DISKUSSION
Die Beteiligung der Halswirbelsäule ist eine sehr charakteristische Komponente bei RA und anderen chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen — zum Beispiel ankylosierende Spondylitis, Psoriasis-Arthritis und juvenile idiopathische Arthritis (JIA).1-6 Die chronische Entzündung kann die stabilisierenden Bänder im atlantoaxialen Bereich verletzen. In diesem Fall zieht der Kopf den Atlas zumindest während der Flexion des Halses von der Achse weg, und es findet eine Verschiebung statt. Wenn die Entzündung in beiden atlantoaxialen Facettengelenken chronisch ist, können ihre Knorpeloberflächen und auch Knochenstrukturen zerstört werden, und das Gewicht des Schädels drückt den Atlas um die Achse nach unten und AAI (oft vertikale AAS genannt, obwohl keine echte Subluxation stattfindet) entwickelt sich.7,8 Eine einseitige Facettenverletzung kann zu lateralem oder rotatorischem AAS führen, aber auch posteriores AAS und andere Anomalien sind möglich. Chronische Entzündungen im subaxialen Bereich der Halswirbelsäule können nicht nur zu einzelnen oder mehreren subaxialen Subluxationen (SAS) führen; manchmal aufgrund einer rheumatoiden Discitis), aber auch aufgrund einer subaxialen Ankylose (insbesondere bei ankylosierender Spondylitis und JIA).1-8 JIA stört manchmal das Wachstum von Wirbelkörpern, was zu typischen kleinen oder schmalen „juvenilen Halswirbeln“ führt.5
aAAS kann sich bei RA ziemlich früh entwickeln; Es wurde berichtet, dass seine Prävalenz nach 2 Jahren Krankheit etwa 10% beträgt und mit der Zeit häufiger wird, wenn die entzündliche Aktivität anhält.9,10 AAI ist normalerweise eine ziemlich späte Anomalie, tritt jedoch in schweren Fällen häufig auf. Die Prävalenz und Schwere von aAAS kann durch die Entwicklung von AAI reduziert werden, da dieser Prozess zu spontaner Ankylose führen kann.8,11,12 In einer finnischen populationsbasierten Serie von 98 Patienten mit RA im Jahr 1989 (mittlere Krankheitsdauer etwa 17 Jahre) zeigten 33% der Patienten aAAS und 27% AAI. Der Ursprung von SAS kann entzündlich oder degenerativ sein, aber seine Prävalenz in der finnischen RA-Kohorte betrug 21%. Verschiedene Arten von Erkrankungen der Halswirbelsäule können bei einem einzigen Patienten koexistieren, und etwa 50% aller Patienten mit RA in der fraglichen Studie zeigten eine rheumatoide zervikale Beteiligung.4 Diese Zahlen nehmen wahrscheinlich rapide ab, zumindest bei Patienten mit früher RA, da die Fähigkeit moderner aktiver krankheitsmodifizierender Arzneimittel, die Entwicklung atlantoaxialer Störungen zu verhindern oder zu verzögern, in einer randomisierten Studie gezeigt wurde.13
Nackenschmerzen sind eine häufige Beschwerde in der Allgemeinbevölkerung. Patienten mit rheumatischer Halswirbelsäulenbeteiligung haben möglicherweise keine Symptome, haben jedoch häufiger Nackenschmerzen (normalerweise unspezifisch, manchmal C2-Neuralgie) und Steifheit. Schwere aAAS, AAI, SAS und einige andere Verletzungen in der Ausrichtung der Halswirbelsäule können eine Kompression einer kritischen neuralen Struktur verursachen – zum Beispiel Rückenmark und Medulla, aber auch die Nervenwurzeln. Dies kann zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen, Anzeichen und Komplikationen führen — zum Beispiel Nervenwurzelschmerzen, Paresen, Tetraplegie, plötzlicher Tod, Hydrozephalus und Hirnschlag.1-3,12,14
