apua – steroidit eivät toimi – auttaa naisia, joilla on tulenkestävä vulvar jäkälä sklerosus

Dr. Leslie Ann Sadownik (elämäkerta, ei paljastuksia)

mitä usein kysyttyjä kysymyksiä olen huomannut

jäkälä sklerosus (LS) on krooninen ihosairaus, jolla on ilmenevä ja relapsoiva kliininen kurssi. Naiset yleisesti läsnä vaikea vulvar kutinaa ja halu naarmuttaa ihoa. Suositeltu hoito on kurssi ajankohtaisia steroideja. Useimmat naiset paranevat hoidon myötä. Kuitenkin jotkut raportoivat, ”steroidit eivät auttaneet”.

tapaa Janet

Janet on 53-vuotias nainen, jolla on 2-vuotinen historia ahdistavasta vulvarin kutinasta. Aluksi hän luuli, että hänellä on hiivaa. Hän kokeili tiskin yli hiivaa ja kutinaa estäviä lääkkeitä. Kutina muuttui yöllä niin pahaksi, että hänellä oli univaikeuksia. Hän ja hänen kumppaninsa eivät ole voineet harrastaa seksiä yli vuoteen, koska se on liian epämukavaa. Hän tapasi hiljattain perhelääkärinsä, joka huomasi hänen vulvar-ihonsa valkaisun ja epäili jäkälä-sklerosusta. Hän yritti käyttää steroidivoidetta. Vaikka se tuntui aluksi auttavan heti, kun hän lopetti, kutina palasi. Hän miettii, onko olemassa hoitoa, joka parantaa hänen vulvar-kutinsa?

näihin kysymyksiin vastaavat tiedot

on hyödyllistä lähestyä potilaita, joilla on ”reagoimaton” jäkälä sklerosus kysymällä itseltään joukon kysymyksiä.

kysymys 1: Onko kliininen diagnoosi oikea?

diagnoosi on yleensä kliininen. LS aiheuttaa ihon atrofisuuden (valkoinen, ohut, poimuinen). Vulvan ja peräaukon ympärillä on usein symmetrinen” Luku 8 ” tulehtunut ja/tai atrofinen ihokuvio. Joskus ihomuutokset eristetään klitorikseen, perineumiin tai perianaalialueille (vs. koko vulva). Naisilla, joilla on vulvar LS, on harvoin LS muualla kehossa.

hauras iho voi halkeilla tai repeytyä. Eroosiot, halkeamat, purppura ja mustelmat ovat yleisiä. Kyyneleet aiheuttavat epämukavuutta virtsaamisen, suolen toiminnan tai seksin aikana. Varhaisia anatomisia muutoksia ovat muun muassa labiaalisten poimujen menetys, litistyminen ja/tai häpyhuulten minoran menetys. Edistyneitä muutoksia ovat: klitoriksen fimoosi ja häpyhuulten kiinnikkeet johtavat introitaaliseen ahtaumaan. LS ei koske hymenaalirenkaan (emättimen tai kohdunkaulan) yläpuolista ihoa.

ihobiopsia voi vahvistaa diagnoosin, jos patologiassa kerrotaan LS: n klassisista histologisista piirteistä (ohut orvaskesi, rete-harjanteiden häviäminen, hyperkeratoosi ja kaistamainen lymfosyyttinen tulehdusinfiltraatti). Kuitenkin, potilas voi silti olla kliininen sairaus, vaikka biopsia ilmoittaa epäspesifisiä muutoksia – ”normaali” biopsia ei sulje pois jäkälä Sclerosus.

LS: n erotusdiagnoosi sisältää: ärsyttävä / kosketusihottuma, jäkälä planus, jäkälä simplex chronicus, vitiligo, limakalvojen pemphigoid, psoriasis, vulvar intra-epiteeli neoplasia, Pagetin tauti, ja tai urogenitaalinen atrofia. LS: n ja jäkälä planuksen (LP) kliininen esitystapa on päällekkäinen. Molemmat ehdot voivat aiheuttaa vulvar kutinaa, valkaisuun vulvar ihon, ja progressiivisia anatomisia muutoksia. LP on vaikeampi hoitaa ja usein mukana tasapainoelimen ja emättimen iho aiheuttaa arpia ja tai kiinnikkeitä emättimessä. Naisilla, joilla on vulvovaginal LP, on usein LP muualla kehossa. Esimerkiksi suuontelossa voi olla Wickhamin poikkijuovia, tulehdusta (ientulehdus), eroosioita ja haavaumia.

