hoito
tällä hetkellä ei ole tiedossa parannuskeinoa KOVAKALVOSAIRAUS. Hoito on suunnattu ehkäisemään hyökkäyksiä käyttäen aineita, joilla pyritään vähentämään kapillaarivuotoa ja joilla pyritään häiritsemään vuotoa aiheuttavia hormoneja, kuten sytokiineja. Kun hyökkäys on käynnissä, hoito on suunnattu kohti tukihoitoa, erityisesti verenpaineen säätely ylläpitää verenkiertoa elintärkeisiin elimiin sekä estää liiallista turvotusta ja nesteen kertymistä.
täysin kehittyneen kovakalvon hoito edellyttää sen tunnustamista, että akuutissa kohtauksessa on kaksi vaihetta. Ensimmäistä vaihetta, joka kestää usein useita päiviä, kutsutaan elvytysvaiheeksi, jonka tarkoituksena on hallita kapillaarivuotoja ja ylläpitää verenpainetta. Siinä vaiheessa kapillaareista kudostiloihin valuva albumiini ja neste aiheuttavat turvotusta. Nestehukka vaikuttaa verenkiertoon samalla tavalla kuin nestehukka, joka hidastaa verta kuljettavan hapen virtausta kudoksiin. Verenpaine laskee ja punasolut keskittyvät. Suonensisäinen nesteytys on yleensä tarpeen, mutta olisi minimoitava, koska sen taipumus vuotaa kudoksiin. Vaikka verenpaine voi edelleen olla alhainen, on tärkeää välttää liian aggressiivinen suonensisäinen nesteen anto, joka voi johtaa massiiviseen raajojen turvotukseen, joka vaatii kirurgisen dekompression. Tässä menettelyssä jalan käsivarren iho leikataan puristuspaineen vapauttamiseksi säilytetyistä nesteistä ja veren virtauksen parantamiseksi raajoihin ja takaisin. Liiallinen suonensisäinen nesteytys voi myös aiheuttaa nesteen kertymistä keuhkoihin ja muiden elintärkeiden elinten ympärille. Akuutin vaiheen aikana tavoitteena ei ole yrittää ylläpitää täysin normaalia verenpainetta tai virtsan virtausta, vaan ylläpitää verenpainetta juuri riittävän korkealla tasolla, jotta vältetään elintärkeiden elinten pysyvä vaurioituminen ja säästetään potilas ylimääräisen nesteen antamisen riskeiltä. Keskuslaskimo-tai valtimopaineen mittaus tehohoitoyksikössä on usein tarpeen tämän herkän tasapainon saavuttamiseksi. Laskimoon voidaan käyttää albumiinia ja kolloidia. Nestehukan pysyminen ajan tasalla on tärkeää, koska jatkuva alhainen verenpaine voi vahingoittaa elintärkeitä elimiä, kuten munuaisia.
hoidon toista vaihetta kutsutaan joskus rekrytointivaiheeksi, koska nesteet ja albumiini imeytyvät uudelleen kudoksista. Tässä vaiheessa kapillaarivuoto on vähentynyt ja suurin uhka on nesteen ylikuormitus. Diureetit voivat olla tarpeen ylimääräisen nesteen ylikuormitus.
glukokortikoideja (steroideja) käytetään usein akuutin kohtauksen aikana, erityisesti rekrytointivaiheen alussa, hiussuonivuodon vähentämiseksi, mutta niiden tehoa ei tunneta. Suonensisäisten nesteiden kanssa annetulla albumiinilla ja kolloideilla voi olla tilapäistä hyötyä veren virtauksen lisäämisessä tärkeisiin elimiin, kuten munuaisiin.
ylläpitohoitoa annetaan akuuttien kohtausten yleisyyden ja vaikeusasteen vähentämiseksi. Immunoglobuliinien antaminen suonensisäisesti kerran kuukaudessa määräämättömän ajan on tällä hetkellä kroonista neutropeniaa sairastavien potilaiden hoidon standardi. Ennaltaehkäisyyn tarkoitetun IVIG: n on osoitettu parantavan merkittävästi elossaoloaikaa potilailla, joilla on monoklonaalinen GAMMOPATIAAN liittyvä KOVAKALVOSAIRAUS, mutta se on erittäin tehokas myös kroonista neutropeniaa sairastavilla potilailla, joilla ei ole monoklonaalista gammopatiaa.
toissijaisiin lääkkeisiin voi kuulua teofylliinin ja terbutaliinin yhdistelmä. Nämä annetaan suun kautta. Teofylliinipitoisuuden on pysyttävä säännöllisillä verikokeilla määritetyllä terapeuttisella alueella. Potilaat, jotka eivät siedä näitä lääkkeitä, voivat hyötyä leukotrieenin estäjistä, kuten montelukastista (Singulair). Joskus ACE: n estäjästä, kuten lisinopriilistä, voi olla hyötyä. Näiden toissijaisten lääkkeiden rooli on epävarma.