Renale tubuläre Azidose

Renale tubuläre Azidose (RTA)

Renale tubuläre Azidose (RTA) bezieht sich auf die metabolische Azidose ohne Anionenlücke, die sich aufgrund einer Störung der üblichen Stoffwechselvorgänge in den Nieren entwickelt. Die Nieren spielen eine entscheidende Rolle bei der Aufrechterhaltung eines stabilen physiologischen pH-Werts und dies über verschiedene Mechanismen im gesamten Nephron. Proximal wird gefiltertes Bicarbonat resorbiert und distal Säure ausgeschieden und dann im Urin gepuffert. Wenn die Nieren die Fähigkeit verlieren, diese Funktionen auszuführen, führt dies zu einer renalen tubulären Azidose.

Die drei Hauptformen der renalen tubulären Azidose unterscheiden sich durch die spezifische Art und den Ort des mechanistischen Defekts. Ein Verständnis der grundlegenden Physiologie des Umgangs mit Säure durch die Niere ermöglicht es, klinische und Laborhinweise zu verwenden, um die Art der RTA zu diagnostizieren.

Die drei wichtigsten Nierenmechanismen zum Umgang mit Säure sind unten mit der Form von RTA aufgeführt, die mit Defekten an dieser Stelle verbunden ist.

Rückgewinnung von gefiltertem Bicarbonat im proximalen Tubulus – proximale (Typ 2) renale tubuläre Azidose

• Die Rückgewinnung von Bicarbonat geht mit der Ausscheidung eines Protons (H+) einher und erfolgt hauptsächlich im proximalen Tubulus (90% des gefilterten Bicarbonats). Eine Abnahme der proximalen tubulären Bicarbonat-Resorptionskapazität führt zu einer proximalen (Typ 2) RTA. Während der Entwicklung der proximalen RTA wird Bicarbonat in den Urin ausgeschieden, da die gefilterte Konzentration die Resorptionsschwelle des proximalen Tubulus überschreitet und den pH-Wert des Urins erhöht. Aufgrund von Harnverlust sinken jedoch die nachfolgenden Serum- und filtrierten Bicarbonatkonzentrationen unter die Resorptionsschwelle, so dass gefiltertes Bicarbonat dann normal resorbiert wird. Daher ist die Bicarbonaturie selbstlimitiert und die Serumbicarbonatkonzentration stabilisiert sich üblicherweise zwischen 14 und 20 meq / L. Der pH-Wert im Urin ist während der Bicarbonaturie nur vorübergehend erhöht. Es ist wichtig zu beachten, dass die distale Harnversauerung intakt ist, so dass bei proximaler RTA im Steady State der Urin-pH-Wert normalerweise angemessen niedrig ist (pH <5.5).

• Die meisten Patienten mit Typ-2-RTA haben eine andere Beeinträchtigung der proximalen tubulären Resorptionsfunktion, die zu Phosphaturie, Glucosurie, Bicarbonat, Aminoazidurie, tubulärer Proteinurie und Urikosurie führt. Dies wird als Fanconi-Syndrom bezeichnet.

• Bei proximaler RTA ist die Serumkaliumkonzentration tendenziell niedrig. Kaliumverschwendung (Kaliurese) ist das Ergebnis einer erhöhten Natriumzufuhr zum distalen Tubulus, die die Kaliumausscheidung fördert und sekundären Hyperaldosteronismus verursacht.

• Bei Alkalibehandlung in der proximalen RTA steigen die Serum- und gefilterten Bicarbonatkonzentrationen über die Resorptionsschwelle und die Bicarbonaturie mit hohem pH-Wert im Urin. Daher ist proximale RTA schwierig zu behandeln und hohe Dosen von Alkali sind notwendig.

• Typ 2 (proximal) RTA – Schlüsselpunkte:

  Der Verlust von Bicarbonat ist selbstlimitiert

  Die Serumbicarbonatkonzentration beträgt normalerweise 14-20 meq / l

  Der pH-Wert im Urin ist nur zu Beginn der Bicarbonaturie hoch. Entsprechend niedrig (<5.5) bei unbehandelten Patienten im Steady State

  Serum K+ normalerweise niedrig aufgrund der Tendenz zur Kaliurese

  Andere proximale Nierentubulusdefekte (die zu einer Verschwendung von Phosphat, Bicarbonat, Glucose und Aminosäuren im Urin führen) treten häufig auf (Fanconi-Syndrom genannt)

