Eine große spontane Bauchprellung bei einer 60-jährigen Frau: Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Ziel: Meldung eines Falles schwerer Bauchprellungen, der mithilfe systematischer hämostatischer Untersuchungen erfolgreich diagnostiziert wurde. Klinische Präsentation und Intervention: Eine 60-jährige Frau entwickelte eine große spontane nichttraumatische, schmerzlose Prellung über der rechten unteren Bauchdecke. Die Computertomographie des Abdomens zeigte ein subkutanes Hämatom unterhalb der Stelle der offensichtlichen Prellung, die als Hämatom diagnostiziert wurde. Labortests ergaben eine aktivierte partielle Thromboplastinzeit von 53 s und einen Faktor VIII-Abschluss: Dieser Fallbericht zeigte, dass bei spontanen Blutergüssen ein Faktor VIII-Mangel als eine der wichtigsten Differentialdiagnosen angesehen werden sollte.

© 2011 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Die Beurteilung unerwartet großer oder potenziell lebensbedrohlicher Blutergüsse erfordert eine Beurteilung der Gefäßintegrität, der Thrombozytenfunktionen und der Plasmafaktoren . Patienten mit Thrombozytenfunktionsstörungen haben häufig Schleimhautblutungen, Blutungen unmittelbar nach Verletzungen, oberflächliche Ekchymosen und Petechien . Patienten mit Gerinnungsstörungen können tiefe Weichteilblutungen oder tiefe Hämatome aufweisen, die klinisch verzögert auftreten und häufig schwerwiegender sind, mit großen Ekchymosen. Thrombozytenstörungen und Gerinnungsstörungen sollten immer in Betracht gezogen werden, wenn sich der Bluterguss in Bereichen befindet, die schwer zu traumatisieren sind . Bei allen Patienten sollte eine detaillierte Anamnese eingeholt und eine sorgfältige körperliche Untersuchung, ein vollständiges Blutbild und ein peripherer Blutausstrich durchgeführt werden, bevor weitere Untersuchungen durchgeführt werden . Sofern der Patient keine signifikante Vorgeschichte des suggestiven Problems hat, Die Schätzung der Thrombozytenzahl, Blutungszeit, Prothrombinzeit, partielle Thromboplastinzeit, und Faktor XIII-Assay stellt eine Liste der Screening-Tests dar . Wir beschreiben einen Fall von schweren abdominalen Blutergüssen, die mit systematischen hämostatischen Untersuchungen erfolgreich diagnostiziert und behandelt wurden.

Fallbericht

Eine 60-jährige Frau entwickelte eine große spontane, nichttraumatische, schmerzlose Prellung über der rechten unteren Bauchdecke. Die Läsion begann als kleiner Knoten und nahm progressiv zu (Abb. 1). Die Anamnese ergab Fibromyalgie, Spinalstenose, bilaterale Hüftbursitis und Hypercholesterinämie. Chirurgische Geschichte enthalten Tonsillektomie, Kiefergelenkchirurgie, Cholezystektomie und Brustbiopsie für eine gutartige Masse. Sie ist Hausfrau, Mutter von 2 Kindern und es gab keine Familiengeschichte von abnormalen Blutungen. Auch gab es keine Geschichte von abnormalen Blutungen mit früheren Operationen oder während der Lieferungen. Medikamente waren Omeprazol, Amitriptylin und Lovastatin. Sie rauchte weder, noch konsumierte sie Alkohol oder Drogen. Andere relevante positive klinische Symptome waren Myalgie und trockener Mund. Bei der körperlichen Untersuchung war sie afebril mit einem Blutdruck von 140/90 mm Hg, einer Pulsfrequenz von 86 / min und einer trockenen Mundschleimhaut. Die Herzuntersuchung ergab normale Herztöne ohne Murmeln oder Reiben. Die Lungenauskultation war unauffällig. Die Bauchuntersuchung ergab eine 7 × 6 cm große Ekchymose über der rechten vorderen Bauchwand. Der Bauch war weich mit leichter Zartheit über dem blauen Fleck. Es gab keine tastbaren Massen oder Organomegalie. Die Extremitäten hatten keine Ödeme oder Wadenempfindlichkeit. Es wurden keine weiteren Blutergüsse oder Gelenkschwellungen festgestellt.

Die Laborergebnisse waren wie folgt: weißes Blutbild, 5,1 × 103/ mm3; Hämoglobin, 11.6 g/dl; Thrombozytenzahl 238 × 103/mm3. Leber- und Nierenfunktionen waren normal. Ihre Prothrombinzeit betrug 11,3 s mit einem international normalisierten Verhältnis von 1,1. Der antinukleäre Antikörpertiter betrug 1:40 mit einem diffusen Muster. Anti-extrahierbares Kernantigen, Anticardiolipin, C-reaktives Protein, C3, C4, Gesamtkomplement, periphere antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, zytoplasmatische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Sjögren-Syndrom-Antikörper (Anti-SSA, Anti-SSB), Angiotensin-Converting-Enzym und Rheumafaktor stimmten nicht mit einer definierten Autoimmunerkrankung überein. Die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) betrug 53 s (normal <35), und die Computertomographie des Abdomens und des Beckens zeigte ein subkutanes Hämatom von 2,8 × 3,1 cm unterhalb der Stelle der offensichtlichen Prellung. Die Differentialdiagnose umfasst Mangel oder Inhibitoren der Faktoren VIII, IX und XI oder Antiphospholipid-Antikörper.