Die Diagnose einer rheumatoiden Halswirbelsäulenbeteiligung ist radiologisch.1-4 Der wichtigste Ansatz bei der Untersuchung ist die seitliche Radiographie, die bei voller Flexion des Halses durchgeführt wird. Es zeigt die meisten Subluxationen und andere Anomalien. Etwa 50% der instabilen aAAS-Fälle würden nicht allein durch Röntgenaufnahmen in neutraler Position diagnostiziert.15 Die Reduktion instabiler Subluxationen kann durch seitliche Röntgenaufnahmen in neutraler Position und zumindest während der vollen Extension nachgewiesen werden. Die Form der atlantoaxialen Facettengelenke kann in einer anteroposterioren Projektion mit offenem Mund gesehen werden. Die MRT ist das beste Mittel zur Beurteilung der aktiven Synovitis und möglicher neuronaler Strukturkompressionen in der Halswirbelsäule.16,17 Die dynamische MRT-Untersuchung ist jedoch schwierig, was sie für die Untersuchung des wahren Ausmaßes der Subluxation unzuverlässig macht.18 Die MRT steht nicht immer zur Verfügung und ist immer noch recht teuer und zeitaufwendig; sie wird daher nur in besonderen Fällen benötigt, insbesondere als präoperative Untersuchung.17 Die Computertomographie kann nützlich sein, um die Knochenstrukturen sichtbar zu machen — zum Beispiel bei atypischen Subluxationen.3
Die Behandlung von rheumatoiden zervikalen Erkrankungen ist in der Regel konservativ.1-4,13,19 Die Ziele umfassen Linderung der Symptome und Prävention oder Verzögerung des Fortschreitens der Anomalie. Eine optimale konservative Behandlung ist multidisziplinär und besteht aus Patienteninformationen, Kontrolle der Krankheitsaktivität (krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs), Glukokortikoide und neue biologische Wirkstoffe), symptomatischen Behandlungen (dh NSAIDs, sanfte Massage usw.), Physiotherapie, körperliche Übungen (isometrisches Muskeltraining, Haltungsübungen usw.) und Ergotherapien (z. B. Praktische Hilfsmittel und Ergonomie).19 Eine Operation ist nur erforderlich, wenn schwere Symptome nicht konservativ gelindert werden können oder wenn progressive neurologische Symptome zervikalen Ursprungs vorliegen. Für die Beurteilung der schmerz- und neurologischen Beteiligung bei der Klassifizierung der klinischen Situation des Patienten stehen klassische „Ranawat-Skalen“ zur Verfügung.3 Sie sind jedoch für moderne klinische Zwecke nicht besonders empfindlich (viele wichtige Daten — zum Beispiel MRT – können jetzt zusätzlich zu den Skalen gesammelt werden). Eine Operation kann auch empfohlen werden, wenn Anomalien sehr schwerwiegend sind, was zu einem hohen Risiko für neurologische Komplikationen führt.1-4,17 Die Entscheidung für den Betrieb wird individuell getroffen, wie unten erläutert.
Anmerkungen zu Fall 1
Patient 1 hatte eine RA mit hoher Entzündungsaktivität, die die Ursache für die rheumatoiden zervikalen Erkrankungen ist. Diese treten häufiger bei Patienten mit einem schnellen destruktiven Verlauf in den peripheren und proximalen Gelenken auf, aber sie hatte keine erosiven Veränderungen an Händen oder Füßen.6,9,10,20,21 Somit ist sie nicht die typischste Patientin mit schwerer aAAS, aber die ersten dauerhaften rheumatoiden Veränderungen können auch im Nacken beobachtet werden (persönliche klinische Erfahrung, MJK). Eine aktive DMARD-Behandlung kann die Entwicklung permanenter Veränderungen der Halswirbelsäule verhindern oder verzögern.13
Sie hatte neurologische Symptome, die zervikalen Ursprungs zu sein schienen, aber objektive neurologische Befunde lagen nicht vor. Es ist interessant festzustellen, dass ihre Symptome besonders bei längerer Flexion vorhanden waren und bei guter Haltung gelindert wurden, in Übereinstimmung mit der Beobachtung schwerer aAAS während der Flexion, die in einer neutralen Position verschwanden. Hier zeigte die MRT, dass die aAAS ungefähr so schwerwiegend war wie auf den Röntgenaufnahmen der Flexion, was die Beurteilung der Situation erleichterte. Es ist durchaus üblich, dass selbst schwere instabile aAAS bei der MRT-Untersuchung während der Flexion nicht sichtbar sind, da sich der Patient während der Untersuchung in Rückenlage befindet.18 In diesem Fall muss das maximale Ausmaß von aAAS, das in Röntgenaufnahmen zu sehen ist, berücksichtigt werden, während die mögliche Kompression der neuronalen Struktur durch MRT bewertet wird.
