Zusammenfassung
Wir präsentieren einen Fall eines Patienten mit Anton-Syndrom (d. H. Visuelle Anosognosie mit Konfabulationen), der einen bilateralen Okzipitallappeninfarkt entwickelte. Bilaterale okzipitale Hirnschäden führen zur Erblindung, und die Patienten beginnen zu konfabulieren, um den fehlenden sensorischen Input zu füllen. Darüber hinaus wird der Patient gelegentlich aufgeregt und spricht mit sich selbst, was darauf hindeutet, dass er neben dem Anton-Syndrom möglicherweise das Charles-Bonnet-Syndrom hatte, das sowohl durch Sehverlust als auch durch Halluzinationen gekennzeichnet ist. Anton-Syndrom, ist nicht so häufige Erkrankung und wird am häufigsten durch ischämischen Schlaganfall verursacht. In diesem speziellen Fall hatte der Patient eine sukzessive bilaterale okzipitale Ischämie infolge massiver Stenosen der Kopf- und Halsarterien.
1. Einführung
Visuelle Anosognosie oder Verweigerung des Sehverlusts, die mit Konfabulation in der Umgebung von offensichtlichem Sehverlust und kortikaler Blindheit verbunden ist, ist als Anton-Syndrom bekannt . Ursprünglich wurde das Syndrom von Gabriel Anton benannt, der Patienten mit objektiver Blindheit und Taubheit beschrieb, die einen Mangel an Selbstwahrnehmung ihres Defizits zeigten. Später verwendete Joseph Babinski den Begriff Anosognosie, um dieses Phänomen zu beschreiben . Bilaterale okzipitale Hirnschäden führen zur Erblindung; Die Patienten beginnen jedoch zu konfabulieren, um den fehlenden sensorischen Input zu füllen.
Warum Patienten mit Anton-Syndrom ihre Blindheit leugnen, ist unbekannt, obwohl es viele Theorien gibt. Obwohl häufig angenommen wird, dass visuelle Anosognosie ein kortikales Phänomen darstellt, wird sie wahrscheinlich häufiger durch eine Verletzung der parietalen weißen Substanz verursacht, die zu einem Trennungssyndrom führt .
In diesem Artikel stellen wir einen Fall von Patienten mit Anton-Syndrom aufgrund bilateraler okzipitaler ischämischer Läsionen infolge massiver Stenosen der Kopf- und Halsarterien vor.
2. Fallpräsentation
Ein 76-jähriger Mann wurde aufgrund einer plötzlichen und mittelschweren Parese der linken Hand und des linken Beins sowie einer Sprachstörung mit Dysarthrie und ohne Elemente von Anosognosie oder einseitiger Vernachlässigung in die Neurologische Abteilung des Universitätsklinikums Tuzla eingeliefert. Frühere Anamnese ergab langjährige Hypertonie, Diabetes und Vorhofflimmern. Die Glasgow Coma Scale (GCS) war 15 von 15 Punkten. Die neurologische Untersuchung ergab eine linke homonyme Hemianopsie, eine zentrale Gesichtslähmung und eine Parese der linken Extremitäten. Er war eupneisch, afebril und hypertensiv. Er hatte auch ein systolisches Geräusch über der rechten Halsschlagader. Der unmittelbar nach der Aufnahme durchgeführte Farbdoppler der Halsgefäße zeigte einen vollständigen Verschluss der linken A. carotis interna (ICA) und der linken A. vertebralis (VA), ebenfalls eine mäßige Stenose der rechten ICA und eine signifikante Stenose der rechten VA mit atherosklerotischen Plaques an allen anderen Blutgefäßen. Die dringende Computertomographie (CT) des Gehirns ergab eine ischämische Läsion in der rechten Temporooccipitalregion (Abbildung 1). Bald nach der Aufnahme entwickelt der Patient ein neues neurologisches Defizit der rechtsseitigen Parese. Follow-up-CT-Scans zeigten eine neu entwickelte akute Ischämie des linken Hinterhaupts (Abbildung 2).
Die CT-Angiographie bestätigte den Ultraschallbefund zusammen mit einer beginnenden Stenose der linken Arteria subclavia. Die rechte hintere Hirnarterie zeigte einen grazilen Fluss mit Verengung in der Mitte der Arterie (Abbildung 3) mit atherosklerotischen Veränderungen in den verbleibenden Blutgefäßen von Kopf und Hals.
