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Hyperextensibilität der Haut, atrophische Narbenbildung und generalisierte Gelenkhypermobilität sind die Kennzeichen des klassischen Ehlers-Danlos-Syndroms (cEDS). Das klinische Bild umfasst jedoch variabel mehrere Organsysteme, und die klinische Präsentation kann irgendwo zwischen Geburt und Kindheit auftreten. In der Kindheit sind Blutergüsse, Zerbrechlichkeit der Haut und abnormale Narbenbildung häufige Anzeichen. Eine primäre Muskelhypotonie kann auftreten und neben der Hypermobilität die motorische Entwicklung verzögern. Müdigkeit und Muskelkrämpfe sind relativ häufig. Atrophische Narbenbildung ist typischerweise umfangreich, obwohl eine Minderheit leichter betroffen ist. Die Haut ist glatt und teigig. Andere dermatologische Merkmale sind molluskoide Pseudotumoren, subkutane Sphäroide, piezogene Papeln und defekte Wundheilung. Leisten- / Nabelbruch, Mitralklappenprolaps, Analprolaps im Kindesalter, Zervixinsuffizienz, Rektal- und Uterusprolaps sind weitere Anzeichen für eine Zerbrechlichkeit des Gewebes. Gelenkhypermobilität kann zu Gelenkinstabilität, Subluxation, Dislokation Kiefergelenkfunktionsstörungen, Gelenkergüssen, Fußdeformitäten, Osteoarthritis und Schmerzen führen. Typische Gesichtsmerkmale sind neben Narben Blepharochalasis und Epikanthalfalten. Die Schwangerschaft birgt ein Risiko für das Neugeborene (Frühgeburt und Verschluss, bei dem das Kind betroffen ist) und für die Mutter (ausgedehnte Episiotomie, Reißen der Perinealhaut und Prolaps der Gebärmutter und / oder der Blase nach der Entbindung). Bei Patienten mit einer COL1A1-Mutation kann das Risiko für vaskuläre Ereignisse (spontane Dissektion oder Ruptur mittelgroßer Arterien) erhöht sein.