Hilfe – die Steroide wirken nicht – Frauen mit refraktärem Vulva Lichen sclerosus helfen

Dr. Leslie Ann Sadownik (Biografie, keine Angaben)

Was häufig gestellte Fragen Ich habe bemerkt

Lichen sclerosus (LS) ist eine chronische Hauterkrankung mit einem remittierenden und rezidivierenden klinischen Verlauf. Frauen treten häufig mit starkem Juckreiz der Vulva und dem Drang auf, die Haut zu kratzen. Die empfohlene Behandlung ist ein Kurs von topischen Steroiden. Die meisten Frauen werden sich mit der Behandlung verbessern. Einige werden jedoch berichten, „die Steroide haben nicht geholfen“.

Treffen Sie Janet

Janet ist eine 53-jährige Frau, die mit einer 2-jährigen Geschichte von belastenden Vulva Juckreiz präsentiert. Am Anfang dachte sie, sie hätte Hefe. Sie probierte rezeptfreie Anti-Hefe- und Anti-Juckreiz-Medikamente aus. Der Juckreiz wurde nachts so schlimm, dass sie Schlafstörungen hatte. Sie und ihr Partner konnten über ein Jahr lang keinen Sex haben, weil es zu unangenehm ist. Sie sah kürzlich ihren Hausarzt, der eine Aufhellung ihrer Vulvahaut bemerkte und Lichen sclerosus vermutete. Sie versuchte es mit einer Steroidcreme. Während, es schien zunächst zu helfen, sobald sie aufhörte, Der Juckreiz kehrte zurück. Sie fragt sich, ob es eine Behandlung gibt, die ihren Vulva-Juckreiz heilt?

Daten, die diese Fragen beantworten

Es ist hilfreich, sich an Patienten mit „nicht reagierendem“ Lichen sclerosus zu wenden, indem Sie sich eine Reihe von Fragen stellen.

Frage 1: Ist die klinische Diagnose richtig?

Die Diagnose ist normalerweise klinisch. Dies führt dazu, dass die betroffene Haut atrophisch wird (weiß, dünn, gefältelt). Es gibt oft eine symmetrische „Figur von 8“ entzündete und / oder atrophische Hautmuster um die Vulva und Anus. Manchmal sind die Hautveränderungen auf die Klitoris, das Perineum oder die perianalen Bereiche (gegenüber der gesamten Vulva) isoliert. Frauen mit Vulva-LS haben selten LS an anderer Stelle am Körper.

Die empfindliche Haut kann reißen oder reißen. Erosionen, Fissuren, Purpura und Ekchymosen sind häufig. Die Tränen verursachen Beschwerden beim Wasserlassen, Stuhlgang oder Sex. Frühe anatomische Veränderungen umfassen: Verlust der Interlipialfalten, Abflachung und / oder Verlust der kleinen Schamlippen. Zu den erweiterten Änderungen gehören: klitorale Phimose und Schamlippenverklebungen, die zu einer introitalen Stenose führen. LS betrifft nicht die Haut oberhalb des Hymenalrings (Vagina oder Gebärmutterhals).

Eine Hautbiopsie kann die Diagnose bestätigen, wenn die Pathologie die klassischen histologischen Merkmale von LS (dünne Epidermis, Verlust von Rete-Graten, Hyperkeratose und ein bandartiges lymphozytäres Entzündungsinfiltrat) aufweist. Der Patient kann jedoch auch dann noch eine klinische Erkrankung haben, wenn die Biopsie unspezifische Veränderungen meldet – eine „normale“ Biopsie schließt Lichen Sclerosus nicht aus.

Die Differentialdiagnose für LS umfasst: reiz- / Kontaktdermatitis, Lichen planus, Lichen simplex chronicus, Vitiligo, Schleimhautpemphigoid, Psoriasis, intraepitheliale Vulva-Neoplasie, Morbus Paget und / oder Urogenitalatrophie. Es gibt eine Überschneidung zwischen dem klinischen Erscheinungsbild von LS und Lichen planus (LP). Beide Zustände können Vulva-Juckreiz, Aufhellung der Vulvahaut und fortschreitende anatomische Veränderungen verursachen. LP ist schwieriger zu behandeln und betrifft häufig die vestibuläre und vaginale Haut, was zu Narben und / oder Verwachsungen in der Vagina führt. Frauen mit vulvovaginaler LP haben oft LP an anderer Stelle am Körper. Zum Beispiel kann man in der Mundhöhle Wickhams Striae, Entzündungen (Gingivitis), Erosionen und / oder Geschwüre finden.