Das neu entwickelte neurologische Defizit beinhaltete auch einen allmählichen Verlust des Sehvermögens aufgrund einer bilateralen Okzipitalläsion. Augenbewegungen und Pupillenreflexe waren intakt, was darauf hindeutet, dass die vorderen Sehbahnen nicht beschädigt waren. Die Fundoskopie war unauffällig. Der Patient war sich des Sehverlustes nicht bewusst. Insbesondere wurde der Sehverlust zum ersten Mal beobachtet, als der Patient um das Öffnen einer Tür bat, obwohl die Tür bereits weit offen stand. Auf die Frage nach der Position der Tür zeigte der Patient in die offensichtlich falsche Richtung. Auch wenn der Patient gebeten wurde, den behandelnden Arzt zu beschreiben, gab er eine völlig falsche visuelle Beschreibung des Arztes ab. Außerdem konnte er die ausgestreckte Hand des Arztes nicht erreichen. Trotz dieser offensichtlichen Blindheit erlitt der Patient eine visuelle Anosognosie, da er sich seiner Blindheit nicht bewusst war und auf Nachfrage über seine Umgebung konfabulierte. Die vollständige Erblindung wurde vom Augenarzt aufgrund fehlender Reaktion auf die Simulation visuell evozierter Potentiale bestätigt (Abbildung 4). Der Patient behauptete unerbittlich, er könne trotz des bestätigten Blindheitstests sehen. Darüber hinaus berichtete das medizinische Personal, dass er gelegentlich aufgeregt wurde und mit sich selbst sprach. Folglich wurde der Patient mit Clopidogrel, Antihypertensiva, Antidiabetika und Statinen behandelt. Die medikamentöse Behandlung führt zusammen mit der Körper- und Sprachtherapie zu einer Verbesserung der Reduktion des neurologischen Defizits. Zum Zeitpunkt der Entlassung waren jedoch anhaltende Elemente des Anton-Syndroms vorhanden. Der Patient wurde ambulant behandelt, hatte eine neurologische Besserung und konnte mit geringfügiger Hilfe gehen. Blindheit blieb dauerhaft. Ein Jahr später verstarb der Patient aufgrund kardiovaskulärer Komplikationen.
3. Diskussion
Bilateraler Okzipitalschlag ist eine häufige Ursache für visuelle Anosognosie, auch bekannt als Anton-Syndrom ; aufeinanderfolgende Okzipitalschläge als Ursache des Anton-Syndroms sind jedoch eher ungewöhnlich. Bei unserem Patienten zeigte die CT des Gehirns bei der Aufnahme nur eine ischämische Läsion in der rechten Temporooccipitalregion, aber bald nach der Aufnahme hat sich eine ischämische Läsion in der linken Okzipitalregion entwickelt. Kortikale Blindheit aufgrund bilateraler Schädigung der Okzipitallappen war höchstwahrscheinlich sekundär zu Hypoxie, Vasospasmus und Herzembolie .
Konfabulation ist eines der wichtigen Kriterien des Anton-Syndroms. Anton schlug vor, dass beschädigte visuelle Bereiche effektiv von funktionierenden Bereichen wie Sprache und Sprachbereichen getrennt werden. In Ermangelung von Eingaben verwirren funktionierende Sprachbereiche häufig eine Antwort .
Unser Patient zeigte alle Aspekte des Anton-Syndroms, visuelle Anosognosie und Konfabulation. Das medizinische Personal berichtete jedoch auch, dass er gelegentlich aufgeregt wurde und mit sich selbst sprach, was darauf hindeuten könnte, dass er das Charles-Bonnet-Syndrom hatte, das sowohl durch Sehverlust als auch durch Halluzinationen gekennzeichnet war .
Bilaterale kortikale Blindheit und Anton-Syndrom werden am häufigsten durch bilaterale Okzipitallappenläsionen verursacht . Dieses Syndrom wurde auch bei einigen anderen Erkrankungen wie gynäkologischen Komplikationen (Präeklampsie und geburtshilfliche Blutung) , MELAS , Trauma , Adrenoleukodystrophie , hypertensiver Enzephalopathie und angiographischen Verfahren berichtet .
In Anbetracht der Tatsache, dass die Wiederherstellung der Sehfunktion von der zugrunde liegenden Ätiologie abhängt, konnten wir in diesem Fall keine vollständige Genesung erwarten, hauptsächlich aufgrund multipler Stenosen der Kopf- und Halsarterien. Der Patient wurde aufgrund seines Alters und anderer Risikofaktoren nicht für eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen. Daher konzentrierte sich das Management auf Sekundärprävention und Rehabilitation.
4. Schlussfolgerung
Wir sollten das Anton-Syndrom (visuelle Anosognosie) vermuten, wenn der Patient eine Erblindung mit Anzeichen einer Schädigung des Okzipitallappens hat, oder sogar das Charles-Bonnet-Syndrom, das sowohl aus dem Sehverlust als auch aus Halluzinationen besteht.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels besteht.