FALL 2: Ein Calciumoxalat-Steinbildner / Nierenstein-Bewertungs- und Behandlungsprogramm

KLINISCHE BEFUNDE

Ein Mann in den fünfzigern bildete seinen ersten Stein in den frühen 2000er Jahren und seinen letzten vor 6 Monaten. Es gab ein oder zwei Jahre nach dem ersten Stein ein einzelnes Passage-Ereignis, zu dem er Hydrochlorothiazid 25 mg täglich erhielt. Ein rechtes SWL-Verfahren wurde vor 1,5 Jahren wegen eines Steinangriffs durchgeführt, und Kaliumcitrat 10 mEq zweimal täglich wurde in der Behandlung hinzugefügt. Ein rechtsseitiges URS-Verfahren wurde 8 Monate später durchgeführt, aber wegen Blutungen nicht abgeschlossen. Ein rechter URS vor 6 Monaten soll seinen rechten Nierenstein frei gelassen haben, aber links waren einige Steine zu sehen. Ich hatte keine Bilder zu überprüfen, als ich ihn sah. Er glaubt, dass alle seine Passage Ereignisse auf der rechten Seite waren. Die Steinanalyse des bei seinem letzten Verfahren entfernten Materials ergab 60% COM und 40% CSB.Abgesehen von Hepatitis A im Alter von 13 Jahren und einer Bandscheibeninjektion hatte er keine signifikante Krankengeschichte. Aber seltsamerweise gab es bei einer Routine-Screening-Koloskopie Anzeichen von Morbus Crohn, die bei der Biopsie verifiziert worden sein sollen. Er war und ist frei von Symptomen oder anderen Anzeichen dieser Krankheit.

Seine Mutter hat Steine, aber nicht sein Vater oder drei Brüder. Sein Vater hat Diabetes im Erwachsenenalter. Er hat eine extrem hohe Position, die 10-Stunden-Arbeitstage, viele Arbeitswochenenden und Meetings erfordert, die vielleicht die Hälfte jedes Arbeitstages einnehmen. Er braucht während dieser Versammlungen, die er führt, nicht dehydriert zu werden. Aber wenn er ‚vergisst‘, wird er dehydriert, und Vergessen ist nicht selten. Vor dem Steinangriff vor 1,5 Jahren glaubt er, dass er während der Arbeit häufig dehydriert war. Er fliegt 20 – 30 Mal im Jahr für seine Arbeit und ist nachts von zu Hause weg, aber die Reisen sind meistens inländisch.

Frühstück ist Haferflocken mit Joghurt und Kürbiskernen. Ungefähr zwei Tage die Woche ist das Mittagessen geschäftlich und in einem Restaurant. An den anderen Tagen schnappt er sich ein Sandwich bei McDonalds oder einem anderen lokalen Imbiss. Abendessen, zu Hause mit seiner Familie, ist typisch US-Küche mit viel Fleisch. Er vermeidet Spinat und Nüsse, war aber in der Vergangenheit ein starker Benutzer. Er isst viel zuckerhaltige Lebensmittel, wenn sie praktisch sind.

LABORBEFUNDE

Außerhalb routinemäßiger Blutmessungen von vor 2 Monaten zeigten normale Werte außer Glukose 141 mg / d; aber er hat vielleicht nicht gefastet. Bei der Überprüfung dieses Befundes sei erwähnt, dass einige frühere HbA1c-Spiegel bei etwa 6 lagen.

Seine 24-Stunden-Urinstudien wurden bei Litholink durchgeführt und sind Monate vor meinem Besuch bei ihm datiert – um die Vertraulichkeit zu schützen. All three were performed while taking hydrochlorothiazide 25 mg daily, the most recent with potassium citrate, 10 mEq twice daily, as well. Because of the high urine oxalate, he was placed on pyridoxine prior to the most recent urine collection.

Alle Werte außer SS sind mg/24 h, mEq/24 h Na, SO4 und NH4 oder l/24 h, VOL.

INTERPRETATION

Allgemeines Prinzip

Ich folge dem, was ich die grundlegende Prämisse der Steinprävention genannt habe: Die Urinübersättigungen eines aktiven Steinbildners sind im Verhältnis zu den Kristallen in den sich bildenden Steinen zu hoch. Senken Sie sie.

Anwendung auf diesen Patienten

Ist mein Patient ein aktiver Steinbildner?

Ich weiß es nicht. Seine Operationen waren kompliziert und zielten vermutlich auf ein Steinpassageereignis und die Verringerung seiner Nierensteinbelastung ab. Wie es nicht selten ist, hatte ich bei diesem ersten Besuch keine CT-Bilder, aber selbst wenn ich könnte, hätte es viele serielle Bilder gebraucht, um zu entscheiden, ob er innerhalb eines Zeitraums aktiv war. Ich interessiere mich nicht mehr für diesen Zeitraum, außer auf akademische Weise. Seit seiner letzten Operation gab es möglicherweise neue Steine in der rechten Niere, eine Frage, die ich aufgreifen muss, wenn ich ihn das nächste Mal sehe. Offensichtlich hatte er in der Vergangenheit eine Krankheit, die aktiv genug war, um eine beträchtliche Steinlast anzuhäufen, aber er weiß, dass er damals anfälliger für Dehydration war als jetzt, und er hörte auch auf, oxalatreiche Lebensmittel zu essen.

