Langes Q-T-Syndrom (LQTS)

Was ist das lange QT-Syndrom (LQTS)?

• Das Long-Q-T-Syndrom ist eine Störung des elektrischen Systems des Herzens.
• Die elektrische Aktivität des Herzens wird durch den Fluss von Ionen (elektrisch geladene Teilchen von Natrium, Kalzium, Kalium und Chlorid) in und aus den Zellen des Herzens erzeugt. Winzige Ionenkanäle steuern diesen Fluss.
• Das Q-T-Intervall ist der Abschnitt im Elektrokardiogramm (EKG), der die Zeit darstellt, die das elektrische System benötigt, um einen Impuls durch die Ventrikel abzufeuern und sich dann wieder aufzuladen. Es wird in die Zeit übersetzt, die der Herzmuskel benötigt, um sich zusammenzuziehen und sich dann zu erholen.
• LQTS tritt als Folge eines Defekts in den Ionenkanälen auf, was zu einer Verzögerung der Zeit führt, die das elektrische System nach jedem Herzschlag zum Aufladen benötigt. Wenn das QT-Intervall länger als normal ist, erhöht sich das Risiko für Torsade de pointes, eine lebensbedrohliche Form der ventrikulären Tachykardie.
• LQTS ist selten. Die Prävalenz beträgt etwa 1 von 5.000 Personen in den Vereinigten Staaten.

Was verursacht LQTS?

Das lange Q-T-Syndrom kann erworben oder angeboren sein:

Das erworbene LQTS wird durch viele Medikamente verursacht. Die Empfindlichkeit gegenüber diesen Medikamenten kann mit genetischen Ursachen zusammenhängen.

Angeborenes LQTS wird normalerweise vererbt. Es wird durch eine Anomalie im Gencode für die Ionenkanäle verursacht. Die Anomalie der Ionenkanäle verlangsamt die Erholungsphase des Herzschlags. Formen von vererbten LQTS umfassen:

• Aktuelle Klassifikationen – Es wurden mehrere Ionenkanalanomalien entdeckt. Zu den häufigsten gehören LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; Diese werden nach dem Kanaltyp klassifiziert, der die LQTS verursacht. Die Art der LQTS-Klassifikation hängt mit dem Risiko zukünftiger kardialer Ereignisse zusammen, wobei diejenigen mit LQT3 das höchste Risiko für lebensbedrohliche Arrhythmien haben.
• Jervell, Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessives Vererbungsmuster) – Beide Elternteile sind Träger des abnormalen Gens, aber sie können LQTS nicht manifestieren. Jedes Kind hat eine 25-prozentige Chance, LQTS zu erben. Dieses Syndrom ist mit Taubheit bei der Geburt verbunden und äußerst selten, da die Wahrscheinlichkeit gering ist, dass beide Elternteile das LQTS-Gen tragen.
• Romano-Ward-Syndrom (autosomal dominantes Vererbungsmuster **) ** – Ein Elternteil hat LQTS und der andere Elternteil normalerweise nicht. Jedes Kind hat eine 50-prozentige Chance, das abnormale Gen zu erben. Bei diesem Syndrom ist das Gehör normal; Die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder in dieser Familie LQTS haben, ist jedoch größer. Das Gen kann in allen Kindern des Paares vorhanden sein, einige von ihnen oder gar keine.

Zu den für LQTS gefährdeten Personen gehören:

• Kinder, die bei der Geburt taub sind
• Kinder und junge Erwachsene, die einen ungeklärten plötzlichen Tod oder eine Synkope bei Familienmitgliedern haben
• Blutsverwandte von Familienmitgliedern mit LQTS
• Diejenigen mit LQTS, die Medikamente einnehmen, die die QT-Intervalle weiter verlängern können. Siehe zu vermeidende Medikamente unter Behandlungsoptionen.

Müssen Sie auf das Long-QT-Syndrom untersucht werden?

Das Long-QT-Syndrom ist eine Erkrankung, die von Generation zu Generation weitergegeben werden kann. Es ist wichtig, dass Sie auf diese Erkrankung untersucht werden, wenn Sie einen Verwandten ersten Grades mit Long-QT-Syndrom haben. Verwandte ersten Grades sind Ihre Eltern, Geschwister und Kinder.

Der erste Schritt besteht darin, Ihrem Arzt mitzuteilen, dass Sie eine Familienanamnese mit dieser Erkrankung haben. Er oder sie möchte möglicherweise diagnostische Tests durchführen, um Ihr Herz zu überprüfen. Wenn diese Tests positiv sind, sollten Sie von einem Kardiologen gesehen werden, der mit dieser Erkrankung vertraut ist.

• Eine Liste von Kardiologen, die Patienten mit Long-QT-Syndrom behandeln, finden Sie in unserer Klinik für angeborene Herzrhythmusstörungen.

Was sind die Symptome des Long-QT-Syndroms?

Die häufigsten Symptome sind:

• Synkope (Ohnmacht)
• Krampfanfälle
• Plötzlicher Tod

Die Symptome von LQTS hängen mit Torsade de pointes zusammen. Während dieser Arrhythmie schlägt der Ventrikel sehr schnell und unregelmäßig. Das Herz ist nicht in der Lage, Blut effektiv in den Körper zu pumpen. Wenn das Gehirn nicht ausreichend durchblutet wird, kann es zu Synkopen (Ohnmacht) und anfallsähnlichen Aktivitäten kommen. Wenn die Arrhythmie anhält, tritt ein plötzlicher Tod auf. Wenn sich der Herzrhythmus wieder normalisiert, hören die Symptome auf.

Symptome sind am häufigsten während:

• Übung (oder innerhalb weniger Minuten danach)
• Emotionale Erregung, besonders erschrocken
• Während des Schlafes oder beim plötzlichen Aufwachen

Manche Menschen mit angeborenem LQTS haben nie Symptome. Die Diagnose wird während eines Routine-EKGs oder während einer Auswertung gestellt, weil ein Familienmitglied es hat. Symptome treten normalerweise zuerst in den frühen Teenagerjahren auf.

Wie wird LQTS diagnostiziert?

LQTS wird normalerweise durch Messen des Q-T-Intervalls im EKG diagnostiziert. Andere Tests können umfassen:

• Belastungstest
• Ambulanter Monitor

Ihr Arzt wird Sie auch fragen, ob Sie eine haben:

• Familiengeschichte von LQTS
• Familiengeschichte von unerklärlichen Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Herzstillstand
• Vorgeschichte von Ohnmachtsanfällen, Krampfanfällen oder Herzstillstand, insbesondere bei körperlicher Betätigung

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