kysymys 2: Onko hoito sopivaa?

normaali hoito on superkuurien (esim. Klobetasoli) tai voimakas (esim. Mometasone Fourate) ajankohtainen steroidi. Kohtalaisia tai lieviä potentiaalisia steroideja suositellaan raskaana oleville naisille.1 hormonihoidon tueksi ei ole näyttöä (esim. Testosteroni).

kysymys 3: Ovatko hoitotavoitteet sopivia?

ensimmäinen tavoite on kutinan vähentäminen. Tämä saavutetaan viimeistään viikkojen kuluessa hoidon aloittamisesta. Toinen tavoite on parantaa ihon eheyttä. Halkeamat ja eroosiot pitäisi parantua: potilaiden pitäisi pystyä jatkamaan päivittäistä ja seksuaalista toimintaa. Ihon valkaisu voi jatkua joillakin yksilöillä, mutta ihon rakenteen pitäisi parantua. Resoluutio kaikki valkaisu ei ole selkeä tavoite hoidon. Kolmas tavoite on vulvarin arkkitehtuurin säilyttäminen ja uusien muutosten estäminen. Paikallishoito ei korjaa merkittäviä anatomisia muutoksia.

kysymys 4: noudattaako potilas hoitosuosituksia?
Lee et al. raportoitu, että alle 2/3 potilaista (67%) noudattaa hoitosuosituksia.2 tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa potilaan sitoutuminen ajankohtainen steroideja ovat: ei esteettinen luonne ajankohtainen lääkitys (toisin sanoen rasvainen), aikaa vievää ja monimutkaisia hoito-ohjeet, epäselvä annosteluohjeet (eli ”soveltaa säästeliäästi”), sivuvaikutukset, epäuskoa sairauden ja hoito-ohjelma, ja kustannukset ja edullisuus. Näitä tekijöitä olisi tutkittava jokaisella seurantakäynnillä.

naisille, joilla on vaikea sairaus (tulehdus, eroosio, vaikeat oireet), suositellaan seurantakäyntiä 2-4 viikon kuluttua tuijotushoidosta. Useimmille naisille ensimmäinen seurantakäynti voi olla 2-3 kuukautta hoidon aloittamisesta. Pyydä naista tuomaan lääkkeensä tähän tapaamiseen. Tarkista ajanjakson aikana käytetyn lääkityksen määrä. On suositeltavaa, että potilaat, joilla on ”luku 8” genitilia, käyttävät 1 Sormenpääyksikköä (FTU) hakemusta kohti. Yksi FTU on 5 mm: n suuttimella varustetusta putkesta, etusormen distaalisesta ihoprässistä kärkeen levitetyn voiteen määrä – noin 0,4 g. näin ollen 30 g: n purkki kestää yleensä kolme kuukautta akuuttihoitoa-katso artikkelin alareunassa olevasta taulukosta 1 esimerkki hoitorykmentistä.

Jos potilas näyttää käyttävän enemmän tai vähemmän lääkettä, tarkista hänen levitystekniikkansa. Hänen tulee soveltaa lääkitystä suoraan sormenpäällä (ei pumpulipuikolla) ja levittää kalvolla vulvarin (mediaaliset häpyhuulet majora/inter-labial taittuu, häpyhuulten minoran ja välilihan molemmin puolin) ja, jos mukana on, perianaalinen iho. Koska ihon kunnossa liittyy usein muutoksia koko vulvar alueella, on helpompi saada potilaat saada rutiini järjestelmällisesti hoitoon tällä alueella eikä vain hoitoon ” valkoinen ”tai” oireenmukainen ” alueilla. Pese kädet saippualla ja vedellä lääkityksen levittämisen jälkeen. Yleensä voiteita tulisi määrätä aluksi (ne ovat voimakkaampia ja sisältävät vähemmän mahdollisia ärsyttäviä aineita). Potilaat voidaan myöhemmin vaihtaa voiteisiin, jos he suosivat voidepohjaa.

