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Fordyce Angiokeratom

Ein 52-jähriger Mann mit asymptomatischen Papeln am Hodensack. Die Läsionen waren erstmals 1 Jahr zuvor aufgetreten. Er hatte kein lokales Trauma am Hodensack erlitten, und seine Krankengeschichte war unauffällig. Es gab keine Familiengeschichte von ähnlichen Hautläsionen.

Zahlreiche dunkelviolette, kuppelförmige Papeln waren über den Hodensack verstreut. Sie variierten im Durchmesser von 2 bis 4 mm. Die physikalischen Befunde waren ansonsten normal. Insbesondere hatte der Patient keine assoziierte Varikozele oder Leistenhernie. Die klinische Diagnose war Fordyce Angiokeratom.

ANGIOKERATOM DES HODENSACKS: EIN ÜBERBLICK

Angiokeratome sind gekennzeichnet durch Ektasie der oberflächlichen Hautgefäße und Hyperkeratose der darüber liegenden Epidermis.1Die erweiterten Blutgefäße sind von einer dünnen Schicht Endothelzellen ausgekleidet.2 Eine schmale Kollagenzone trennt die vaskuläre Ektasie von der darüber liegenden Epidermis. Hyperkeratose ist typischerweise mild oder fehlt.2 Die Akanthose variiert mit dem Alter der Läsion.2

Es werden fünf Arten von Angiokeratomen erkannt3:

• Angiokeratom des Hodensacks oder der Vulva (Fordyce-Typ).
• Solitäres oder multiples papulöses Angiokeratom.
• Mibelli Angiokeratom.
• Angiokeratoma circumscriptum.
• Angiokeratoma corporis diffusum.Das Angiokeratom des Hodensacks wurde erstmals 1896 von Fordyce beschrieben, der den Fall eines 60-jährigen Mannes berichtete, der ein Angiokeratom hatte, das mit bilateralen Varikozelen assoziiert war.4

Der Beginn ist in der Regel nach dem Alter von 40 Jahren.5 Es wird berichtet, dass die Prävalenz mit zunehmendem Alter von 0,6% bei 16-jährigen Männern auf 17% bei Männern über 70 Jahre ansteigt.5 Der Zustand ist nicht familiär.5

Ätiologie. Die genaue Ursache ist unbekannt. Einige Experten betrachten die Läsion als degenerative Erkrankung.6 Lokale venöse Hypertonie kann eine ursächliche Rolle spielen, da die Erkrankung häufiger bei Patienten mit koexistierender Varikozele, Hydrozele, Leistenbruch, benigner Prostatahypertrophie oder Hämorrhoiden auftritt.7 Agger und Osmundsen8 berichteten über eine Regression von Angiokeratomen des Hodensacks bei einem Patienten nach chirurgischer Behandlung einer koexistierenden Varikozele. Orvieto und Kollegen9 fanden jedoch keinen Zusammenhang zwischen Varikozele und Angiokeratom des Hodensacks.

Klinische Merkmale. Fordyce Angiokeratom betrifft typischerweise den Hodensack.10 Gelegentlich können sich die Läsionen am Penis entwickeln.11,12 Eine äquivalente Variante betrifft die Vulva, Labia majora und Klitoris bei älteren Frauen.13,14

Das Fordyce-Angiokeratom präsentiert sich klassisch als multiple dunkelrote, kuppelförmige Papeln von 2 bis 5 mm Durchmesser mit einer diskreten keratotischen Oberfläche.2,10 Läsionen, die kürzlich aufgetreten sind, sind rot, weich und komprimierbar, während ältere Läsionen dunkelblau bis violett, fest und nicht komprimierbar sind.3

Komplikationen. Angiokeratome des Hodensacks können zu einer diffusen Rötung des Hodensacks führen, wenn sich zahlreiche oberflächliche Blutgefäße erweitern.5,15 Blutungen ohne vorhergehendes Trauma sind selten.16,17 Die Läsionen können dem Patienten Angst und Verlegenheit bereiten.10

Differentialdiagnose. Das Fordyce-Angiokeratom muss vom Angiokeratoma corporis diffusum unterschieden werden, dem einzigen anderen Angiokeratom, an dem die Genitalien beteiligt sein können. Letzteres zeichnet sich durch zahlreiche winzige rote Papeln in symmetrischer Verteilung über den gesamten Körper aus. Andere Bedingungen in der Differentialdiagnose sind nevomelanozytischer Nävus und Melanom.

Verwaltung. Der Zustand ist gutartig und eine Behandlung ist normalerweise unnötig. Exzision, Elektrodessikation oder Lasertherapie können für symptomatische Läsionen oder für Cosmesis in Betracht gezogen werden.5,10

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