Er ist jemand, bei dem es wichtig ist, die Steinaktivität zu bestimmen, aber CT-Scans beinhalten erhebliche Strahlung. Ich werde mich vermutlich auf Nierenultraschall von seinem urologischen Chirurgen verlassen müssen. Meine jahrzehntelange Lektüre von Zehntausenden von einfachen Flachbildschirmen hat mich zu einem starken Skeptiker gemacht; Die meiste Zeit konnte ich nicht sagen, ob Steine vorhanden waren oder nicht.

Kennen wir die Kristalle in Steinen bilden?

Nein.

Wir kennen die Kristalle in Steinen, die sich in der Vergangenheit gebildet haben, und sie sind Calciumoxalatmono- und -Dihydrat ohne gemeldetes Calciumphosphat.

Kennen wir seine Urinübersättigungen?

Wir kennen sie in seinem veränderten Bewusstseinszustand – womit ich meine, dass seine Urinmengen sehr hoch sind und doch erzählt er mir, dass er in den Jahren vor seiner gegenwärtigen Steinbelastung nicht selten dehydriert war. Ich kann raten, und ich kann extrapolieren, aber ich kann nicht wissen, was seine Übersättigungen waren, als er ein aktiver Steinbildner war. Seine Proben wurden an Werktagen nach meinem Kalender erhalten – ich kenne die tatsächlichen Daten.

Laboranalyse

Übersättigungen. Alle drei CaOx SS sind hoch genug, um die Kristallisation zu unterstützen, und wären sehr hoch, wenn sein Urinvolumen im häufigeren Bereich von 2 Litern / d statt 3 – 4 Litern liegen würde, wie sie jetzt sind. Dies ist jedoch insofern bedeutungslos, als die Werte nicht mit aktiven Steinen zusammenhängen. CaP SS sind trivial und würden auch bei geringerem Urinvolumen niedrig bleiben. Harnsäurespiegel sind niedrig, abgesehen von der ersten und nicht relevant für seine Steine.

Gemessen an der Kreatinin-Ausscheidung werden konsequent Urin gesammelt.

Das Urinvolumen ist konstant hoch und liegt weit über dem üblichen Risikoniveau von unter 2,5 Litern.

Die Kalziumausscheidung im Urin ist hoch genug, um ein Risiko für Steine darzustellen, und korreliert erwartungsgemäß grob mit Natrium im Urin. Da es keine systemische Ursache gibt, ist es sicherlich idiopathische Hyperkalziurie, und seine Mutter kann das gleiche haben.

Urincitrat ist sehr hoch, weit über dem Risikoniveau und ist im jüngsten Urin, als er Kaliumcitrat einnahm, nicht viel höher als in den anderen beiden, als er das Medikament nicht einnahm. Diabetes ist mit erhöhtem Urincitrat verbunden, obwohl einige festgestellt haben, dass Insulinresistenz mit reduziertem Urincitrat (und auch) verbunden ist und hier durch seine Grenzwerte für Blutzucker und HbA1c vorgeschlagen wird. Ich muss sagen, dass ich oft festgestellt habe, dass früher Diabetes mit einer hohen Citratausscheidung im Urin einhergeht, die Beobachtung jedoch nicht veröffentlicht habe.

Urinoxalat ist bemerkenswert hoch, im Bereich der primären Hyperoxalurie oder enterischen Hyperoxalurie. Nichts in seiner Geschichte schlug diesen Befund vor, außer der seltsamen Notiz über die symptomlose Crohn-Krankheit, die zufällig während einer Routine-Screening-Koloskopie gefunden wurde. Seine Ärzte vermuteten möglicherweise eine mögliche Pyridoxin-empfindliche Version von PH1, aber er zeigte keine Reaktion auf die damals unbekannte Medikamentendosis.

Urin Harnsäure-, Sulfat- und PCR-Werte stimmen mit seiner hohen Aufnahme von Protein und Purinen aus Fleisch überein.

Der pH-Wert des Urins variiert im niedrigen Normalbereich und verursacht mit den hohen Harnsäureausscheidungsraten variable UA SS. Der Urin-pH-Wert von CaOx-Steinbildnern, deren Steine wenig oder keine Kappe enthalten, ist etwas niedrig – normalerweise um 5,8.

KLINISCHE ZUSAMMENFASSUNG UND BEHANDLUNG

In vielerlei Hinsicht könnte dieser Mann eine alltägliche Art von idiopathischem Kalziumoxalatsteinpatienten mit leichter natriumabhängiger idiopathischer Hyperkalziurie zu sein scheinen, die durch eine anspruchsvolle Karriere kompliziert wurde, die über viele Jahre hinweg eine intermittierende, aber signifikante Dehydration auferlegte. Als solches hätte ich, wie seine Ärzte vor mir, eine deutliche Natriumreduktion, eine Reduktion von zuckerreichen Lebensmitteln und eine Flüssigkeitszufuhr mit einer angemessenen Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Prävention empfohlen. Wenn das nicht genug wäre, um neue Steine zu verhindern, hätte ich eine niedrige Dosis eines lang wirkenden Thiazid-ähnlichen Medikaments wie Chlorthalidon oder Indapamid verwendet.

