Behandlung
Derzeit ist keine Heilung für SCLS bekannt. Die Behandlung zielt auf die Verhinderung von Angriffen mit Mitteln ab, die darauf abzielen, die Kapillarleckage zu verringern und hormonähnliche Zytokine zu stören, die die Leckage induzieren. Sobald ein Angriff im Gange ist, ist die Behandlung auf unterstützende Pflege gerichtet, insbesondere die Kontrolle des Blutdrucks, um den Blutfluss zu lebenswichtigen Organen aufrechtzuerhalten sowie übermäßige Schwellungen und Flüssigkeitsansammlungen zu verhindern.Die Behandlung einer voll entwickelten SCLS-Episode erfordert die Anerkennung, dass es zwei Phasen des akuten Anfalls gibt. Die erste Phase, die oft mehrere Tage dauert, wird als Wiederbelebungsphase bezeichnet, die darauf abzielt, die Kapillarlecks zu kontrollieren und den Blutdruck aufrechtzuerhalten. In dieser Phase verursacht ein Albumin- und Flüssigkeitsleck aus den Kapillaren in die Gewebsräume eine Schwellung. Dieser Flüssigkeitsverlust hat ähnliche Auswirkungen auf die Durchblutung wie Dehydration, die den Sauerstofffluss verlangsamt, der das Blut zu den Geweben transportiert. Der Blutdruck sinkt und die roten Blutkörperchen konzentrieren sich. Ein intravenöser Flüssigkeitsersatz ist normalerweise erforderlich, sollte jedoch aufgrund seiner Neigung, in Gewebe zu gelangen, minimiert werden. Obwohl der Blutdruck immer noch niedrig sein kann, ist es wichtig, eine übermäßig aggressive intravenöse Flüssigkeitsverabreichung zu vermeiden, die zu einer massiven Schwellung der Extremitäten führen kann, die eine chirurgische Dekompression erfordert. Bei diesem Verfahren wird die Haut des Armes oder Beines geschnitten, um den Druck von den zurückgehaltenen Flüssigkeiten zu lösen und den Blutfluss zu und von den Extremitäten zu verbessern. Übermäßige intravenöse Flüssigkeiten können auch Ansammlung von Flüssigkeit in der Lunge und um andere lebenswichtige Organe verursachen. Das Ziel während der akuten Phase ist NICHT zu versuchen, absolut normalen Blutdruck oder Urinfluss aufrechtzuerhalten, sondern den Blutdruck auf einem ausreichend hohen Niveau zu halten, um dauerhafte Schäden an lebenswichtigen Organen zu vermeiden und den Patienten vor den Risiken einer übermäßigen Flüssigkeitsverabreichung zu bewahren. Die Messung des zentralvenösen oder arteriellen Drucks auf einer Intensivstation ist häufig erforderlich, um dieses empfindliche Gleichgewicht zu erreichen. Intravenöses Albumin und Kolloid können verwendet werden. Es ist wichtig, mit dem Flüssigkeitsverlust Schritt zu halten, da ein anhaltend niedriger Blutdruck lebenswichtige Organe wie die Nieren schädigen kann.Die zweite Phase der Behandlung wird manchmal als Rekrutierungsphase bezeichnet, da Flüssigkeiten und Albumin aus den Geweben resorbiert werden. In dieser Phase hat sich das Kapillarleck verringert und die Hauptgefahr besteht in einer Flüssigkeitsüberladung. Diuretika können für überschüssige Flüssigkeitsüberladung erforderlich sein.Glukokortikoide (Steroide) werden häufig während des akuten Anfalls verwendet, insbesondere zu Beginn der Rekrutierungsphase, um das Kapillarleck zu verringern, ihre Wirksamkeit ist jedoch unbekannt. Albumin und Kolloide, die mit den intravenösen Flüssigkeiten verabreicht werden, können einen vorübergehenden Nutzen haben, um den Blutfluss zu lebenswichtigen Organen wie den Nieren zu erhöhen.
Die Erhaltungstherapie wird durchgeführt, um die Häufigkeit und Schwere der akuten Anfälle zu reduzieren. Die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen einmal pro Monat über einen unbestimmten Zeitraum ist derzeit der Standard der Behandlung von SCLS. Es wurde gezeigt, dass IVIG zur Vorbeugung das Überleben bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie-assoziierter SCLS signifikant verbessert, aber es ist auch hochwirksam bei SCLS ohne monoklonale Gammopathie.
Sekundäre Medikamente können eine Kombination von Theophyllin und Terbutalin enthalten. Diese werden oral verabreicht. Der Theophyllinspiegel muss im therapeutischen Bereich gehalten werden, der durch regelmäßige Blutuntersuchungen bestimmt wird. Patienten, die diese Medikamente nicht vertragen, können von Leukotrienhemmern wie Montelukast (Singulair) profitieren. Gelegentlich kann ein ACE-Hemmer wie Lisinopril von Vorteil sein. Die Rolle dieser sekundären Medikamente ist ungewiss.