Frage 2: Ist die Behandlung angemessen?

Die Standardtherapie ist ein Kurs eines superpotenten (zB. Clobetasol) oder potent (zB. Mometasonphosphat) topisches Steroid. Moderate oder milde Potenz Steroide sind für schwangere Frauen bevorzugt.1 Es gibt keine Hinweise zur Unterstützung der Hormontherapie (z. Testosteron).

Frage 3: Sind die Behandlungsziele angemessen?

Das erste Ziel ist es, den Juckreiz zu reduzieren. Dies sollte innerhalb von Wochen nach Beginn der Therapie erreicht werden. Das zweite Ziel ist es, die Integrität der Haut zu verbessern. Fissuren und Erosionen sollten heilen: Patienten sollten in der Lage sein, tägliche und sexuelle Aktivitäten wieder aufzunehmen. Die Aufhellung der Haut kann bei einigen Personen bestehen bleiben, aber die Hautstruktur sollte sich verbessern. Die Auflösung aller Probleme ist kein explizites Ziel der Therapie. Das dritte Ziel ist es, die Vulva-Architektur zu erhalten und weitere Veränderungen zu verhindern. Die topische Therapie korrigiert keine signifikanten anatomischen Veränderungen.

Frage 4: Hält sich der Patient an die Behandlungsempfehlungen?In:Lee et al. berichtet, dass weniger als 2/3 der Patienten (67%) die Therapieempfehlungen einhalten.2 Faktoren, die die Einhaltung von topischen Steroiden durch den Patienten beeinflussen können, sind: nicht ästhetische Natur der topischen Medikation (d. H. fettig), zeitaufwändige und komplizierte Behandlungsschemata, mehrdeutige Dosierungsanweisungen (d. H. „sparsam anwenden“), Nebenwirkungen, Irrglauben über die Krankheit und das Behandlungsschema sowie Kosten und Erschwinglichkeit. Diese Faktoren sollten bei jedem Follow-up-Besuch untersucht werden.

Für Frauen mit schweren Erkrankungen (Entzündungen, Erosionen, schwere Symptome) wird ein Follow-up-Besuch 2-4 Wochen nach der Therapie empfohlen. Bei den meisten Frauen kann der erste Follow-up-Besuch 2-3 Monate nach Beginn der Therapie erfolgen. Bitten Sie die Frau, ihre Medikamente zu diesem Termin mitzubringen. Überprüfen Sie die Menge der über den Zeitraum verwendeten Medikamente. Es wird empfohlen, dass Patienten mit einer „8“ -Beteiligung der Genitilien 1 Fingerspitzeneinheit (FTU) pro Anwendung verwenden. Eine FTU ist die Salbenmenge, die aus einem Röhrchen mit einer 5-mm-Düse exprimiert wird und von der distalen Hautfalte des Zeigefingers bis zur Spitze aufgetragen wird – ungefähr 0,4 g. Daher hält ein 30-g-Gefäß normalerweise drei Monate Akutbehandlung – ein Beispiel für ein Behandlungsregiment finden Sie in Tabelle 1 am Ende des Artikels.

Wenn der Patient mehr oder weniger von dem Medikament zu verwenden scheint, überprüfen Sie ihre Anwendungstechnik. Sie sollte das Medikament direkt mit der Fingerspitze (nicht mit einem Wattestäbchen) auftragen und in einem Film über die Vulva (mediale Labia majora / Interlipialfalten, beide Seiten der Labia minora und des Perineums) und, falls beteiligt, die perianale Haut verteilen. Da der Hautzustand häufig Veränderungen im gesamten Vulvabereich mit sich bringt, ist es einfacher, dass Patienten diesen Bereich systematisch behandeln, als nur „weiße“ oder „symptomatische“ Bereiche. Nach der Anwendung des Medikaments einfach die Hände mit Wasser und Seife waschen. Im Allgemeinen sollten Salben zunächst verschrieben werden (sie sind wirksamer und enthalten weniger potenzielle Reizstoffe). Patienten können anschließend auf Cremes umgestellt werden, wenn sie eine Cremebasis bevorzugen.

Wenn die Krankheit im Laufe der Zeit stabil ist, reduzieren Sie die Wirksamkeit des verschriebenen Steroids (von stark über mittel bis niedrig) bei nachfolgenden Nachuntersuchungen. Die Mehrheit der Frauen wird einen Rückfall erleiden, wenn sie die Häufigkeit der Steroidanwendung auf weniger als zweimal pro Woche reduzieren oder die Behandlung vollständig abbrechen. Da die meisten Patienten die Therapie intermittierend abbrechen, benötigen die Patienten explizite Anweisungen zum Umgang mit Schüben. „Starten Sie die tägliche Anwendung für 1-2 Wochen neu, bis die Symptome abgeklungen sind. Wenn die Symptome nicht abklingen und / oder zunehmen, brechen Sie das Medikament ab und suchen Sie einen Arzt auf. Sie sollten nicht länger als 4 Wochen täglich behandelt werden. Sobald sich die Symptome bessern, kehren Sie 2-3 Mal pro Woche zur normalen Anwendung zurück.“

Untersuchen Sie, welches Dosierungsschema für Patienten am bequemsten ist. Zum Beispiel, wenn Sie beginnen, beachten Sie, dass einmal tägliche Anwendung von Steroid (am oder pm) ist so effektiv wie zweimal täglich. Für die „zweimal wöchentliche“ Wartung besteht eine einfache Routine darin, am Wochenende Medikamente zu verwenden und dann an Wochentagen Weichmacher zu verwenden. Geben Sie dem Patienten realistische Richtlinien, wie viel Medikamente im Laufe der Zeit verwendet werden sollen – ein 30-Gramm-Glas hält 3 Monate der Erstbehandlung und 6 Monate der Erhaltungsbehandlung.Die Patienten sollten darüber aufgeklärt werden, dass die Hauterkrankung LS die Haut verdünnt – das topische Steroid stoppt diesen Prozess tatsächlich und verdünnt bei richtiger Anwendung die Vulvahaut nicht. Es sollte natürlich darauf geachtet werden, dass das Steroid nicht auf nicht betroffene Haut in der Nähe (z. Oberschenkel). Die meisten Frauen sind enttäuscht zu hören, dass LS nicht geheilt werden kann. Frauen sollten beruhigt sein, dass die regelmäßige Anwendung von topischen Steroidmedikamenten zu einer besseren Symptomkontrolle führt und möglicherweise das Risiko eines Plattenepithelkarzinoms verringert.3 Bei geeigneter Anwendung ist die Langzeitanwendung von topischen superpotenten oder potenten Steroiden ebenfalls sicher und verursacht keine steroidinduzierte Atrophie oder ein erhöhtes Risiko für HPV / HSV- oder Candidiasis-Infektionen.4

Frage 5: Gibt es eine Sekundärdiagnose?
Eine Sekundärdiagnose ist üblich. Betrachten Sie alle der folgenden Punkte: reiz- / Kontaktdermatitis, Superinfektion (Candidiasis, HSV, bakteriell), hochgradige Plattenepitheldysplasie / Krebs, Hypoöstrogenismus, steroidinduzierte Atrophie oder Rebound-Steroid-Dermatitis, Vulvodynie. Überprüfen Sie die tägliche Hautpflege des Patienten. Viele Frauen verwenden weiterhin potenzielle Reizstoffe (z. b. Seife, Slipeinlagen) oder sich schädlich verhalten (z. häufiges Waschen der Haut). Patienten können allergisch auf eine Komponente des topischen Steroids reagieren. Es kann hilfreich sein, alle topischen Medikamente für 1 Monat abzusetzen und dann neu zu bewerten. Für Patienten, die an wiederkehrenden: candidiasis, Herpes-simplex-Virus oder Harnwegsinfektionen verringern die Wirksamkeit des Steroids und / oder ergänzen die prophylaktische Therapie (z. B. antivirale Behandlung). Betrachten Sie VIN oder Krebs für anhaltende Erosionen, Risse, Geschwüre oder Plaques – Biopsie alle anhaltenden Hautläsionen. Viele Frauen entwickeln in den Wechseljahren eine Vulvakrebs. Wenn Frauen über anhaltende Trockenheit, Brennen und Dyspareunie berichten, sollten Sie eine lokale vaginale Östrogentherapie in Betracht ziehen. Wenn es objektive Verbesserung gibt, aber Patienten unveränderte Symptome berichten, betrachten Sie eine Diagnose von vulvodynie.