Ihr Faktor VIII-Spiegel betrug <1% (normal 50-180%), was mit der erworbenen Hämophilie A übereinstimmt. Der Patient wurde mit der Behandlung mit Prednison 40 mg / Tag und Cytoxan 50 mg / Tag begonnen, bis die Blutung abgeklungen war. Die Dosen beider Medikamente wurden dann schrittweise reduziert. Der Patient wurde einer Untersuchung auf Lymphom / Krebs mit einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, einer Computertomographie und einer Knochenmarkbiopsie unterzogen, die alle normal waren. Nach der Behandlung normalisierten sich die APTT-Spiegel innerhalb weniger Wochen und ihre Faktor VIII-Aktivität stieg von 1 auf >21% ohne zusätzliche Blutungsepisoden. Sie wurde wöchentlich und dann monatlich überwacht, da die Blutungssymptome abnahmen und sich die Faktor VIII-Spiegel normalisierten.

Diskussion

Die erworbene Hämophilie A ist eine seltene Erkrankung, die mit schweren Blutungskomplikationen einhergeht. Es wird typischerweise durch einen angeborenen Mangel an Faktor VIII verursacht, aber eine erworbene Form aufgrund von Inhibitoren von Faktor VIII tritt später im Leben auf . Der Begriff erworbene Hämophilie leitet sich von der Tatsache ab, dass die Inhibitoren von Faktor VIII bei Personen, die keine Blutungen in der Vorgeschichte haben, einen funktionellen Gerinnungsfaktor VIII-Mangel hervorrufen . Im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie A, bei der die Hämarthrose ein typisches Merkmal ist, unterscheidet sich das Blutungsmuster bei der erworbenen Hämophilie A in dem Sinne, dass bei diesen Patienten Blutungen in Haut, Muskeln oder Weichteile und Schleimhäute auftreten, wie in unserem Fall dargestellt. Darüber hinaus ist kein genetisches Vererbungsmuster bekannt, und daher tritt dieser Zustand bei Männern und Frauen gleichermaßen auf . Die Inzidenz erworbener Hämophilie nimmt mit zunehmendem Alter zu (das Durchschnittsalter bei der Präsentation liegt zwischen 60 und 67 Jahren), wie im Fall der 60-jährigen Frau. Eine zugrunde liegende Pathologie wie Autoimmunerkrankungen, Malignität oder Schwangerschaft wird in 50% der Fälle beobachtet, aber da alle diese Aufarbeitungen negativ waren, fällt unser Fall in die verbleibenden 50% der Fälle, die idiopathisch sind . Die rechtzeitige Erkennung dieses Zustands ist von entscheidender Bedeutung, da eine frühzeitige Therapie, die auf Hämostase und Inhibitoreradikation abzielt, lebensrettend ist . Die Diagnose einer erworbenen Hämophilie A bei einem Patienten ohne vorherige persönliche oder familiäre Blutungsgeschichte basiert typischerweise auf zwei Faktoren: verlängerte APTT und eine normale Prothrombinzeit, was auf eine Abnormalität im frühen Teil der intrinsischen Gerinnungskaskade hinweist. In klinischen Studien impliziert die Korrektur von APTT einen Mangel, während die Persistenz einer abnormal verlängerten APTT auf das Vorhandensein eines Inhibitors hindeutet . In unserem Fall betrug die APTT des Patienten 53 s mit Faktor VIII-Spiegeln von <1%, was auf eine erworbene Hämophilie A hinweist. Die Therapie umfasst eine Immunsuppression mit hochdosierten Kortikosteroiden und Cyclophosphamid oder mit Faktor VIII-Präparaten . Die Patientin in unserem Fall wurde mit Prednison 40 mg / Tag und Cytoxan 50 mg / Tag behandelt, bis die Blutung abgeklungen und ihr Faktor VIII-Spiegel normalisiert war. Während der akuten Phase können Patienten mit Inhibitoren mit niedrigem Titer mit humanen Faktor VIII-Konzentraten behandelt werden, während es bei Patienten mit hohem Titer nicht möglich ist, die hemmende Aktivität durch Erhöhung des Faktor VIII-Spiegels zu überwinden. Daher werden Faktor VIII-Umgehungsmittel, wie aktivierte Prothrombinkomplexkonzentrate oder rekombinant aktivierter Faktor VII, verwendet .

Schlussfolgerung

Dieser Bericht zeigte einen Fall von erworbenem Faktor VIII-Mangel, der sich als einzelne große Ekchymose präsentierte. Es zeigte auch, dass das Bewusstsein dafür, wie Hämophilie A präsentiert, und die Einleitung einer gründlichen und rechtzeitigen Aufarbeitung ihr Leben rettete.

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