Jos tauti on ajan mittaan stabiili, vähennetään määrätyn steroidin tehoa (voimakkaasta keskitasosta alhaiseen) seuraavilla seurantakäynneillä. Suurin osa naisista uusiutuu, jos he vähentävät steroidi sovellus alle kahdesti viikossa tai kokonaan lopettaa hoidon. Koska useimmat potilaat lopettavat hoidon ajoittain, potilaat tarvitsevat nimenomaisia ohjeita siitä, miten hallita leimahduksia. ”Käynnistä päivittäinen sovellus uudelleen 1-2 viikon ajan, kunnes oireet häviävät. Jos oireet eivät poistu, ja tai lisääntyvät, lopeta lääkitys ja mene lääkäriin. Sinun ei pitäisi olla päivittäistä hoitoa yli 4 viikkoa. Kun oireet paranevat palaa säännölliseen 2-3 kertaa viikossa sovellus.”

tutki, mikä annosteluohjelma on potilaille kätevin. Esimerkiksi, kun aloitat huomata, että kerran päivässä soveltaminen steroidi (am tai pm) on yhtä tehokas kuin kahdesti päivässä. ”Kahdesti viikossa” ylläpidossa yksinkertainen rutiini on käyttää lääkkeitä viikonloppuisin ja sitten käyttää pehmitteitä arkisin. Anna potilaalle realistiset ohjeet siitä, kuinka paljon lääkkeitä tulee käyttää ajan mittaan – 30 gramman purkki kestää 3 kuukautta alkuhoitoa ja 6 kuukautta ylläpitohoitoa.

potilaille on opetettava, että ihosairaus, LS, ohentaa ihoa – ajankohtainen steroidi itse asiassa pysäyttää tämän prosessin, eikä oikein käytettynä Ohenna vulva-ihoa. On tietenkin huolehdittava siitä, ettei steroidi leviä vahingoittumattomaan lähihoitoon (esim. reidet). Useimmat naiset ovat pettyneitä kuullessaan, ettei LS: ää voi parantaa. Naisten tulisi olla vakuuttuneita siitä, että säännöllinen käyttö ajankohtainen steroidi lääkitys johtaa parempaan oireiden hallintaan ja mahdollisesti vähentää riskiä okasolusyöpä.3 asianmukaisesti käytettynä pitkäaikainen käyttö paikallisesti erittäin voimakas tai voimakas steroidi on myös turvallista eikä aiheuta steroidien aiheuttama atrofia tai lisääntynyt riski HPV/HSV tai kandidiaasi infektioita.4

kysymys 5: Onko olemassa toissijainen diagnoosi?
toissijainen diagnoosi on yleinen. Harkitse kaikkia seuraavia: ärsyttävä / kosketusihottuma, superinfektio (kandidiaasi, HSV, bakteeri), korkealaatuinen levyepiteelidysplasia/syöpä, hypoestrogenismi, steroidien aiheuttama atrofia tai rebound-steroidiihottuma, vulvodynia. Käy läpi potilaan päivittäinen ihonhoitorutiini. Monet naiset käyttävät edelleen mahdollisia ärsyttäviä aineita (esim. bar saippua, Sukkahousut vaipat), tai harjoittaa haitallista käyttäytymistä (esim. usein ihon pesu). Potilaat voivat olla allergisia osa ajankohtainen steroidi. Se voi olla hyödyllistä lopettaa kaikki ajankohtainen lääkitys 1 kuukausi ja sitten uudelleen arvioida. Potilaille, jotka kärsivät toistuvista: kandidiaasi, herpes simplex-virus tai virtsatieinfektiot vähentävät steroidin tehoa ja tai lisäävät profylaktista hoitoa (esim.antiviraalinen kattavuus). Harkitse VIN tai syöpä pysyviä eroosioita, halkeamia, haavaumia tai plakkeja – biopsia mitään pysyviä ihovaurioita. Monet naiset kehittävät vulvar LS vaihdevuosissa. Jos naiset raportoivat jatkuva kuivuus, polttaminen ja dyspeunia harkita lisäämällä paikallisen emättimen estrogeenihoito. Jos on objektiivista paranemista, mutta potilaat raportoivat muuttumattomia oireita harkita diagnoosi vulvodynia.

kysymys 6: Onko tälle potilaalle olemassa vaihtoehtoista hoitoa?