  Hohe Dosen von Bicarbonat (10-15 meq/kg) sind für die Behandlung aufgrund von Harnverlusten erforderlich

  Hoher pH–Wert im Urin während der Behandlung

säure (Protonen) im distalen Nephron – distale (Typ 1) renale tubuläre Azidose

• Typ 1 (distal) RTA ist eine Störung der gestörten Protonenausscheidung im distalen tubulus, was zu der Unfähigkeit führt, den Urin während der metabolischen Azidose angemessen anzusäuern. Der Körper produziert ungefähr 1 meq / kg Säure pro Tag hauptsächlich durch Proteinkatabolismus. Aufgrund der anhaltenden Säureretention kann die Azidose bei Präsentation mit einer Serumbicarbonatkonzentration unter 10 meq/ L schwerwiegend sein.

• Bei Typ 1 (distaler) RTA führt die beeinträchtigte Fähigkeit, Protonen auszuscheiden und dadurch den Urin anzusäuern, zu einem pH-Wert des Urins über 5,5.

• Distale (Typ 1) RTA kann durch einen von drei spezifischen Mechanismen auftreten. Der pH-Wert des Urins ist mit jedem der Defekte unangemessen erhöht. Die Wirkung auf den Kaliumhaushalt kann unterschiedlich sein und man kann eine damit verbundene Hypokaliämie oder Hyperkaliämie beobachten.

  Der häufigste Mechanismus ist ein sekretorischer Defekt in der H+ATPase, der Protonen in das tubuläre Lumen pumpt. Defekte in diesen Pumpen im distalen Nephron führen zu einer verminderten Protonenausscheidung (H +), so dass zur Aufrechterhaltung der Elektroneutralität innerhalb des tubulären Lumens die Tendenz besteht, mehr Kalium auszuscheiden. Somit wird Hypokaliämie mit diesem Defekt gesehen.

  Ein Gradientendefekt, der zu einem Rückleck der in das tubuläre Lumen abgesonderten Protonen führt, ist in ähnlicher Weise mit Kaliumverschwendung verbunden, da die Elektroneutralität aufrechterhalten werden muss. Darüber hinaus erleichtert der Permeabilitätsdefekt die Kaliumverschwendung.

  Ein spannungsabhängiger Defekt mit gestörtem distalen Natriumtransport führt zu einer verminderten Sekretion von Protonen und Kalium und führt zu Hyperkaliämie.

• Distale RTA ist mit Nephrokalzinose und Nephrolithiasis als Folge mehrerer Stoffwechselstörungen assoziiert. Erste Säureretention führt zu Knochenpufferung. Die Freisetzung von Kalzium und Phosphat aus dem Knochen verursacht Hyperkalziurie. Zweitens fördert persistierender alkalischer Urin die Bildung von Calciumphosphatsteinen. Schließlich verursacht chronische Azidose eine erhöhte proximale Citratresorption und Hypocitraturie (Harncitrat ist ein wichtiger Inhibitor der Steinbildung).

• Da nur eine ausreichende Alkalitherapie zur Pufferung der täglichen Säurebelastung erforderlich ist, sind für die Behandlung keine hohen Dosen wie bei der proximalen RTA erforderlich.

• Typ 1 (distal) RTA – wichtige Punkte:

  Die Azidose kann mit einer Serumbicarbonatkonzentration unter 10 meq/ l schwerwiegend sein

  Der pH-Wert des Urins ist unangemessen hoch, größer als 5,5

  Das Serumkalium kann je nach spezifischem tubulären Defekt niedrig oder hoch sein

  Niedrige Dosen von Bicarbonat oder Citrat (1-2 meq/ kg/ Tag), die zur Behandlung benötigt werden

  Hyperkalziurie, Hypokitriaturie und anhaltend hoher pH–Wert im Urin führen zur Bildung von Nierensteinen

Ausscheidung von Ammonium – renale tubuläre Azidose vom Typ 4

• Bei RTA vom Typ 4 ist der Schlüsseldefekt eine beeinträchtigte Ammoniagenese. Die Nieren produzieren und scheiden Ammoniak aus, um Säure zu puffern. Die normale renale Reaktion auf metabolische Azidose ist die Erzeugung von zusätzlichem Ammoniak (NH3), das Säure (H +) puffert, um Ammonium (NH4 +) zu bilden. Dies ist ein kritischer Mechanismus, um Säure zu eliminieren, und ohne diese Pufferung würde die Ausscheidung der täglichen Säurebelastung zu einem Urin-pH-Wert von unter 3 führen. Die übliche tägliche Ammoniumausscheidung beträgt 30-40 meq, aber die Nieren können die Ammoniakausscheidung bei metabolischer Azidose täglich auf 200-300 meq erhöhen, um die Fähigkeit der Niere zur Säureausscheidung zu erhöhen.