Eine präoperative konservative Behandlung der Halswirbelsäule war nicht wirksam, da die Indikation für eine Operation als eindeutig beurteilt wurde: eher schwere instabile aAAS mit neurologischen Symptomen, die als zervikalen Ursprungs angesehen wurden. Moderne Mittel der konservativen Behandlung (zusätzlich zur aktiven medizinischen Behandlung) haben möglicherweise die Symptome gelindert, Zeit für die mögliche Entwicklung einer spontanen Ankylose gegeben und die Operation möglicherweise unnötig gemacht.13,19 Sie war jedoch mit dem chirurgischen Ergebnis zufrieden und die neurologischen Symptome verschwanden, da sich in den neuronalen Strukturen keine Kompressionsschäden entwickelten .
Das radiologische Ergebnis sollte auch einige Jahre nach der operativen Stabilisierung gelegentlich überprüft werden, da ein fixierter oberer Hals die Kräfte auf die unteren Segmente der Halswirbelsäule erhöht und zu klinisch wichtigen Veränderungen beitragen kann.3,22
Anmerkungen zu Fall 2
Dieser Patient hatte weder zervikale noch neurologische Symptome. Die Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule wurden als allgemeine Beurteilung eines Patienten mit aktiver RA aufgenommen. Sie hatte keine aAAS, aber es wurde angenommen, dass AAI nach der klassischen McGregor-Methode vorhanden war.23 Aufgrund dieses Befundes wurde ein Neurochirurg konsultiert, aber keine Operation durchgeführt, und dem Patienten geht es immer noch gut.
Es gibt verschiedene Methoden zur Diagnose von AAI (auch vertikale AAS genannt), aber keine der klassischen Methoden ist ideal. Die hier verwendete McGregor-Methode wurde entwickelt, um eine Wachstumsanomalie zu diagnostizieren, die basilläre Impression genannt wird, aber sie wurde später auf die Diagnose von AAI bei rheumatoiden Patienten angewendet.23 Es gibt eine diagnostische Methode der AAI, die auf dem pathogenetischen Mechanismus der Anomalie basiert. Es wird nicht durch die individuell unterschiedliche Größe der anatomischen Strukturen gestört.7 Diese sogenannte Sakaguchi-Kauppi-Methode (S-K; in der Legende zu Figur 2A kurz definiert) hat sich sowohl in der klinischen als auch in der wissenschaftlichen Arbeit bewährt.4-8,13,14,19-21 Die S-K-Methode wurde speziell für Screening-Zwecke entwickelt und kann relativ frühe Fälle von AAI erkennen. Nach dem S-K-Verfahren ist hier kein AAI vorhanden (Fig.2A). Da es keine validierte Methode zur Diagnose von AAI durch MRT gibt, sollte die Diagnose durch einfache Radiographie erfolgen, und MRT ist erforderlich, um das Risiko einer kritischen neuronalen Kompression zu bewerten. In diesem Fall (Abbildung 2B) können wir sehen, dass die Spitze des Dens ziemlich hoch ist, aber es gibt immer noch guten Platz für Liquor und neuronale Strukturen darüber. Somit besteht kein Risiko für neuronale Komplikationen, keine Instabilität und keine Notwendigkeit für eine Operation.
Allgemeines
Rheumatoide Erkrankungen der Halswirbelsäule sind so häufig, dass bei jedem Patienten mit RA während des Krankheitsverlaufs Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule gemacht werden sollten; sie alle sind potenzielle Fälle von aAAS.3,4 Die Häufigkeit der Radiographie hängt von der entzündlichen Aktivität und Destruktivität der Krankheit und von den möglichen Symptomen des Patienten ab. Patienten mit hochaktiver Erkrankung können beispielsweise jedes dritte oder vierte Jahr 3 auch ohne zervikale Symptome untersucht werden.
