I. mitä jokaisen lääkärin tulee tietää.
kuristava perikardiitti on perikardiumiin liittyvän tulehdusprosessin loppuvaihe, joka johtaa perikardiumin paksuuntumiseen, tiheään fibroosiin ja kiinnikkeisiin. Arpia muodostaa ei-yhteensopiva kuori sydämen ympärille ja estää sitä lisäämästä tuotantoa vastauksena perifeerinen kysyntä. Arpeutuminen heikentää sydämen diastolista täyttöä, mikä johtaa systeemiseen laskimoiden tukkoisuuteen, nesteen ylikuormitukseen ja alhaiseen sydämen ulostuloon. Yleiset kliiniset ominaisuudet jäljittelevät rajoittavaa kardiomyopatiaa, ja diagnoosin määrittäminen on usein haastavaa ja vaatii laajaa testausta. Jos diagnoosi tehdään aikaisin, hoito on tehokas ja koostuu kirurginen poisto kuoren supistava sidekudoksen (pericardicectomy).
II. diagnostinen vahvistus: Oletko varma, että potilaallasi on kuristava perikardiitti?
yleiset kliiniset piirteet muistuttavat rajoittavaa kardiomyopatiaa, ja diagnoosin määrittäminen on usein haastavaa ja vaatii laajoja testejä.
A. historia osa I: hahmontunnistus:
oireiden alkaminen on usein salakavalaa. Potilailla on oireita, jotka liittyvät kohonneeseen oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan ja nesteen ylikuormitukseen (perifeerinen turvotus ja hepatomegalia askitesin kanssa). Oireita suolen turvotus (pahoinvointi, oksentelu ja kipu) ovat myös usein läsnä. Potilailla, joilla on etenevä tauti, on oireita alhaisesta sydämen tuotoksesta (hengenahdistus ja liikunta-intoleranssi).
B. historia osa 2: prevalenssi:
kuristava perikardiitti on harvinainen sairaus, jonka esiintymistiheydestä ja esiintyvyydestä ei ole tarkkoja tietoja. Taudin esiintymistiheys riippuu erityisten syiden esiintyvyydestä. Aiempi perikardiitti voi olla läsnä tai ei ole. Kehitysmaissa tuberkuloosi on tärkeä kuristavan sydänpussitulehduksen aiheuttaja. Kehittyneissä maissa sydänpussitulehdus, sydänleikkaukset ja sädehoito ovat yleisimpiä etiologioita. Muita syitä ovat maligniteetti, krooninen uremia, trauma, ja tulehdussairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus tai sarkoidoosi. Suurin osa tapauksista on kuitenkin idiopaattisia. Joidenkin juttusarjojen perusteella on vihjailtu miehen ylivaltaa.
C. historia osa 3: kilpailevat diagnoosit, jotka voivat jäljitellä kuristavaa perikardiittia
salakavalan puhkeamisen ja samankaltaisen esitystavan vuoksi, kuristavaa perikardiittia sairastavat potilaat diagnosoidaan usein väärin askiteilla maksakirroosin vuoksi. Samanlaisia oireita ja löydöksiä on myös potilailla, joilla on muita kardiomyopatioita, sydämen tamponaatio, oikean kammion infarkti ja keuhkoverenpainetauti. Suhteellisen normaali aivojen natriureettinen peptidi (BNP) ja kirkkaat keuhkot voivat saada lääkärit ennenaikaisesti sulkemaan pois sydämen etiologian tilavuuden ylikuormituksen. Ekokardiografia erottaa luotettavasti konstriktiivisen perikardiitin edellä mainituista differentiaalidiagnooseista, lukuun ottamatta rajoittavaa kardiomyopatiaa, joka vaatii usein invasiivisempia testejä.
D. lääkärintarkastuksen tulokset.
potilailla, joilla on todettu oikeanpuoleista sydämen vajaatoimintaa, mukaan lukien perifeerinen turvotus, kaulalaskimoiden laajeneminen, hepatojugulaarinen refluksi, hepatomegalia ja askites. Jugulaarilaskimopaineen (JVP) tarkka arviointi on ratkaisevan tärkeää, koska JVP on koholla lähes kaikilla potilailla. JVP: n ääriviivoissa näkyy usein nopea Y-laskeutuminen nopean, mutta lyhyen varhaisen diastolisen kammion täyttymisen vuoksi. Potilailla voi olla myös Kussmaulin merkki (JVP: n paradoksaalinen nousu inspiraation avulla), perikardiaalinen kolaus (ylimääräinen sydänääni, joka esiintyy hieman aikaisemmin kuin S3) ja pulsus paradoxus (systeeminen verenpaineen liioiteltu lasku inspiraation aikana).