vaihtoehtoisia hoitoja ovat; voimakkaammat paikallisesti käytettävät steroidit, intralesionaaliset / lihaksensisäiset steroidit ja tai paikallisesti käytettävät kalsineuriinin estäjät. Paikallinen takrolimuusi 0, 1% voide voi olla tehokas hoito steroideihin, jotka eivät reagoi hoitoon. Lääkitys on kallista ja potilaat raportoivat usein merkittävästä polttamisesta hakemuksen yhteydessä. Tavanomainen annos on 0, 1% annosteltuna kahdesti vuorokaudessa 6 viikon ajan olen kuitenkin havainnut, että annoksen pienentäminen ja/tai annostelutiheys ovat usein paremmin siedettyjä potilailla, jotka aloittavat hoidon, esimerkiksi takrolimuusi 0.03% annosteltiin päivittäin ja sen jälkeen annosta suurennettiin sietokyvyn mukaan. LS: n harvemmin raportoituja hoitoja ovat: paikalliset ja systeemiset retinoidit, valohoito ja fotodynaaminen hoito. Tämänhetkinen näyttö on Heikkoa seuraavien aineiden käytöstä: rasvapohjaiset kantasolut, runsaasti verihiutaleita sisältävä plasma tai laser vulvar LS-hoidon yhteydessä, eikä sitä pitäisi suositella tällä hetkellä.5,6 kirurgiset toimenpiteet rajoittuvat pahanlaatuisten/pahanlaatuisten preesioiden ja/tai oikeiden anatomisten vikojen leikkaamiseen. Lähete vulvarin ihosairauksien erikoislääkärille on usein aiheellinen, kun potilaalla on jatkuvia oireita tai merkkejä LS: stä huolimatta tavanomaisesta paikallisesti annettavasta steroidihoidosta.

mitä suosittelen (käytännön vinkki)

ota kotiviesti: useimmat vulvarin jäkälä-sklerosuksen hoidon ”epäonnistumiset” johtuvat siitä, että potilaat käyttävät epäsäännöllisesti riittämätöntä määrää paikallista steroidilääkitystä (”niukasti”) (”vain kun tarvitsen sitä”). Monet naiset, joilla on krooninen vulvar sairauksia on toissijainen diagnoosi, joka edistää pysyviä oireita.

Usein kysyttyjä kysymyksiä ja vastauksia:

1. tarvitaanko jäkälän Sklerosuksen diagnosointiin ihobiopsia? Diagnoosi on yleensä kliininen, mutta taudin alkuvaiheessa löydökset voivat olla hyvin hienovaraisia. Naisten on pois kaikki ajankohtainen steroideja 3 viikkoa ennen ihobiopsia.
2. kuinka kauan jäkälä-Sklerosusta kärsiviä naisia pitää seurata? Kun tila on vakaa, suositellaan vuosittaista seurantaa.
3. mikä on okasolusyövän riski? Okasolusyövän esiintyvyyden vulvar jäkälä sclerosus-kasvissa on arvioitu olevan 0,3-4,9%.3

Chi C, Wang S, Kirtschig G. paikallisesti käytettävien kortikosteroidien turvallisuus raskauden aikana. Jama Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatoli.2016.1009. (Pyyntö CPSBC: llä tai näkymä UBC: llä)

Lee A, Bradford J, Fischer G. Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus: a prospective cohort study of 507 women. Jama Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatoli.2015.0643. (Pyyntö CPSBC: llä tai näkymä UBC: llä)

Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and treatment of jäkälä sclerosus: an update. Olen J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4.

Kai A, Lewis F. ultrapotentin paikallisen steroidin pitkäaikainen käyttö vulval jäkälä sclerosuksen hoitoon on turvallista. J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109/01443615.2015.1049252 (pyyntö CPSBC: llä tai näkymä UBC: llä)

Eshtiaghi P. Faktaa vai fiktiota? Rasvapohjaisia kantasoluja ja runsaasti verihiutaleita sisältävää plasmaa vulvar jäkälä sclerosuksen hoitoon. J Low Genit Tract Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Katso cpsbc: llä tai UBC: llä)

Digestu GA. The energy based devices for emättimen ”nuorentaminen”, virtsankarkailu, emättimen kosmeettiset toimenpiteet ja muut vulvo-emättimen häiriöt: kansainvälinen monitieteinen asiantuntijapaneelin lausunto. Neurourol Urodin. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927. (Pyyntö CPSBC: llä tai näkymä UBC: llä)

resurssit:

Handout potilaille: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Taulukko 1:

esimerkki hoito-ohjelmasta jäkälä sklerosus	sinulle on määrätty: ajankohtainen mometasone Fourate 0.1%
ensimmäinen kuukausi:		kerran päivällä (aamulla tai yöllä), levitä ohut kerros voidetta hoidetuille ihoalueille, unohtamatta peräaukon ympärillä olevaa ihoa, jos tämä on kyseessä.
toinen kuukausi:	sovelletaan vuorotellen. Käytä pehmittävää päivinä ”off”.
kolmas kuukausi:	Levitä kahdesti viikossa (esim. Maanantaisin ja torstaisin tai viikonloppuisin lauantaisin & sunnuntaisin). seuraa lääkäriäsi 3 kuukauden hoidon jälkeen ja sen jälkeen kerran vuodessa.

Back to the top