PMC

DISKUSSION

Während der Entwicklung des Herzens, Versagen des Septum primum mit den Sicherungen atrioventrikulären Kissen zu verbinden hinterlässt eine Öffnung, persistent Ostium primum. Dieser Defekt wird normalerweise von Anomalien in der Entwicklung der Endokardkissen begleitet, die zu damit verbundenen Fehlbildungen der Mitral- und Trikuspidalklappen führen. Während Ostium secundum Vorhofseptumdefekt der häufigste angeborene Herzfehler bei Erwachsenen ist, wurden nur wenige Fälle von Ostium primum Vorhofseptumdefekten berichtet, da Patienten mit einer solchen Anomalie häufig in einem früheren Alter ärztliche Hilfe benötigen. Das geschätzte mittlere Todesalter der Patienten mit Ostium primum septum Vorhofdefekt beträgt etwa 36 Jahre, und das Langzeitüberleben ohne chirurgische Therapie ist sehr selten. Da sich die Operation positiv auf das Ergebnis und die Prognose des Patienten auswirkt, sollten sowohl klinische Kardiologen als auch Echokardiographen bei Verdacht auf diese seltene Erkrankung bei Erwachsenen untersuchen. Wenn ein Ostium-primum-Defekt mit einer Regurgitation der linken Atrioventrikularklappe einhergeht, hängt die Langlebigkeit vom Grad der Klappeninkompetenz ab; Wenn es leicht bis mittelschwer bleibt, kann sich das Auftreten von Symptomen um Jahrzehnte verzögern. Somerville analysierte Faktoren, die für den Herztod oder eine schwere Behinderung bei 19 Patienten mit Ostium primum-Defekt verantwortlich waren (Durchschnittsalter 28, 9 Jahre): Schwere Mitralinsuffizienz bei 6 Patienten (mit Alter <30 Jahre), pulmonale Hypertonie bei 2, Arrhythmien oder Herzblock bei 11 Patienten. Lipshultz et al. untersuchte die Notwendigkeit einer Herzkatheterisierung und Angiographie vor dem chirurgischen Verschluss bei 33 Patienten mit interatrialem Septumdefekt Ostium primum. Die Autoren führten eine präoperative Bewertung bei Patienten durch (Durchschnittsalter 4, 3 Jahre, Bereich: 2 Monate bis 23 Jahre) mit transthorakaler Echokardiographie und Herzkatheterisierung durchgeführt und festgestellt, dass die zweidimensionale und Doppler-echokardiographische Untersuchung der Herzkatheterisierung und Angiographie für die morphologische Beurteilung des Defekts gleich oder überlegen waren. Unser Patient unterzog sich einer Koronarangiographie wegen des Alters und der Risikofaktoren (hypertensiv, dyslipidämisch und Raucher). Angesichts der Nähe seines Bündels zum unteren Rand des Primumdefekts ist der perioperative Herzblock eine mögliche Komplikation der Operation. Lukács et al. evaluierte frühe postoperative Komplikationen des chirurgischen Verschlusses bei 29 Patienten mit interatrialem Septumdefekt des Ostium primum: Zu den Komplikationen gehörten supraventrikuläre Arrhythmien bei 7 Patienten, vorübergehende vollständige Herzblockade bei 2 Patienten (von denen einer eine permanente Schrittmacherimplantation erhielt) und sternale Dehiszenz bei einem.

Wir glauben, dass unser Fallbericht aufgrund des Alters des Patienten und des späten Auftretens der Symptome interessant ist. Gauer et al. berichtete über einen Fall eines 75-jährigen Mannes, der mehrere Jahre an Herzinsuffizienz litt und bei dem die Autopsieauswertung einen partiellen atrioventrikulären Septumdefekt von 3 cm zeigte. Matsumoto et al. berichtete über den Fall einer Patientin mit Ostium primum-Defekt, die im Alter von 82 Jahren an refraktärer Herzinsuffizienz starb. Unser Patient war bis zum Alter von 67 Jahren asymptomatisch, trotz der großen Dimensionen des Defekts; Wahrscheinlich das Fehlen einer schweren Mitralklappeninsuffizienz und einer schweren pulmonalen Hypertonie ermöglichte es ihm, jahrzehntelang einen zufriedenstellenden hämodynamischen Status zu haben.