• Ammoniak wird im proximalen Tubulus durch den Katabolismus von Glutamin produziert. Der Prozess des Ammoniakrecyclings führt zu hohen medullären interstitiellen Ammoniakkonzentrationen, was die Diffusion in das röhrenförmige Lumen erleichtert, wo es als NH4 + von sekretierten Protonen eingefangen wird. Typ 4 RTA bei Erwachsenen ist meistens eine erworbene Störung des Hypoaldosteronismus, die zu Hyperkaliämie führt. Aldosteron verursacht erhöhte offene luminale Natriumkanäle, was zu einer erhöhten distalen Natriumresorption und damit zum elektrochemischen Gradienten für die Ausscheidung von Kalium und Natrium führt, um die Elektroneutralität aufrechtzuerhalten. Hyperkaliämie verursacht eine verminderte Ammoniakproduktion, da sich Kalium in Zellen verschiebt und Protonenverschiebungen aus Zellen verursacht, was zu einer intrazellulären Alkalose in den Nierentubuli führt. Als Reaktion darauf wird die Ammoniakproduktion durch die proximalen Nierentubuluszellen verringert.

  Bei Typ 4 RTA ist der Schlüsseldefekt eine beeinträchtigte Ammoniagenese. Die Fähigkeit, den Urin anzusäuern (dh Protonen abzusondern), bleibt intakt. Da H + -Atpasepumpen normalerweise Säure ausscheiden und weniger Puffer im Urin vorhanden ist, ist die Ansäuerung des Urins als Reaktion auf eine Azidose intakt und der pH-Wert des Urins niedrig (<5.5).

• Bei Typ-4-RTA ist der Grad der Azidose tendenziell mild.

• Die Behandlung zielt darauf ab, den Aldosteronmangel mit Fludrocortison zu korrigieren und die Hyperkaliämie anzugehen.

• Typ 4 RTA – wichtige Punkte:

  Hyperkaliämische RTA

  Hyperkaliämie spielt eine mechanistische Rolle

  In der Regel aufgrund erworbener Formen von Hypoaldosteronismus

  Gestörte Ammonigenese

  Harnsäure intakt, Urin-pH unter 5,5

A. Was ist die Differentialdiagnose für dieses Problem?

Die renale tubuläre Azidose gehört zu den Differentialdiagnosen einer metabolischen Azidose ohne Anionenlücke. Eine metabolische Azidose ohne Anionenlücke wird normalerweise zuerst in Betracht gezogen, wenn die Serumchemie eine niedrige Bicarbonatkonzentration ohne begleitende Anionenlücke aufweist. Ein Blutgas ist hilfreich, um das Vorliegen einer metabolischen Azidose zu bestätigen, da die niedrige Serumbicarbonatkonzentration auch auf eine renale Kompensation bei respiratorischer Alkalose anstelle einer metabolischen Azidose hinweisen kann.

Eine metabolische Azidose ohne Anionenlücke kann auftreten, wenn dem Körper Säure (oder Säureäquivalent) zugesetzt wird oder die tägliche Säurebelastung nicht aus dem Stoffwechsel ausgeschieden wird, wie in:

Renale tubuläre Azidose (Typ 1 und 4)

Chronische Nierenerkrankung (eine nicht-Gap-metabolische Azidose infolge einer chronischen Nierenerkrankung wird nicht als eine Form von RTA angesehen, da im Gegensatz zu RTA jedes Nephron bei CKD normal zu funktionieren scheint, der Verlust der Anzahl der funktionierenden Nephrone jedoch zu einer insgesamt verringerten Fähigkeit führt, mit Säure umzugehen)

Zugabe von Ammoniumchlorid.

Alternativ führt der Verlust von Bicarbonat aus dem Körper zu einer Azidose ohne Anionenlücke, wie bei:

Proximale (Typ 2) RTA

Carboanhydrasehemmer

Durchfall

Harnröhrendiversion (Ileumschleife).

