en hæmoragisk autoimmun sygdom, hvor der er ødelæggelse af cirkulerende blodplader, forårsaget af antiplatelet autoantistoffer, der binder med antigener på blodplademembranen, hvilket gør blodplader mere modtagelige for fagocytose og ødelæggelse i milten. Det forekommer som en akut sygdom hos børn, normalt mellem 2 og 6 år, og følger ofte en virusinfektion. Kronisk ITP følger sjældent en infektion og er ofte forbundet med immunologiske lidelser såsom lupus erythematose eller patienter med erhvervet immundefektsyndrom, der udsættes for røde hundevirus. Det er også forbundet med lægemiddelreaktioner og forekommer i tilfælde af alkohol, heroin eller morfinmisbrug. Det påvirker hovedsageligt voksne yngre end 50 år, især kvinder mellem 20 og 40 år. Opsonisering af blodplader ved autoantistoffer stimulerer deres lysis af makrofager, esp. i milten. Synonym: Henoch-Sch Kursnlein sygdom; hæmoragisk purpura; trombocytopenisk purpura; trombopenisk purpuraillustration;
forsigtig!
personer med ITP bør tage særlige forholdsregler for at undgå skader i kontaktsport. Aspirin og andre lægemidler, der kan forårsage blødning, bør kun tages af personer med ITP under ledelse af en erfaren læge.
symptomer
symptomer kan omfatte blødning fra næse, tandkød eller mave-tarmkanalen. Fysiske fund inkluderer petechiae, esp. på de nedre ekstremiteter og ekkymoser. Laboratoriefund: Blodpladetallet er normalt mindre end 20.000 / mm3, blødningstiden forlænges og kan være forbundet med mild anæmi som et resultat af blødning.
behandling
Hvis patienter er asymptomatiske (dvs.har ingen aktiv blødning) og har blodpladetællinger på cirka 50.000/mm3, er behandling ikke nødvendig (4 ud af 5 patienter kommer sig uden behandling). Behandling af symptomatiske patienter eller patienter med meget lavt antal blodplader er normalt med glukokortikoider eller immunglobulin i akutte tilfælde og kortikosteroider i kroniske tilfælde. For dem, der ikke reagerer inden for 1 til 4 måneder, kan behandlingen omfatte højdosis kortikosteroider, intravenøs immunglobulin (IVIG), immunsuppression, immunoabsorptionsaferese ved hjælp af stafylokokprotein-a-søjler til at filtrere antistoffer ud af blodbanen, AntiRhD-behandling til dem med specifikke blodtyper, splenektomi eller kemoterapeutiske lægemidler såsom vincristin eller cyclophosphamid.
patientpleje
trombocyttal overvåges nøje. Patienten observeres for blødning (petechiae, ekkymoser, næseblod, oral slimhinde eller GI-blødning, hæmaturi, menorrhagi) og afføring, urin og vomitus testes for okkult blod. Mængden af blødning eller størrelsen af ekkymoser måles mindst hver 24. time.eventuelle komplikationer af ITP overvåges. Patienten er uddannet om lidelsen, ordinerede behandlinger og vigtigheden af at rapportere blødning (såsom næseblod, tandkød, urinveje eller uterin eller rektal blødning) og tegn på indre blødninger (såsom bie afføring eller kaffe-malet vomitus). Patienten bør undgå belastning under afføring eller hoste, fordi begge kan føre til øget intrakranielt tryk, muligvis forårsage hjerneblødning. Afføringsblødgøringsmidler leveres efter behov for at forhindre rivning af rektal slimhinde og blødning på grund af passage af forstoppet eller hård afføring. Formålet, proceduren og forventede fornemmelser af hver diagnostisk test forklares. Blodpladernes rolle og den måde, hvorpå resultaterne af blodpladetællinger kan hjælpe med at identificere symptomer på unormal blødning, forklares også. Jo lavere blodpladetallet falder, jo flere forholdsregler skal patienten tage; ved svær trombocytopeni kan selv mindre buler eller skraber resultere i blødning. Sygeplejersken beskytter mod blødning ved at tage følgende forholdsregler for at beskytte patienten mod traumer: at holde sengens sideskinner hævet og polstret, fremme brugen af en blød tandbørste eller svampestang (tandette) og en elektrisk barbermaskine og undgå invasive procedurer, hvis det er muligt. Når venepunktur er uundgåelig, udøves der tryk på punkteringsstedet i mindst 20 minutter, eller indtil blødningen stopper. Under aktiv blødning opretholder patienten streng sengeleje, med sengens hoved hævet for at forhindre tyngdekraftsrelaterede intrakranielle trykstigninger, hvilket muligvis fører til intrakraniel blødning. Alle områder af petechiae og ecchymoser er beskyttet mod yderligere skade. Hvileperioder gives mellem aktiviteter, hvis patienten let trækker. Både patient og familie opfordres til at diskutere deres bekymringer om sygdommen og dens behandling, og følelsesmæssig støtte ydes og spørgsmål besvares ærligt. Sygeplejersken forsikrer patienten om, at områder med petechiae og ekkymoser vil heles, når sygdommen løser sig. Patienten bør undgå at tage aspirin i enhver form såvel som andre lægemidler, der forringer koagulation, herunder ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Hvis patienten oplever hyppige næseblod, skal patienten bruge en luftfugter om natten og fugte næseborene to gange om dagen med saltvand. Sygeplejersken lærer patienten at overvåge tilstanden ved at undersøge huden for petechiae og ekkymoser og demonstrerer den korrekte metode til at teste afføring for okkult blod. Hvis patienten får kortikosteroidbehandling, overvåges væske-og elektrolytbalancen, og patienten vurderes for tegn på infektion, patologiske brud og humørsvingninger. Hvis patienten modtager blod eller blodkomponenter, administreres de i henhold til protokollen; vitale tegn overvåges før, under og efter transfusionen, og patienten observeres nøje for bivirkninger. Hvis patienten får immunsuppressiva, overvåges patienten nøje for tegn på knoglemarvsdepression, opportunistiske infektioner, mucositis, ulceration i mave-tarmkanalen og svær diarre eller opkastning. Hvis patienten er planlagt til en splenektomi, bestemmer sygeplejersken patientens forståelse af proceduren, korrigerer forkert information, administrerer ordinerede blodtransfusioner, forklarer postoperativ pleje og forventede aktiviteter og fornemmelser, sikrer, at der er opnået et underskrevet informeret samtykke og forbereder patienten fysisk (i henhold til institutionel eller kirurgens protokol) og følelsesmæssigt til operationen. Postoperativt gælder alle generelle patientplejeproblemer. Normalt øges blodplader spontant efter splenektomi, men patienten kan have brug for indledende postoperativ støtte med blod-og komponentudskiftning og blodpladekoncentrat. Patienten med kronisk ITP skal bære eller bære en medicinsk identifikationsanordning.