E. mitä diagnostisia testejä tulee tehdä?
tarvitaan laboratoriokokeiden ja kuvantamistutkimusten yhdistelmä (KS.jäljempänä).
mitä laboratoriotutkimuksia (jos sellaisia on) tulee määrätä diagnoosin selvittämiseksi? Miten tuloksia pitäisi tulkita?
yksittäistä diagnostista laboratoriotestiä ei ole. Maksan passiivinen tukkoisuus voi aiheuttaa epänormaaleja maksan toimintakokeita. Alhainen sydämen tuotanto, joka johtaa kardiorenaaliseen oireyhtymään, voi aiheuttaa munuaisten toiminnan heikkenemistä. Hyponatremia näkyy nesteen ylikuormittumisena. Hypoalbuminemia nähdään proteiinia menettävän enteropatian kroonisesta maksan tukkoisuudesta. BNP on tyypillisesti vain hieman koholla, koska supistava sydänpussi estää sydänlihaksen venymisen. Normaali BNP-taso voi johtaa kliinikkoa harhaan jo sairauden alkuvaiheessa. Tumavasta-aineesta, reumatekijästä tai puhdistetusta proteiinijohdannaisesta (PPD) voidaan tehdä ihotestejä sen mukaan, missä määrin taustalla olevaa sairautta epäillään.
diagnoosin jälkeen voidaan lähettää erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) ja C-reaktiivinen proteiini, jotka auttavat tunnistamaan potilaat, joilla on jatkuva perikardiaalinen tulehdus. Ravitsemuksellisen tilan merkkiaineet, kuten albumiini, prealbumiini ja C-reaktiivinen proteiini, on saatava ennen leikkausta.
mitä kuvantamistutkimuksia (jos sellaisia on) tulee määrätä diagnoosin selvittämiseksi? Miten tuloksia pitäisi tulkita?
sydämen ultraäänitutkimus, johon liittyy samanaikaisesti hengityksen kirjaaminen, on valinta, joskaan mikään yksittäinen havainto ei ole patognomoninen kurovan perikardiitin suhteen. Tyypillisiä kaikukardiografisia löydöksiä ovat normaali systolinen toiminta, perikardiaalinen paksuuntuminen, epänormaali kammion väliseinän liike (väliseinän bounce), laajentunut huonompi Alaonttolaskimo, maksan laskimon ekspiratorinen diastolinen kääntyminen, ja liioiteltu transvalvulaarinen virtaus hengitysjaksolla. Huoli supistava perikardiitti on huomattava kuvantaminen requisition niin, että sydämen sonographer voi suorittaa erityisiä kuvantamisjaksoja auttaa vahvistamaan tai kumoamaan diagnoosin.
muut kuvantamistavat voivat tarjota tärkeitä vihjeitä, mutta ne voivat usein olla epäselviä. Rinta X-ray voi osoittaa kalkkeutumista sydänpussin, mutta ei ole herkkä eikä erityisiä diagnosoinnissa supistava perikardiitti. Volumetrinen ja korkean resoluution tietokonetomografia (CT) skannaa ovat herkempiä havaita pieniä määriä kalkkeutumista ja voi havaita sydänpussin paksuuntuminen. Testaus ominaisuus sydämen magneettikuvaus (MRI) on samanlainen CT, ja lisäksi MRI voi osoittaa epänormaali väliseinän liikkeen ja jatkuva sydänpussitulehdus. Kuitenkin, jopa CT ja MK miss perikardial paksuuntuminen jopa 28% potilaista, joilla on kirurgisesti todistettu kuristava perikardiitti.
toisin kuin akuutti perikardiitti, krooniseen kuristavaan perikardiittiin ei liity mitään spesifistä EKG-mallia. Epäspesifistä T-aallon litistymistä ja inversiota sekä eteisarytmiaa voi esiintyä. Pienjännitettä ei yleensä esiinny.
laajasta noninvasive workupista huolimatta oikean sydämen katetrointia pidetään edelleen ”kultakantana” diagnoosin vahvistamiseksi ja supistavan perikardiitin erottamiseksi rajoittavasta kardiomyopatiasta. Sekä kuristava ja rajoittava perikardiitti aiheuttaa kohonneita ja tasaantuneita diastolisia paineita sydämen katetroinnissa. Lisäksi molemmissa olosuhteissa, varhainen kammion täyttö on nopea ja blunted myöhään sydänpussin, mikä johtaa tyypillinen neliöjuuri merkki kammiopaine tracings. Ominaisuudet erottaa supistava perikardiitti ovat kammion keskinäisriippuvuus ja epäsopivia muutoksia vasemman kammion (LV) ja oikean kammion (RV) paine hengityksen aikana. Tämä johtuu lisääntyneestä verenvirtauksesta oikeaan kammioon inspiraation aikana aiheuttaen interventrikulaarisen septumin puristamaan vasenta kammiota.
Jos diagnoosi on oikean sydämen katetroinnista huolimatta edelleen epäselvä, voidaan tarvita suoraa tarkastusta ja perikardiaalista biopsiaa, mutta tämä on invasiivisempi toimenpide. Patologiset havainnot sydänpussin ovat fibroosi, krooninen tulehdus, granuloomat, ja kalkkeutuminen.
