Es wird angenommen, dass Prionen die Erreger einer Gruppe schnell fortschreitender neurodegenerativer Erkrankungen sind, die als transmissible spongiforme Enzephalopathien oder Prionenkrankheiten bezeichnet werden. Sie sind infektiöse Isoformen eines wirtskodierten zellulären Proteins, das als Prionprotein bekannt ist. Prionenkrankheiten betreffen Mensch und Tier und sind einheitlich tödlich. Die häufigste Prionenkrankheit beim Menschen ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die bei den meisten Patienten als sporadische Erkrankung und bei einigen Patienten als familiäre oder iatrogene Erkrankung auftritt. Ob Prionen infektiöse Proteine sind, die allein Prionenkrankheiten verursachen, bleibt eine Frage der wissenschaftlichen Debatte. Die zunehmende experimentelle Evidenz und das Fehlen einer plausiblen alternativen Erklärung für das Auftreten von Prionenkrankheiten als infektiös und vererbt hat jedoch zu einer weit verbreiteten Akzeptanz der Prionenhypothese geführt.Das Interesse an der Erforschung von Prionenkrankheiten nahm dramatisch zu, nachdem in den 1980er Jahren ein großer internationaler Ausbruch der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE, auch als Rinderwahnsinn bekannt) bei Rindern festgestellt wurde und nachdem wissenschaftliche Beweise für die zoonotische Übertragung von BSE auf den Menschen, die eine Variante der CJD verursacht, gesammelt wurden. In den letzten Jahren wurde im Vereinigten Königreich über eine sekundäre Blutübertragung der Variante CJD berichtet.Prionen: Die neue Biologie der Proteine beschreibt den aktuellen Wissensstand über die rätselhafte Welt der Prionenkrankheiten. Das Buch ist in 12 meist kurze Kapitel unterteilt, die die verschiedenen Arten von Prionenkrankheiten und die mit ihrer Diagnose und Behandlung verbundenen Herausforderungen gut zusammenfassen. In diesen Abschnitten werden die Biologie der Prionen, die zugrunde liegenden Hypothesen für die Prionenreplikation und die biochemischen Grundlagen für die Stammvielfalt untersucht. Die Kapitel 2 bis 5 beschreiben die verschiedenen charakteristischen Merkmale von Prionen, einschließlich der historischen Entwicklung der Prionenhypothese, eine detaillierte Beschreibung der möglichen Mechanismen, durch die das normale Prionprotein in die pathogene Form umgewandelt wird, und die Zellbiologie und mutmaßliche Funktionen des normalen Prionproteins. Die klaren Beschreibungen der verschiedenen Themen des Autors werden durch Diagramme und wichtige Referenzen unterstützt. In den folgenden Kapiteln werden Labordiagnosewerkzeuge für Prionenkrankheiten beschrieben, die verfügbar sind oder sich in der Entwicklung befinden. Kapitel 9 fasst kurz und bündig die wahrscheinlichsten Zielstellen zusammen, von der Bildung des Infektionserregers bis zu seinen Auswirkungen auf die Neurodegeneration, die für die wahrscheinliche therapeutische Entwicklung genutzt werden können. Das gleiche Kapitel beschreibt die verschiedenen Antiprionverbindungen, die als therapeutische Interventionen für Prionenkrankheiten getestet wurden oder werden.
Das Buch ist ungewöhnlich, da sein gesamter Inhalt ausschließlich von 1 Person verfasst wurde, was in einigen Bereichen zu einem Mangel an ausführlichen Informationen führte, die möglicherweise von mehreren Autoren bereitgestellt wurden. Alles in allem kann das Buch jedoch eine wertvolle Ressource für Wissenschaftler sein, die beginnen, die Welt der Prionenkrankheiten, den zugrunde liegenden biochemischen Mechanismus des Auftretens von Krankheiten und die mit der Diagnose und Behandlung von Prionenkrankheiten verbundenen Herausforderungen zu verstehen.