Was ist pulmonale alveoläre Proteinose (PAP)?
PAP ist eine Lungenerkrankung, die durch eine Ansammlung von Proteinen, Fetten und anderen Substanzen (zusammen als Tensid bezeichnet) in den Luftsäcken der Lunge, den Alveolen, verursacht wird. Die Alveolen sind der Teil der Lunge, der Luft enthält. Dort werden Gase zwischen Lunge und Blut ausgetauscht.PAP ist eine seltene Krankheit, die weltweit etwa 1 von 100.000 Menschen betrifft, von denen weniger als 10.000 in den USA leben. Es wird manchmal Phospholipidose oder pulmonale alveoläre Lipoproteinose genannt.
Gibt es verschiedene Arten der pulmonalen alveolären Proteinose (PAP)?
Ja. Zu den Typen gehören:Autoimmune pulmonale alveoläre Proteinose (aPAP): Dieser Typ ist der häufigste und es wird angenommen, dass er etwa 90% der Erwachsenen ausmacht, die ihn bekommen. Diese Erwachsenen sind meist zwischen 30 und 60 Jahre alt.
Wer bekommt pulmonale alveoläre Proteinose (PAP)?
Dieser Zustand tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Es betrifft normalerweise Menschen zwischen 30 und 60 Jahren. Expositionen wie Stäube und Rauchen erhöhen das Risiko von PAP, was erklären könnte, warum es bei Männern häufiger erkannt wurde.
Was verursacht pulmonale alveoläre Proteinose (PAP)?
In der Mehrzahl der PAP-Fälle bei Erwachsenen wird vermutet, dass die Ursache ein Mangel oder ein Problem mit dem Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF) ist. Diese Substanz wird benötigt, um bestimmte Immunzellen zu entwickeln. Ohne sie können die Luftsäcke nicht alle Spuren proteinhaltiger Materialien entfernen. Dies führt zur Ansammlung von Ablagerungen in den Luftsäcken und schließlich zu Atemproblemen.
Was sind die Symptome der pulmonalen alveolären Proteinose (PAP)?
PAP hat die folgenden Symptome:
- Kurzatmigkeit, auch Dyspnoe genannt
- Brustschmerzen oder Engegefühl
- Fieber
- Gewichtsverlust
- Husten (manchmal, aber nicht immer)
- Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
- Nagelclubbing (abnormales Wachstum von Zehennägeln oder Fingernägeln)
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