Aber da seine Steinaktivität noch unbekannt ist, sind nur Hydratation und reduziertes Diätnatrium geeignet. Knochenmineralverlust tritt bei idiopathischer Hyperkalziurie auf, und niedrigeres Natrium in der Nahrung kann durchaus einen Schutz dagegen bieten.

Ich würde an dieser Stelle kein Kaliumcitrat verwenden. Sein Urincitrat ist sehr hoch, weit über dem üblichen Risiko. Seine Steine enthalten keine Harnsäure, und sein Urin-pH-Wert, obwohl bescheiden niedrig, ist hoch genug, dass das Risiko von Harnsäuresteinen mich nicht dazu bewegen würde, ein zweites Medikament zu verwenden. Wenn ich aufgrund von Thiazidverlusten mit Kalium ergänzen müsste, würde ich Kaliumcitrat verwenden, aber im Allgemeinen versuche ich, eine Supplementierung zu vermeiden, indem ich Natrium in der Diät kontrolliere und Amilorid 5 – 10 mg täglich verwende. (Die Überprüfung in dieser Referenz weist darauf hin, dass diese Klasse von Natriumkanalblockern unabhängige Vorteile bei der Blutdrucksenkung hat, für die sie nicht ausreichend genutzt werden).

All dies wird durch das überraschende und unerwartet hohe Oxalat im Urin zur Seite gestellt. Seine Ernährung scheint keine wahrscheinliche Ursache durch die Geschichte und diätetische Hyperoxalurie ist in der Regel nicht so ausgeprägt. Eine vernünftige Möglichkeit ist die primäre Hyperoxalurie, die bei Erwachsenen auftreten kann. Ein anderer ist enterische Hyperoxalurie wegen seiner Diagnose von Morbus Crohn. Das Streben nach der richtigen Ursache und Behandlung für den Oxalatüberschuss ist hier das klinische Geschäft.

Eine beliebige Anzahl von Ansätzen kann gerechtfertigt sein, von genomischen Studien bis hin zu GI-Malabsorptionsstudien. Mein Gedanke, zum Guten oder zum Schlechten, war zu sehen, ob eine Kalziumergänzung, eine hervorragende Möglichkeit, das Urinoxalat bei enterischer Hyperoxalurie zu senken, das Urinoxalat reduzieren könnte. Um eine Erhöhung des Kalziumrisikos zu verhindern, dachte ich, es mit reduziertem Natrium zu koppeln.

Behandlung und Nachsorge

Aus all diesen Gründen empfahl ich, eine TUM mit Mittag- und Abendessen zu verwenden, wobei darauf zu achten ist, dass die Pille direkt mit der Mahlzeit eingenommen wird. Ich wies ihn auf die Oxalatlisten auf dieser Website hin, die so zuverlässig sind wie alle derzeit verfügbaren, und bat ihn, Diät-Oxalat so weit wie möglich zu reduzieren. Ich ließ das Kaliumcitrat für den Moment an Ort und Stelle, da es keinen offensichtlichen Schaden anrichtete und mit der Absicht, so wenig Änderungen wie möglich vorzunehmen.

Wenn das Urinoxalat signifikant abfällt, deutet dies auf eine Darmerkrankung oder vielleicht eine unerwartete Diät-Besonderheit hin. Wenn nicht, ist PH eine gute Wette und genetische Analyse der offensichtlichste und direkteste Ansatz.

Unsere eigene Arbeit weist auf die Kristallisation der proximalen Tubuli als wichtigen Mechanismus für Nierenschäden bei PH1 hin, und diese Kristallisation wird durch eine Zunahme der Reabsorption der proximalen Tubuli gefördert. Reduzierte Diät Natrium- und Thiaziddiuretika erhöhen die Reabsorption des proximalen Tubulus. Daher ist es eine berechnete, oder sollte ich sagen, eine intuitive Wahl, ihn auf Thiazid zu lassen und nach weniger Natriumaufnahme zu fragen – um den Anstieg von Urincalcium und SS–CaOx durch Zugabe von TUMS auszugleichen. Follow-up-Messungen müssen ziemlich bald erfolgen, nicht später, wie wir wissen müssen. Auch wenn die Dinge in Bezug auf die Nierenfunktion gut gelaufen sind – his ist normal, PH1 ist in der Lage, schnelle und schwere Nierenschäden zu verursachen. Da sich die Kristallisationen im proximalen Tubulus befinden, sind Flüssigkeiten und andere Faktoren, die die Übersättigung des Urins verringern, wahrscheinlich nicht schützend.

Ich werde diesen Fallbericht aktualisieren, sobald wir mehr Informationen erhalten.