Keuhkoalveolaarinen Proteinoosi (PAP)

mikä on keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP)?

Papa on keuhkosairaus, joka johtuu proteiinien, rasvojen ja muiden aineiden (yhteisnimityksellä pinta-aktiivinen aine) kertymisestä keuhkojen keuhkorakkuloihin eli keuhkorakkuloihin. Keuhkorakkulat ovat keuhkojen se osa, jossa on ilmaa. Siellä keuhkojen ja veren väliset kaasut vaihdetaan.

Papa on harvinainen sairaus, johon sairastuu noin 1 henkilö 100 000: sta ihmisestä maailmanlaajuisesti, joista alle 10 000 Yhdysvalloissa.se kehittyy yleensä aikuisilla, mutta se voi olla synnynnäinen (jotain, jonka kanssa on syntynyt). Sitä kutsutaan joskus fosfolipidoosiksi tai keuhkorakkuloiden lipoproteiiniksi.

onko keuhkoalveolaarista proteinoosia (PAP) erilaisia?

Kyllä. Tyypit ovat:

• autoimmuuni keuhkorakkuloiden proteinoosi (aPAP): tämä tyyppi on yleisin ja sen uskotaan edustavan noin 90%: a aikuisista, jotka saavat sen. Nämä aikuiset ovat enimmäkseen 30-60-vuotiaita.
• sekundaarinen Papa: tämä tyyppi on seurausta toisen taudin tai tilan tai altistumisesta tietyntyyppiselle toksiinille.
• synnynnäinen: on olemassa Papa-muoto, joka johtuu suvuissa periytyvistä geenivirheistä.

kuka saa keuhkoalveolaarisen proteinoosin (PAP)?

Tämä tila esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Se vaikuttaa yleensä 30-60-vuotiaisiin. Altistukset, kuten pölyt ja tupakointi, lisäävät Papa: n riskiä, mikä saattaa selittää, miksi se on tunnistettu useammin miehillä.

mikä aiheuttaa keuhkoalveolaarisen proteinoosin (PAP)?

useimmissa aikuisilla esiintyvissä Papa-tapauksissa syyksi epäillään granulosyytti-makrofagikasvutekijän (GM-CSF) puutetta tai ongelmaa. Tätä ainetta tarvitaan tiettyjen immuunisolujen kehittämiseen. Ilman sitä ilmapussit eivät pysty tyhjentämään kaikkia proteiinipitoisten aineiden jäämiä. Tämä johtaa roskien kertymiseen ilmapusseihin ja lopulta hengitysvaikeuksiin.

mitä oireita keuhkoalveolaarisessa proteinoosissa on?

Papa: lla on seuraavia oireita:

• hengenahdistus, jota kutsutaan myös hengenahdistukseksi
• rintakipu tai puristava tunne

kuume

• laihtuminen

yskä (joskus, mutta ei aina)

• alhainen veren happipitoisuus

ynsien nuijiminen (varpaankynsien tai kynsien epänormaali kasvu)

Hanki Hyödyllisiä, Hyödyllisiä ja merkityksellisiä terveys + hyvinvointitietoja

Enews