Die drei Hauptformen der renalen tubulären Azidose, die sich durch die spezifische Art und den Ort des mechanistischen Defekts unterscheiden, können klinisch durch die klinischen und labortechnischen Hinweise unterschieden werden. Dazu gehören der Schweregrad der Azidose, das Ansprechen auf die Alkali-Therapie, der pH-Wert des Urins, begleitende Nierentubulusanomalien und ein Kaliumungleichgewicht.

Sobald die RTA festgestellt und die Art der RTA diagnostiziert wurde, sollten die ursächlichen Zustände gesucht werden. Einige Bedingungen, die mit den Hauptformen von RTA verbunden sind, sind unten aufgeführt:

1. Proximale (Typ 2) RTA

• Erbliche Formen existieren, werden aber in der Kindheit diagnostiziert.

• Wenn man vom Fanconi-Syndrom begleitet wird, muss man das multiple Myelom und die leichte Kettenkrankheit ausschließen.

• Verwendung von Carboanhydrasehemmern (z. B. Acetazolamid)

Andere weniger häufige Ursachen sind:

Morbus Wilson

Cystinose

Galaktosämie

Tyrosinämie

2. Distale (Typ 1) RTA

• Autoimmunerkrankungen: systemic lupus erythematosis, Sjogren’s syndrome, chronic active hepatitis, primary biliary cirrhosis, thyroiditis, rheumatoid arthritis

• Renal diseases: hypercalciuria, obstructive nephropathy, renal transplant rejection

• Drugs and toxins: amphotericin B (gradient defect), lithium, analgesic abuse, toluene, amiloride, trimethoprim, pentamidine

• Genetic diseases (present in childhood): Sichelzellenanämie, Morbus Wilson, kongenitale Nebennierenhyperplasie

• Spannungsabhängige Defekte treten bei Erkrankungen wie Sichelzellenanämie, obstruktiver Uropathie und Amilorid-Anwendung auf. Dies sind hyperkalämische Formen von RTA.

3. Typ 4 RTA

• Mineralocorticoidmangel ohne Nierenerkrankungen: Morbus Addison (auch bekannt als primäre Nebenniereninsuffizienz), angeborene Nebennierenhyperplasie

• Hyporeninämischer Hypoaldosteronismus wie bei Patienten mit diabetischer Nephropathie, systemischem Lupus erythematose, AIDS-Nephropathie, obstruktiver Uropathie

• Mineralocorticoidresistenz

• Arzneimittelinduzierte Hyperkaliämie

  Beeinträchtigte Renin-Aldosteron-Verarbeitung (Cyclo-Aldosteron-Synthese) -Oxygenase-Hemmer, ACE-Hemmer, Heparin)

  Eingeschränkte renale K+ -Sekretion (K+-sparende Diuretika, Trimethoprim, Cyclosporin A, Pentamidin)

B. Beschreiben Sie dem Patienten mit diesem Problem einen diagnostischen Ansatz / eine diagnostische Methode

Bestätigen Sie zunächst, dass dieser Patient eine metabolische Azidose ohne Anionenlücke hat:

1. Beachten Sie eine niedrige Serumbicarbonatkonzentration.

2. Schließen Sie eine Gap-Azidose aus, indem Sie überprüfen, ob die Serumanionenlücke normal ist.

3. Überprüfen Sie ein Blutgas, um eine respiratorische Alkalose mit begleitender renaler Kompensation als Erklärung für die niedrige Bikarbonatkonzentration auszuschließen.

Sobald der Befund einer metabolischen Azidose ohne Anionenlücke bestätigt ist:

4. Überprüfen Sie das Vorhandensein klinischer Hinweise:

Durchfall in der Anamnese deutet auf einen Verlust von Stuhlbicarbonat hin (die Anionenlücke im Urin sollte negativ sein). Siehe unten.Chronische oder akute Nierenerkrankung, die durch erhöhte Serum-Cr oder niedrige berechnete CrCl vorgeschlagen wird.

Überprüfen Sie die Verwendung relevanter Medikamente:

Amilorid: Verhindert die distale Na-Resorption, indem es um distale Natriumkanäle konkurriert, die die Ausscheidung von H + und K + beeinträchtigen. Oft mit begleitender Hyperkaliämie gesehen.

