Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), eine akute entzündliche Polyneuropathie, gilt derzeit als häufigste Ursache für schlaffe Lähmungen bei Kindern.1 Es ist durch eine akute areflexische Lähmung mit albuminozytologischer Dissoziation gekennzeichnet und gilt als neurologischer Notfall.2-4 Die Differentialdiagnose von GBS bietet eine breite Palette von Möglichkeiten; Die wichtigsten Krankheiten, die ausgeschlossen werden müssen, sind Spinalkanalkompression, transversale Myelitis, Botulismus und Kleinhirnataxie.1 Die Überwachung des klinischen Fortschritts und die Durchführung komplementärer Tests sind der Schlüssel zur endgültigen Diagnose.
Wir beschreiben den Fall eines zuvor gesunden 8-jährigen Jungen, der Bauchschmerzen hatte, die in den Rücken ausstrahlten und anschließend mit Schwäche in den unteren Gliedmaßen einhergingen. Der Patient wurde wegen des Verdachts auf GBS überwiesen. In jüngster Zeit wurden keine Infektionen oder Fieber gemeldet. Bei der Aufnahme präsentierte er eine 20-stündige Vorgeschichte von aufsteigender Muskelschwäche, Parästhesien, Schmerzen in den unteren Extremitäten und verminderter vesikaler Empfindung. Er war bei körperlicher Untersuchung afebril, mit stabilen Beatmungsparametern, Glasgow Coma Scale Score von 15, symmetrischer Abnahme der Stärke der oberen Extremitäten (4/5) und Stärkebewertungen von 2/5 im rechten Bein und 1/5 im linken. Der Patient berichtete von erheblichen Schmerzen beim Bewegen seiner Beine, und Plantarreflexe waren bilateral gebeugt. Er zeigte auch Patellasehne und Achillessehne Areflexie (1/4). Die Empfindlichkeit konnte nicht richtig beurteilt werden, da der Patient nicht kooperierte. Es konnte kein abdominaler oder cremasterischer Reflex hervorgerufen werden. Er zeigte keinen Tremor, Dysmetrie oder trunkale Ataxie.
Die Ergebnisse der ersten Runde komplementärer Tests waren wie folgt: normale Hämogramm- und Serumelektrolytstudie; Die Analyse der Liquor cerebrospinalis (CSF) enthielt 281 mg / dl Proteine, 61 mg / dl Glucose, 10 rote Blutkörperchen / mm3 und 0 Leukozyten / mm3. Wir beantragten eine neurologische Untersuchung und eine Notfall-Magnetresonanztomographie (MRT) der Wirbelsäule bei Verdacht auf ein spinales Kompressionssyndrom. Die kraniospinale MRT mit Kontrast zeigte einen intramedullären Tumor, der sich von D5 bis D9 erstreckte, und Syringomyelien mit Perlhöhlen proximal des Tumors. Die Studie ergab Signalveränderungen im zentralen Rückenmark mit einer nahezu holocordalen Ausbreitung, die mit Ödemen kompatibel sind. Die feste Komponente des Tumors zeigte eine erhöhte Aufnahme (Abb. 1). Differentialdiagnose verwendet MRT, um zwischen Ependymom und Gliom zu unterscheiden. Gehirn-MRT-Ergebnisse waren normal. Der Patient unterzog sich einer Notoperation, bei der eine Teilresektion der Masse erreicht wurde. Die histologische Studie klassifizierte es als anaplastisches Ependymom. In den folgenden Tagen berichtete der Patient von erhöhter Kraft und Beweglichkeit in den oberen und unteren Gliedmaßen. Er ist derzeit in der Lage, mit Hilfe zu stehen und erhält eine Chemotherapie.
Craniomedulläre Magnetresonanztomographie-Studie. Sagittale T2-gewichtete Sequenz vor Kontrastmittelgabe, die einen intramedullären Tumor von D5 bis D9 und Syringomyelie proximal des Tumors zeigt.
Bei Verdacht auf GBS müssen verschiedene Entitäten ausgeschlossen werden. Eine der wichtigsten ist die Kompression des Spinalkanals, die im Anfangsstadium des Spinalschocks auch zu plötzlich auftretenden symmetrischen schlaffen Lähmungen führen kann, die von Arreflexie begleitet werden. Es kann jedoch auch zu einem späteren Zeitpunkt mit Normoreflexie oder Hyperreflexie auftreten. Die Kompression des Rückenmarks erfordert eine dekompressive chirurgische Notfallbehandlung.
Lendenschmerzen, asymmetrische Lähmung, sensorische Ebene und anhaltende Blasen- oder Darmfunktionsstörungen sind Befunde, bei denen andere Ätiologien als GBS berücksichtigt werden müssen.5,6 Hervorzuheben ist, dass bei plötzlicher schlaffer Lähmung und den zuvor beschriebenen Merkmalen eine spinale MRT durchgeführt werden sollte, um Kompressionserkrankungen des Rückenmarks wie traumatische Läsion, Blutung, intramedullärer Abszess, Tumor und transversale Myelitis auszuschließen.1,5-7 In unserem Fall war die Diagnose von GBS zweifelhaft, da zu Beginn der Symptome Bauchschmerzen in die Lendengegend ausstrahlten, Blasensymptome, das asymmetrische Schwächemuster und fehlende cremasterische und abdominale Reflexe. Diese Symptome führten Ärzte zur richtigen Diagnose und Behandlung. Darüber hinaus waren die erhöhten Proteinspiegel des Patienten eine weitere Quelle des Zweifels, da dieser Befund auf eine andere Entität als GBS hindeutet. Wir haben jedoch keine Literatur gefunden, in der die maximalen Proteingehalte in GBS angegeben sind, und wir glauben, dass dieser Wert immer genau unter die Lupe genommen werden sollte.
Interessenkonflikte
Diese Studie wurde auf keiner der Jahrestagungen des SEN oder auf einem anderen Treffen oder Kongress vorgestellt. Es hat keine öffentliche oder private Finanzierung erhalten. Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären.