Konstriktive Perikarditis | Maybaygiare.org

I. Was jeder Arzt wissen muss.

Die konstriktive Perikarditis stellt das Endstadium eines entzündlichen Prozesses dar, an dem das Perikard beteiligt ist, was zu Verdickung, dichter Fibrose und Adhäsionen des Perikards führt. Die Narbenbildung bildet eine nicht konforme Hülle um das Herz und verhindert, dass es als Reaktion auf die periphere Nachfrage die Leistung erhöht. Die Narbenbildung beeinträchtigt die diastolische Füllung des Herzens und führt zu systemischer venöser Stauung, Flüssigkeitsüberladung und niedrigem Herzzeitvolumen. Die allgemeinen klinischen Merkmale ahmen eine restriktive Kardiomyopathie nach, und die Feststellung der Diagnose ist häufig eine Herausforderung und erfordert umfangreiche Tests. Wenn die Diagnose früh gestellt wird, ist die Behandlung wirksam und besteht aus der chirurgischen Entfernung der Schale des einschnürenden fibrösen Gewebes (Perikardiektomie).

II. Diagnostische Bestätigung: Sind Sie sicher, dass Ihr Patient eine konstriktive Perikarditis hat?

Die allgemeinen klinischen Merkmale ahmen eine restriktive Kardiomyopathie nach, und die Diagnosestellung ist oft schwierig und erfordert umfangreiche Tests.

A. Geschichte Teil I: Mustererkennung:

Der Beginn der Symptome ist oft heimtückisch. Patienten mit Symptomen im Zusammenhang mit erhöhter rechtsseitiger Herzinsuffizienz und Flüssigkeitsüberladung (peripheres Ödem und Hepatomegalie mit Aszites). Symptome von Darmödemen (Übelkeit, Erbrechen und Schmerzen) sind ebenfalls häufig vorhanden. Patienten mit progressiverer Erkrankung haben Symptome eines niedrigen Herzzeitvolumens (Dyspnoe und Belastungsintoleranz).

B. Geschichte Teil 2: Prävalenz:

Die konstriktive Perikarditis ist eine seltene Erkrankung, und es fehlen genaue Daten zu Häufigkeit und Prävalenz. Die Häufigkeit der Erkrankung hängt von der Häufigkeit der spezifischen Ursachen ab. Eine Perikarditis in der Vorgeschichte kann vorliegen oder nicht. In den Entwicklungsländern ist Tuberkulose eine wichtige Ursache für konstriktive Perikarditis. In Industrieländern sind Perikarditis, Herzoperationen und Strahlentherapie die häufigsten Ursachen. Andere Ursachen sind Malignität, chronische Urämie, Trauma und entzündliche Erkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes oder Sarkoidose. Die meisten Fälle sind jedoch idiopathisch. Basierend auf einigen Fallserien gibt es Hinweise auf eine männliche Vorherrschaft.

C. Anamnese Teil 3: Konkurrierende Diagnosen, die eine konstriktive Perikarditis nachahmen können

Angesichts des heimtückischen Beginns und der ähnlichen Präsentation wird bei Patienten mit konstriktiver Perikarditis häufig Aszites aufgrund einer Leberzirrhose falsch diagnostiziert. Ähnliche Symptome und Befunde können auch bei Patienten mit anderen Kardiomyopathien, Herztamponade, rechtsventrikulärem Infarkt und pulmonaler Hypertonie gefunden werden. Relativ normales natriuretisches Peptid (BNP) im Gehirn und klare Lungen können dazu führen, dass Ärzte eine kardiale Ätiologie der Volumenüberlastung vorzeitig ausschließen. Die Echokardiographie unterscheidet zuverlässig die konstriktive Perikarditis von den obigen Differentialdiagnosen, mit Ausnahme der restriktiven Kardiomyopathie, die häufig invasivere Tests erfordert.

D. Befunde der körperlichen Untersuchung.

Patienten mit Befunden einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz, einschließlich peripherem Ödem, jugulärer Venendistension, hepatojugulärem Reflux, Hepatomegalie und Aszites. Eine genaue Beurteilung des Jugularvenendrucks (JVP) ist entscheidend, da der JVP bei fast allen Patienten erhöht ist. Die Kontur des JVP zeigt häufig einen schnellen Y-Abstieg aufgrund einer schnellen, aber kurzen frühen diastolischen ventrikulären Füllung. Patienten können auch Kussmaul-Zeichen (paradoxer Anstieg des JVP mit Inspiration), Perikardklopfen (zusätzlicher Herzton, der etwas früher als ein S3 auftritt) und Pulsus paradoxus (übertriebener Abfall des systemischen Blutdrucks während der Inspiration) haben.

E. Welche diagnostischen Tests sollten durchgeführt werden?

Es ist eine Mischung aus Labortests und bildgebenden Untersuchungen erforderlich (wie in den folgenden Abschnitten beschrieben).

Welche Laboruntersuchungen (falls vorhanden) sollten angeordnet werden, um die Diagnose zu stellen? Wie sind die Ergebnisse zu interpretieren?

Es gibt keinen einzigen diagnostischen Labortest. Eine passive Verstopfung der Leber kann zu abnormalen Leberfunktionstests führen. Ein niedriges Herzzeitvolumen, das zum kardiorenalen Syndrom führt, kann zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion führen. Hyponatriämie tritt bei Flüssigkeitsüberladung auf. Hypoalbuminämie tritt bei Proteinverlusten auf Enteropathie aufgrund chronischer Leberverstopfung. BNP ist typischerweise nur geringfügig erhöht, da der konstriktive Perikardsack eine Myokarddehnung verhindert. Ein normaler BNP-Spiegel kann den Arzt zu Beginn des Krankheitsverlaufs irreführen. Antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor oder gereinigtes Proteinderivat (PPD) Hauttests können je nach Verdacht auf Grunderkrankung erhalten werden.

Sobald die Diagnose gestellt ist, können die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und das C-reaktive Protein gesendet werden, um Patienten mit anhaltender Perikardentzündung zu identifizieren. Ernährungsstatusmarker wie Albumin, Präalbumin und C-reaktives Protein sollten in Erwartung einer Operation erhalten werden.

Welche bildgebenden Untersuchungen (falls vorhanden) sollten angeordnet werden, um die Diagnose zu stellen? Wie sind die Ergebnisse zu interpretieren?

Das Echokardiogramm mit gleichzeitiger Aufzeichnung der Atmung ist der Test der Wahl, obwohl kein einziger Befund für eine konstriktive Perikarditis pathognomonisch ist. Typische echokardiographische Befunde sind normale systolische Funktion, Perikardverdickung, abnormale ventrikuläre Septumbewegung (Septumsprung), ausgedehnte Vena cava inferior, exspiratorische diastolische Umkehrung der Lebervene und übertriebener transvalvulärer Fluss mit Atemzyklus. Jede Sorge um eine konstriktive Perikarditis sollte in der Bildgebungsanforderung vermerkt werden, damit der Herzsonograph spezifische Bildgebungssequenzen durchführen kann, um die Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen.

Andere Bildgebungsmodalitäten können wichtige Hinweise geben, sie können jedoch oft nicht schlüssig sein. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann eine Verkalkung des Perikards zeigen, ist jedoch weder empfindlich noch spezifisch für die Diagnose einer konstriktiven Perikarditis. Volumetrische und hochauflösende Computertomographie (CT) -Scans sind empfindlicher bei der Erkennung kleiner Mengen von Verkalkung und können Perikardverdickungen erkennen. Die Testcharakteristik der kardialen Magnetresonanztomographie (MRT) ähnelt der CT, und zusätzlich kann die MRT eine abnormale Septumbewegung und eine anhaltende Perikardentzündung aufweisen. Selbst CT und MRT verpassen jedoch bei bis zu 28% der Patienten mit operativ nachgewiesener konstriktiver Perikarditis eine Perikardverdickung.

Im Gegensatz zur akuten Perikarditis ist kein spezifisches Elektrokardiogramm (EKG) mit einer chronischen konstriktiven Perikarditis assoziiert. Unspezifische Abflachung und Inversion der T-Welle sowie atriale Arrhythmien können beobachtet werden. Niederspannung ist normalerweise nicht vorhanden.

Trotz umfangreicher nichtinvasiver Aufarbeitung gilt die Rechtsherzkatheterisierung immer noch als „Goldstandard“, um die Diagnose zu bestätigen und eine konstriktive Perikarditis von einer restriktiven Kardiomyopathie zu unterscheiden. Sowohl konstriktive als auch restriktive Perikarditis verursachen erhöhte und ausgeglichene diastolische Drücke bei der Herzkatheterisierung. Zusätzlich ist unter beiden Bedingungen die frühe ventrikuläre Füllung schnell und wird spät durch den Perikardsack abgestumpft, was zu dem charakteristischen Quadratwurzelzeichen auf ventrikulären Druckspuren führt. Merkmale der konstriktiven Perikarditis sind ventrikuläre Interdependenz und diskordante Veränderungen des linksventrikulären (LV) und rechtsventrikulären (RV) Drucks während der Atmung. Dies wird durch einen erhöhten Blutfluss zum rechten Ventrikel während der Inspiration verursacht, wodurch das interventrikuläre Septum den linken Ventrikel komprimiert.

Wenn die Diagnose trotz Rechtsherzkatheterisierung noch unklar ist, kann eine direkte Inspektion und Perikardbiopsie erforderlich sein, dies ist jedoch ein invasiveres Verfahren. Pathologische Befunde des Perikards umfassen Fibrose, chronische Entzündung, Granulome und Verkalkung.

F. Überbelastete oder „verschwendete“ Diagnosetests im Zusammenhang mit dieser Diagnose.

Leider ist die Bestätigung einer Diagnose einer konstriktiven Perikarditis eine Herausforderung und erfordert oft eine umfangreiche Aufarbeitung.

