septal bounce), distenderet inferior vena cava, leverveneekspiratorisk diastolisk reversering og overdreven transvalvulær strømning med åndedrætscyklus. Enhver bekymring for konstrictiv perikarditis skal bemærkes i billeddannelsesrekvisitionen, så hjertesonografen kan udføre specifikke billeddannelsessekvenser for at hjælpe med at bekræfte eller tilbagevise diagnosen.

andre billeddannelsesmetoder kan tilbyde vigtige spor, men de kan ofte være ufattelige. Røntgenbillede af brystet kan vise forkalkning af perikardiet, men er hverken følsom eller specifik ved diagnosticering af konstrictiv perikarditis. Volumetrisk og høj opløsning computertomografi (CT) scanninger er mere følsomme til at detektere små mængder forkalkning og kan detektere perikardial fortykning. Test, der er karakteristisk for hjertemagnetisk resonansafbildning (MRI), ligner CT, og derudover kan MR demonstrere unormal septal bevægelse og igangværende perikardial betændelse. Men selv CT og MR savner perikardial fortykkelse hos op til 28% af patienterne med kirurgisk bevist konstrictiv perikarditis.

I modsætning til akut perikarditis er intet specifikt elektrokardiogram (EKG) mønster forbundet med kronisk konstrictiv perikarditis. Ikke-specifik t-bølgefladning og inversion såvel som atrial arytmi kan ses. Lav spænding er ikke almindeligt til stede.

På trods af omfattende ikke-invasiv oparbejdning betragtes kateterisering af højre hjerte stadig som “guldstandarden” for at bekræfte diagnosen og differentiere konstrictiv perikarditis fra restriktiv kardiomyopati. Både konstriktiv og restriktiv perikarditis forårsager forhøjet og udlignet diastolisk tryk på hjertekateterisering. Derudover under begge forhold er tidlig ventrikulær fyldning hurtig og stumpet sent af perikardiesækken, hvilket fører til det karakteristiske kvadratrodstegn på tracings af ventrikulært tryk. Funktioner skelne konstrictive pericarditis er ventrikulær indbyrdes afhængighed og uoverensstemmende ændringer i venstre ventrikel (LV) og højre ventrikel (RV) tryk under respiration. Dette skyldes øget blodgennemstrømning til højre ventrikel under inspiration, hvilket får interventrikulær septum til at komprimere venstre ventrikel.

hvis diagnosen stadig er uklar på trods af højre hjertekateterisering, kan direkte inspektion og perikardial biopsi være påkrævet, men dette er en mere invasiv procedure. Patologiske fund af perikardiet inkluderer fibrose, kronisk betændelse, granulomer og forkalkning.

F. overudnyttede eller “spildte” diagnostiske tests forbundet med denne diagnose.

desværre er bekræftelse af en diagnose af konstrictiv perikarditis udfordrende og kræver ofte omfattende oparbejdning.

III. Standardstyring.

Loop diuretika kan bruges til volumenoverbelastning, men de skal bruges med forsigtighed, da patienter med konstrictiv perikarditis kan være meget afhængige af forbelastning, og dehydrering kan forårsage en markant reduktion i hjertets output.

hos patienter med tegn på igangværende perikardial inflammation kan en kort kursus antiinflammatorisk (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, colchicin eller kortikosteroider) overvejes.

B. tips til fysisk undersøgelse til styring.

vægt, JVP og grad af perifert ødem bør overvåges nøje. Bemærk, at JVP tidligt på banen kan være så forhøjet, at det kun kan ses, når patienten sidder i en vinkel på 90 liter.

C. laboratorieundersøgelser til overvågning af respons på og justeringer i ledelsen.

nyrefunktionen bør monitoreres nøje for overdiurese. Leverfunktionstest forbedres ofte markant med opløsning af leverbelastning.

hos patienter, der får antiinflammatorisk behandling, kan seriel ESR og C-reaktivt protein hjælpe med at overvåge respons på terapi.

D. langsigtet ledelse.

Constrictive pericarditis er en progressiv sygdom med dårlig samlet prognose. Selvom et lille antal tilfælde kan løse med antiinflammatorisk behandling (forbigående konstrictiv perikarditis), vil de fleste patienter i sidste ende kræve kirurgisk perikardiektomi for endelig behandling. Fjernelse af tæt klæbende perikardium er normalt vellykket, men kan være ekstremt udfordrende, og genopretningen kan forlænges. Operativ dødelighed er så høj som 20%, men hvis de overlever, kan patienter have dramatisk lindring af symptomer og god langsigtet prognose. I betragtning af begrænsningen af medicinsk ledelse anbefales tidlig henvisning til kardiothoracisk kirurgi.

E. Almindelige faldgruber og bivirkninger ved behandling

selvom patienter med konstrictiv perikarditis kan være markant volumen overbelastet ved præsentation, skal man sørge for at undgå overdiuresis, da de er meget afhængige af forbelastning. Derudover kan afterload-reducerende midler resultere i bundfald og farlige fald i blodtrykket, da patienter ikke kan øge hjertets output. Endelig bør nodalblokerende midler undgås, da disse forhindrer den kompenserende takykardi, der kræves for at opretholde tilstrækkelig hjerteproduktion.

IV. Behandling med komorbiditeter

patienter er ofte til stede sent i sygdomsforløbet. Kronisk leverbelastning kan føre til cirrose. Kronisk lav-output tilstand kan føre til kronisk nyresygdom og anæmi af kronisk sygdom. Andre følger inkluderer svær dekonditionering og underernæring (hjertekakeksi). Alvorligheden af disse faktorer kan gøre patienter meget højrisiko operative kandidater. Desværre får patienter med avanceret sygdom (unormal ventrikulær funktion, alvorligt reduceret hjerteproduktion, kakeksi eller dysfunktion i slutorganet) den mindste fordel ved kirurgisk perikardiektomi.

A. nyreinsufficiens.

patienter med underliggende kronisk nyresygdom er endnu mere tilbøjelige til overdiurese, og der skal udvises stor omhu ved titrering af diuretiske doser.