Hintergrund
Das Lown-Ganong-Levine (LGL) -Syndrom ist eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie (SVT), die selten gesehen und als etwas mysteriös angesehen wird. Die SVT wird aufgrund der kurzen PR (<120 ms) als dem Wolff-Parkinson-White (WPW) -Syndrom leicht ähnlich angesehen, was auf eine Vorerregung hinweist; Hier enden jedoch die Ähnlichkeiten. Tatsächlich gibt es nicht genügend Beweise, um eine anatomische Strukturanomalie oder das Vorhandensein eines Bypass-Trakts wirklich zu definieren.1 LGL wurde 1952 von Bernard Lown, William Ganong und Samuel Albert Levine entdeckt. Die Gründer hatten Schwierigkeiten, eine solide Definition für die SVT bereitzustellen, und bis heute ist die Diagnose nicht einfach zu verstehen.
Präsentation und Diagnose
Patienten mit LGL berichten über eine lange Vorgeschichte von Herzklopfen, die im frühen Erwachsenenalter beginnen und mit zunehmendem Alter seltener werden. Oft werden die Herzklopfen von Angina pectoris, Schwindel, Benommenheit und Kurzatmigkeit begleitet.2 Zusätzlich wurden kurze, selbstabbruchende Ausbrüche von Vorhofflimmern festgestellt.3 Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 33,5 Jahre; Frauen machen 70,9% der Fälle aus.1 Die Sterblichkeitsrate ist niedrig; Einige Fälle haben jedoch zu Kammerflimmern und plötzlichem Herztod geführt.2 Die Diagnose wird am 12-Kanal-EKG unter Beobachtung der folgenden Attribute gestellt: normale oder invertierte PR-Welle, kurzes PR-Intervall, Fehlen einer Delta-Welle und normale QRS-Komplexmorphologie und -dauer.3 Dr. Gurvinder Rull stellte fest, dass die Dauer der Leitung durch den AV-Knoten schnell ist und eine verbesserte atrioventrikuläre Knotenleitung (EAVNC) zeigt.2
Behandlung
Laut Rull wird keine Ablation durchgeführt, da kein abweichendes Bündel wie in WPW abgetragen werden muss. Betablocker werden verwendet, um die AV-Knotenleitung zu verlangsamen. Nicht-Dihydropyridin-Calciumkanalblocker werden zur Behandlung akuter Episoden einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie angewendet; Verapamil sollte jedoch nicht in Verbindung mit Betablockern angewendet werden, da diese Kombination einen vollständigen Herzblock verursachen kann.2 Die permanente Schrittmacherimplantation ist ein letzter Ausweg für das Management.2
Fallstudie
Unsere Patientin ist eine 22-jährige weiße Frau ohne vorherige signifikante Anamnese und nimmt keine Medikamente zu Hause ein. Vor der Überweisung an einen Elektrophysiologen stellte sie sich mehrmals der örtlichen Notaufnahme (ED) wegen Symptomen von Herzklopfen vor. Sie beschrieb auch atypische Brustschmerzen, Kurzatmigkeit und Benommenheit. EKG in der ED ergab ein kurzes PR-Intervall. Ambulante Echokardiogramme und Stresstests ergaben eine normale Ejektionsfraktion (65%), eine normale Klappenfunktion und keine koronare Herzkrankheit. CBC, BMP und PT / INR lagen alle innerhalb normaler Grenzen. Nach Angaben des Patienten gab es keine beitragende Familienanamnese zu melden.
EP-Studie und Befunde
Zu Studienbeginn befand sich der Patient in einem niedrigen Vorhofrhythmus mit einer Zykluslänge von 750 ms, einem PR-Intervall von 70 ms, einem QRS-Intervall von 82 ms, einem QT-Intervall von 358 ms, einem AH-Intervall von 50 ms und einem HV-Intervall von 47 ms. Die VA-Leitung war vorhanden und die VA-Wenckebach-Zykluslänge betrug 420 msec; Die Leitung war konzentrisch und dekremental. Die AV Wenckebach zu Studienbeginn betrug 320 msec; Nach einer Isuprel-Infusion betrug sie 210 msec. Die Programmelektrostimulation mit bis zu 3 Extrastimuli war bei der Induktion ventrikulärer Arrhythmien nicht erfolgreich. Mehrere Versuche zur Induktion von SVT führten zu keiner Tachyarrhythmie. Der Patient hatte einen kurzen Lauf von Vorhofflimmern, der keine Anzeichen einer anterograden Überleitung durch einen akzessorischen Weg zeigte und sich selbst beendete. Die Patientin konvertierte in einen normalen Sinusrhythmus, während dessen ihr PR-Intervall 142 ms betrug, mit einer Zykluslänge von 670 ms. Es wurde festgestellt, dass der Patient EAVNC hat, was eine Art von LGL-Syndrom sein könnte. Es wurde keine Ablation durchgeführt..
Follow-up
Nach einer langen Diskussion mit der Patientin und ihrer Familie waren sie sich einig, dass es keine Indikation für eine Radiofrequenzablation gab. Obwohl enttäuscht von der Unfähigkeit, die Tachykardie zu entfernen, wurde die Entscheidung getroffen, ein Hausmedikament zu beginnen, um bei Prävention und Durchbruch zu helfen. Propranolol 10 mg oral täglich wurde für die Erstbehandlung verschrieben. Der erste Follow-up-Termin einen Monat nach der EPS berichtete über keine neuen Ereignisse von Tachykardie oder damit verbundenen Symptomen.
Zusammenfassung
Offensichtlich ist das LGL-Syndrom bestenfalls ausweichend und mysteriös. Diese Form der SVT, während selten im EP-Labor gesehen, ist etwas leicht zu diagnostizieren und sicher behandelbar. Glücklicherweise ist die Sterblichkeitsrate statistisch niedrig und die Patienten reagieren in der Regel schnell auf eine medizinische Therapie.2 Unsere Mitarbeiter waren begeistert, in ein ungewöhnliches und unbekanntes Gebiet eingeführt zu werden – was dazu führte, dass alle an dem Fall Beteiligten neues EP-Wissen lernten und erlangten. ■
Angaben: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte in Bezug auf den Inhalt hier zu berichten.