III. Standardverwaltung.

Schleifendiuretika können zur Volumenüberlastung eingesetzt werden, müssen jedoch mit Vorsicht angewendet werden, da Patienten mit konstriktiver Perikarditis sehr stark von der Vorlast abhängig sein können und Dehydration zu einer deutlichen Verringerung des Herzzeitvolumens führen kann.

Bei Patienten mit Anzeichen einer anhaltenden Perikardentzündung kann eine kurzzeitige entzündungshemmende Behandlung (nichtsteroidale Antirheumatika, Colchicin oder Kortikosteroide) in Betracht gezogen werden.

B. Tipps zur körperlichen Untersuchung als Leitfaden für das Management.

Gewicht, JVP und Grad des peripheren Ödems sollten engmaschig überwacht werden. Beachten Sie, dass JVP zu Beginn des Kurses so erhöht sein kann, dass es nur mit dem Patienten gesehen werden kann, der in einem 90 ° -Winkel sitzt.

C. Labortests zur Überwachung der Reaktion auf und Anpassungen im Management.

Die Nierenfunktion sollte engmaschig auf Überdiurese überwacht werden. Der Leberfunktionstest verbessert sich häufig signifikant mit der Auflösung der Leberverstopfung.

Bei Patienten, die eine entzündungshemmende Therapie erhalten, können serielle ESR und C-reaktives Protein helfen, das Ansprechen auf die Therapie zu überwachen.

D. Langfristiges Management.

Die konstriktive Perikarditis ist eine fortschreitende Erkrankung mit schlechter Gesamtprognose. Obwohl eine kleine Anzahl von Fällen mit einer entzündungshemmenden Behandlung (vorübergehende konstriktive Perikarditis) behoben werden kann, benötigen die meisten Patienten schließlich eine chirurgische Perikardiektomie zur endgültigen Behandlung. Die Entfernung von dicht anhaftendem Perikard ist normalerweise erfolgreich, kann jedoch äußerst schwierig sein und die Genesung kann verlängert werden. Die operative Mortalität liegt bei bis zu 20%, aber wenn sie überleben, können die Patienten eine dramatische Linderung der Symptome und eine gute Langzeitprognose haben. Angesichts der Einschränkung des medizinischen Managements wird eine frühzeitige Überweisung an eine Herz-Thorax-Operation empfohlen.

E. Häufige Fallstricke und Nebenwirkungen des Managements

Obwohl Patienten mit konstriktiver Perikarditis bei der Präsentation deutlich volumenüberladen sein können, muss darauf geachtet werden, eine Überdiurese zu vermeiden, da sie stark von der Vorlast abhängig sind. Darüber hinaus können nachlastreduzierende Mittel zu steilen und gefährlichen Blutdruckabfällen führen, da Patienten das Herzzeitvolumen nicht erhöhen können. Schließlich sollten knotenblockierende Mittel vermieden werden, da diese die kompensatorische Tachykardie verhindern, die zur Aufrechterhaltung eines ausreichenden Herzzeitvolumens erforderlich ist.

IV. Management mit Komorbiditäten

Patienten treten häufig spät im Krankheitsverlauf auf. Chronische Leberverstopfung kann zu Leberzirrhose führen. Chronischer Low-Output-Zustand kann zu chronischer Nierenerkrankung und Anämie der chronischen Krankheit führen. Andere Folgen sind schwere Dekonditionierung und Unterernährung (Herzkachexie). Der Schweregrad dieser Faktoren kann Patienten zu sehr risikoreichen operativen Kandidaten machen. Leider profitieren Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (abnormale ventrikuläre Funktion, stark reduziertes Herzzeitvolumen, Kachexie oder Endorgan-Dysfunktion) am wenigsten von einer chirurgischen Perikardiektomie.

A. Niereninsuffizienz.

Patienten mit zugrunde liegender chronischer Nierenerkrankung sind noch anfälliger für Überdiurese, und bei der Titration von Diuretika-Dosen ist große Vorsicht geboten.

B. Leberinsuffizienz.

Keine Änderung in der Standardverwaltung.

C. Systolische und diastolische Herzinsuffizienz

Die Pathophysiologie der konstriktiven Perikarditis ist eine Dysfunktion der diastolischen Füllung. Gleichzeitige systolische Dysfunktion ist selten, bis sehr spät im Verlauf der Krankheit, an welchem Punkt die Prognose gleichmäßig düster ist.

D. Koronare Herzkrankheit oder periphere Gefäßerkrankung

Vor der Perikardiektomie sollten Patienten mit Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit einer Herzkatheteruntersuchung mit Koronarangiogramm unterzogen werden. Die gleichzeitige koronare Herzkrankheit kann zum Zeitpunkt der chirurgischen Perikardiektomie mit koronarer Bypass-Transplantation behandelt werden.