Wenn Anomalien der Halswirbelsäule festgestellt werden, sollte eine aktive konservative Behandlung begonnen werden. Der wirksame Einsatz von DMARDs verhindert oder verzögert die Entwicklung von atlantoaxialen Störungen bei früher RA und wird dies wahrscheinlich auch später im Krankheitsverlauf tun.13 Die neuen biologischen Wirkstoffe werden sich bei Patienten mit refraktärer RA wahrscheinlich als noch wirksamer erweisen, wissenschaftliche Erkenntnisse liegen jedoch noch nicht vor. Diese Mittel können auch die Größe des Raums verringern, in dem entzündlicher Pannus eingenommen wird, und die mögliche Kompression des Nabels verringern, was die Notwendigkeit einer Operation beeinflussen kann (z. B. in Fall 1). Osteoporose kann eine wichtige Rolle bei der Entwicklung schwerer AAI und anderer Komplikationen spielen und sollte bei der Behandlung berücksichtigt werden.21,24 Andere Mittel der aktiven konservativen Behandlung sollten auch verwendet werden, um Patienten mit signifikanten zervikalen Störungen zu helfen.19 Ihr natürlicher Verlauf kann durch die Behandlung zu einer spontanen Ankylose geführt werden, die das Risiko von Komplikationen verringern würde.8,12,19
Das Fortschreiten der diagnostizierten Störungen sollte überwacht werden, während die konservative Behandlung fortgesetzt wird. Die Häufigkeit der Röntgenuntersuchung hängt von der Schwere der Anomalie, den Symptomen und dem Fortschrittsrisiko ab, dh von der systemischen Entzündungsaktivität, kann jedoch einmal in 1-3 Jahren auftreten. MRT kann zum Nachweis einer entzündlichen Aktivität in der Halswirbelsäule verwendet werden,16,17 Dies ist jedoch selten erforderlich, da eine entzündliche Aktivität, die eine wirksamere medizinische Behandlung erfordert, normalerweise auch in anderen Gelenkbereichen vorhanden ist.Ziel der Operation ist es, refraktäre Symptome zu lindern und / oder Komplikationen vorzubeugen oder zu behandeln, wie oben erwähnt. Viele verschiedene Maßnahmen wurden als Indikationen für eine prophylaktische operative Behandlung vorgeschlagen.1-4,17,22,25 Jede dieser Indikationen soll ein hohes Risiko für neurologische Komplikationen widerspiegeln. Dazu gehören normalerweise schwere AAS (z. B. >9-10 mm), schwere AAI (z. B. Grad IV; S-K–Methode), weniger schwere Kombinationen davon (z. B. AAS >6-10 mm + AAI Grad II-IV) oder schwere SAS (z. B. > 4-5 mm) und kurzes posteriores atlantodentales Intervall (⩽14 mm), wie von Boden et al.25 Heutzutage ist es sinnvoll, diese als Indikationen für die MRT-Untersuchung der Halswirbelsäule zu nehmen. Die individuelle Entscheidung zu operieren oder nicht zu operieren basiert auf diesen Daten zusammen mit den Symptomen und der allgemeinen Situation des Patienten. Das Risiko der Komplikation sollte als höher angesehen werden als das Risiko der Operation.
Das chirurgische Management umfasst die Reduktion und Stabilisierung des verletzten Wirbelsäulensegments und die Dekompression der neuralen Strukturen.2-4,17,22,25,26 Die Ergebnisse der Operation hängen von der präoperativen Situation der Patienten und den verwendeten Operationstechniken ab; informationen dazu sind an anderer Stelle verfügbar.3,22,25,26 Eine Operation wird wahrscheinlich die Schmerzen effektiv lindern, aber die neurologischen Beschwerden verschwinden nur, wenn keine dauerhaften Nervengewebeschäden bereits vorhanden sind.26 Die allgemeinen Risiken einer Operation – zum Beispiel Infektionen und sogar seltene postoperative Mortalität – sollten immer berücksichtigt werden.3,22 Es können auch technische oder Gewebeprobleme während der Operation auftreten. Die Fusion eines Segments führt zu erhöhten Kräften auf die anderen Segmente und ihre Subluxationen erforderten Operationen in 10% der Fälle während eines 10-jährigen Follow-ups.3,22