Frage 6: Gibt es eine alternative Behandlung für diesen Patienten? Alternative Behandlungen umfassen; topische Steroide mit höherer Wirksamkeit, intraläsionale / intramuskuläre Steroide und / oder topische Calcineurin-Inhibitoren. Topische Tacrolimus 0,1% Salbe kann eine wirksame Behandlung für Steroid nicht ansprechende LS sein. Das Medikament ist teuer und Patienten berichten oft von erheblichen Verbrennungen bei der Anwendung. Die Standarddosis beträgt 0,1% BID für 6 Wochen Ich habe jedoch festgestellt, dass eine Verringerung der Dosis und / oder Häufigkeit der Anwendung von Patienten, die mit der Therapie beginnen, z. B. Tacrolimus 0, häufig besser vertragen wird.03% täglich angewendet und dann nach Verträglichkeit erhöht. Weniger häufig berichtete Behandlungen für LS umfassen: topische und systemische Retinoide, Phototherapie und photodynamische Therapie. Aktuelle Evidenz ist schwach für die Verwendung von: aus Fett gewonnenen Stammzellen, plättchenreichem Plasma oder Laser zur Behandlung von Vulvakrebs und sollte zu diesem Zeitpunkt nicht empfohlen werden.5,6 Chirurgische Eingriffe beschränken sich auf die Entfernung von prämalignen / malignen Läsionen und / oder die Korrektur anatomischer Defekte. Eine Überweisung an einen Spezialisten für Vulva-Hauterkrankungen ist häufig gerechtfertigt, wenn ein Patient trotz Einhaltung der topischen Standardsteroidtherapie anhaltende Symptome und / oder Anzeichen von LS aufweist.

Was ich empfehle (Übungstipp)

Nachricht mit nach Hause nehmen: Die meisten „Behandlungsfehler“ von Vulva Lichen sclerosus sind darauf zurückzuführen, dass Patienten eine unzureichende Menge an topischen Steroidmedikamenten („sparsam anwenden“) unregelmäßig anwenden („nur wenn ich es brauche“). Viele Frauen mit chronischen Vulvakrankheiten haben eine Sekundärdiagnose, die zu anhaltenden Symptomen beiträgt.

Häufig gestellte Fragen und Antworten:

1. Ist eine Hautbiopsie notwendig, um Lichen Sclerosus zu diagnostizieren? Nein, die Diagnose ist in der Regel klinisch; Aber früh in der Krankheit können die Ergebnisse sehr subtil sein. Frauen müssen weg von allen aktuellen Steroiden für 3 Wochen sein, bevor sie eine Hautbiopsie nehmen.
2. Wie lange müssen Sie Frauen mit Lichen Sclerosus folgen? Sobald der Zustand stabil ist, wird eine jährliche Nachsorge empfohlen.
3. Was ist das Risiko eines Plattenepithelkarzinoms? Die Inzidenz von Plattenepithelkarzinomen bei Vulva lichen sclerosus wird auf 0,3-4,9% geschätzt.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. Sicherheit topischer Kortikosteroide in der Schwangerschaft. In: JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001/jamadermatol.2016.1009. (Anfrage mit CPSBC oder Ansicht mit UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. Langzeitmanagement von erwachsenen Vulva Lichen sclerosus: eine prospektive Kohortenstudie mit 507 Frauen. In: JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.0643. (Anfrage mit CPSBC oder Ansicht mit UBC)
3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnose und Behandlung von Lichen sclerosus: ein Update. In: Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007/s40257-012-0006-4. (View)
4. Kai A, Lewis F. Die Langzeitanwendung eines ultrapotenten topischen Steroids zur Behandlung von vulvalem Lichen sclerosus ist sicher. In: J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109/01443615.2015.1049252 (Anfrage mit CPSBC oder Ansicht mit UBC)
5. Eshtiaghi P. Tatsache oder Fiktion? Aus Fett gewonnene Stammzellen und plättchenreiches Plasma zur Behandlung von Vulva Lichen sclerosus. In: J Low Genit Tract Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097/LGT.0000000000000440. (Ansicht mit CPSBC oder UBC)
6. Digesu GA. Die energiebasierten Geräte für vaginale „Verjüngung“, Harninkontinenz, vaginale kosmetische Eingriffe und andere vulvo-vaginale Störungen: Eine internationale multidisziplinäre Expertengruppe Meinung. In: Neurourol Urodyn. 2019. Ursprungsbezeichnung: 10.1002/nau.23927. (Anfrage mit CPSBC oder Ansicht mit UBC)

Ressourcen:

Handout für Patienten: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabelle 1:

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