Carboanhydrasehemmer: Verhindert die proximale Resorption von Bicarbonat. Begleitende Hypokaliämie und hoher pH-Wert im Urin.

Tenofovir

Ifosfamid

Abführmittel

Amphotericin

Diabetes, chronische Nierenerkrankungen und interstitielle Nephritis in der Anamnese können mit Typ-4-RTA in Verbindung gebracht werden.

Harnleiterableitung

5. Berechnen Sie die Anionenlücke im Urin. Die Urinanionenlücke (UAG = + -) kann verwendet werden, um die Ausscheidung von Ammoniumionen abzuschätzen. Bei normalen Probanden ohne metabolische Azidose ist die Anionenlücke im Urin positiv. Bei der metabolischen Azidose wird eine erhöhte Menge Ammonium als Ammoniumchlorid ausgeschieden. Mit zunehmender Ammoniumkonzentration nimmt auch die Chloridkonzentration zu und die Anionenlücke im Urin nimmt ab und wird bei Patienten mit intakter Ammoniakproduktion negativ. Daher wird bei Patienten mit metabolischer Azidose aufgrund von Durchfall oder proximaler (Typ 2) RTA (bei der die Ammoniakproduktion normal ist) normalerweise eine negative Anionenlücke im Urin festgestellt. Die Anionenlücke im Urin bleibt positiv bei Patienten mit metabolischer Azidose ohne Anionenlücke und verminderter Ammoniumausscheidung wie bei Patienten mit distaler (Typ 1) RTA, Hypoaldosteronismus (Typ 4 RTA) und chronischer Nierenerkrankung.

6. Überprüfen Sie den pH-Wert des Urins. Denken Sie daran, dass bei distaler (Typ 1) RTA die Harnversauerung beeinträchtigt ist und der pH-Wert des Urins bei metabolischer Azidose über 5,5 liegt.

7. Überprüfen Sie die Serumkaliumkonzentration. Hypokaliämische Formen der RTA sind proximal (Typ 2) und die häufigste Form der distalen (Typ 1) RTA. Hyperkaliämie deutet auf Typ 4 RTA hin, der am häufigsten vorkommt, aber auch die Spannungsdefektform der distalen (Typ 1) RTA ist möglich.

8. Suchen Sie nach anderen tubulären Defekten, die auf ein Fanconi-Syndrom hindeuten könnten. Ein schneller klinischer Hinweis ist ein positiver Urinmessstab für Glukose bei einem Patienten ohne Hyperglykämie.

9. Klinische Hinweise: Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, verschreibungspflichtige Medikamente (NSAIDs, Amilorid, Ifosfamid).

Historische Informationen, die für die Diagnose dieses Problems wichtig sind.

• Beurteilung der Schwere des Problems: Fragen Sie nach einem Gefühl der Atemnot.

• Es ist wichtig, eine genaue Medikamentenliste einschließlich rezeptfreier Medikamente und Chemotherapieanamnese zu erstellen.

• Die Anamnese ist sehr wichtig, da es oft Hinweise auf die Ätiologie der RTA gibt.

• Gibt es eine Vorgeschichte von Calciumphosphat-Nierensteinen?

• Bei der Interpretation der Laborbefunde ist es wichtig zu wissen, ob der Patient derzeit wegen der RTA behandelt wird.

Körperliche Untersuchungsmanöver, die bei der Diagnose der Ursache dieses Problems wahrscheinlich nützlich sind.

Die renale tubuläre Azidose ist im Wesentlichen eine Labordiagnostik. Bei pädiatrischen Patienten sind die Symptome und Anzeichen tendenziell schwerwiegender, einschließlich Wachstumsdefekten. Bei Erwachsenen gibt es nur wenige klinische Anzeichen oder Symptome, die auf eine Diagnose von RTA hinweisen würden.

• Dyspnoe kann bei Patienten mit schwerer Azidose auftreten.

• Patienten mit distaler (Typ 1) RTA können Anzeichen und Symptome einer Nierenkolik aufweisen.

Labor-, Röntgen- und andere Tests, die bei der Diagnose der Ursache dieses Problems wahrscheinlich nützlich sind.

• Grundlegendes metabolisches Panel mit Berechnung der Anionenlücke (hyperchlorämische Nicht Anionenlücke metabolische Azidose)

• Blutharnstoffstickstoff (BUN) und Kreatinin

• Natrium-, Kalium- und Chloridkonzentrationen im Urin mit Berechnung der Anionenlücke im Urin (UAG = + -)

• Urinanalyse einschließlich Urin-pH

• Speziellere Tests mit nephrologischer Beratung könnten umfassen: fraktionierte K-Ausscheidung, fraktionierte HCO3-Ausscheidung, 24-Stunden-Urinsammlung für Kreatinin, Calcium und Citrat

C. Kriterien für die Diagnose jeder Diagnose in der obigen Methode.

Proximale (Typ 2) renale tubuläre Azidose

• Serumbicarbonat 14-20 meq/L

• pH-Wert des Urins im Steady State unter 5,5 (nicht unter Alkalibehandlung)

• Serum K+ normalerweise niedrig

• Anionenlücke im Urin bei metabolischer Azidose negativ, was auf eine geeignete Ammoniagenese hinweist.

• Ansprechen auf die Alkali-Therapie: Hohe Dosen erforderlich (10-20 meq/kg / Tag) aufgrund von Harnverlust. Die Behandlung verschlechtert Hypokaliämie und K + Ergänzung erforderlich. Die Behandlung führt zu Bicarbonaturie und hohem pH-Wert im Urin.

• Begleitende resorptive Defekte (Fanconi-Syndrom) können mit Phosphaturie, Glucosurie, Aminoazidurie, Urikosurie auftreten.

Distale (Typ 1) renale tubuläre Azidose

• Serumbicarbonat kann stark erniedrigt sein, weniger als 10 meq/L

• Urin-pH-Wert über 5,5 (beeinträchtigte Harnversauerung)

• Serum K+ kann je nach Defekt niedrig oder hoch sein

• Urinanionenlücke in der metabolische Azidose positiv (gestörte Ammoniumausscheidung)

• Ansprechen auf Alkali-Therapie: kleinere Dosen von Alkali benötigt (1-2meq/kg/Tag) im Vergleich zu proximal (Typ 2)

• Assoziierte klinische Hinweise: Nephrokalzinose, Nephrolithiasis (insbesondere Calciumphosphatsteine), Hyperkalzämie, Hypocitraturia.

Hypoaldosteronismus (Typ 4 RTA)

• Serumbicarbonat leicht vermindert(>17meq/L)

• Hyperkaliämie

• Anionenlücke im Urin bei positiver metabolischer Azidose (beeinträchtigte Ammoniagenese)

• Urin-pH weniger als 5,5

• Ansprechen auf die Behandlung: abhängig von der Ätiologie. Ziehen Sie alle ursächlichen Medikamente ab. Fludrocortison kann bei hyporeninämischem Hypoaldosteronismus wirksam sein.

• Assoziierte Erkrankungen: primärer oder erworbener Hypoaldosteronismus, chronische interstitielle Nephropathien, K + -sparende Diuretika.

III. Management während des Diagnoseprozesses

Die wichtigsten Prinzipien sind die Behandlung der Azidose mit Alkali-Therapie und Management von Kalium-Derangement:

Proximale (Typ 2) renale tubuläre Azidose

• Die Azidose ist normalerweise nicht schwer

• Natriumbicarbonat in sehr hohen Dosen

• Kaliumpräparat bei der Behandlung erforderlich

Distale (Typ 1) renale tubuläre Azidose

• Alkaliersatz (Natriumbicarbonat + K + Ergänzung kann notwendig sein

Renale tubuläre Azidose Typ 4

• Ursächliche oder beitragende Medikamente absetzen

• Hyperkaliämie behandeln, einschließlich des Absetzens kaliumsparender Medikamente

• Fludrocortison bei primärer Nebenniereninsuffizienz und bei hyporeninämischem Hypoaldosteronismus (kann gleichzeitiges Schleifendiuretikum erfordern, um Volumenüberlastung zu vermeiden)

B. Häufige Fallstricke und Nebenwirkungen des Managements dieses klinischen Problems

• Die Behandlung der proximalen RTA kann die Hypokaliämie verschlimmern

• Follow-up von Urin- und Serumstudien, siehe Schlüsselpunkte

• Fludrocortison kann zu Volumenüberlastung (Ödeme, Bluthochdruck) und Hypokaliämie führen

• Kaliumcitrat kann bei hypokaliämischen Formen von RTA sollte aber nicht bei Typ-4-RTA oder bei hyperkalämischer distaler (Typ-1) RTA angewendet werden.

Was ist der Beweis?

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