F. tähän diagnoosiin liittyvät liikaa käytetyt tai ”hukkaan heitetyt” diagnostiset testit.
valitettavasti konstriktiivisen perikardiitin diagnoosin varmistaminen on haastavaa ja vaatii usein laajoja tutkimuksia.
III. Oletushallinta.
Loop-diureetteja voidaan käyttää tilavuuden ylikuormitukseen, mutta niitä on käytettävä varoen, koska potilaat, joilla on kuristava perikardiitti, voivat olla hyvin riippuvaisia esikuormituksesta ja nestehukka voi aiheuttaa merkittävää sydämen tuotannon vähenemistä.
potilailla, joilla on merkkejä jatkuvasta perikardiaalisesta tulehduksesta, voidaan harkita lyhytaikaista tulehduskipulääkettä (steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet, kolkisiini tai kortikosteroidit).
B. lääkärintarkastuksen vinkit johtamisen ohjaamiseksi.
painoa, JVP: tä ja perifeerisen turvotuksen astetta tulee seurata tarkasti. Huomaa, että kurssin alussa JVP voi olla niin koholla, että se näkyy vain potilaan istuessa 90° kulmassa.
C. laboratoriokokeet hoidon vasteen ja säätöjen seuraamiseksi.
munuaisten toimintaa on seurattava tarkoin ylidiureesin varalta. Maksan toimintakoe paranee usein merkittävästi maksan tukkoisuuden häviämisen myötä.
potilailla, jotka saavat anti-inflammatorista hoitoa, sarjallinen ESR ja C-reaktiivinen proteiini voivat auttaa seuraamaan hoitovastetta.
D. pitkäaikainen johtaminen.
kuristava perikardiitti on etenevä sairaus, jonka yleinen ennuste on huono. Vaikka pieni määrä tapauksia voi ratkaista anti-inflammatorinen hoito (ohimenevä kuristava perikardiitti), useimmat potilaat lopulta vaativat kirurgisen perikardiotomia lopullista hoitoa. Tiheästi kiinnittyneen sydänpussin poisto onnistuu yleensä, mutta se voi olla erittäin haastavaa ja toipuminen voi pitkittyä. Operatiivinen kuolleisuus on jopa 20%, mutta jos he selviävät potilailla voi olla dramaattinen helpotus oireita ja hyvä pitkän aikavälin ennuste. Lääkehoidon rajallisuuden vuoksi suositellaan varhaista lähetettä sydänkirurgiaan.
E.
hoidon yleiset sudenkuopat ja sivuvaikutukset vaikka supistavaa perikardiittia sairastavien potilaiden tilavuus voi olla huomattavasti liian suuri, on varottava ylidiureesia, koska he ovat hyvin riippuvaisia esikuormituksesta. Lisäksi jälkikuormitusta vähentävät aineet voivat johtaa äkilliseen ja vaaralliseen verenpaineen laskuun, koska potilaat eivät voi lisätä sydämen tuotantoa. Lopuksi tulee välttää solmukohtien estäjiä, koska ne estävät kompensoivan takykardian, joka on tarpeen riittävän sydämen tuotannon ylläpitämiseksi.
IV. Hoito samanaikaisilla
potilailla esiintyy usein taudin kulun loppupuolella. Krooninen maksan tukkoisuus voi johtaa maksakirroosiin. Krooninen matalan tuotoksen tila voi johtaa krooniseen munuaissairauteen ja kroonisen sairauden anemiaan. Muita jälkitauteja ovat vaikea dekonditio ja aliravitsemus (sydämen kakeksia). Näiden tekijöiden vakavuus voi tehdä potilaista erittäin korkean riskin leikkausehdokkaita. Valitettavasti potilaat, joilla on pitkälle edennyt sairaus (epänormaali kammion toiminta, vakavasti vähentynyt sydämen tuotanto, kakeksia, tai end-elin toimintahäiriö) saavat vähiten hyötyä kirurgisesta perikardiektomiasta.
A. munuaisten vajaatoiminta.
potilaat, joilla on taustalla krooninen munuaissairaus, ovat vieläkin alttiimpia ylidiureesille, ja titrattavien diureettiannosten käytössä on noudatettava suurta varovaisuutta.
B. maksan vajaatoiminta.
ei muutoksia standardijohtamisessa.
C. Systolinen ja diastolinen sydämen vajaatoiminta
kuristavan perikardiitin patofysiologia on diastolisen täytteen toimintahäiriö. Samanaikainen systolinen toimintahäiriö on harvinaista vasta hyvin myöhään taudin aikana, jolloin ennuste on tasaisen synkkä.
D. sepelvaltimotauti tai Ääreisverisuonitauti
ennen perikardileikkausta sepelvaltimotaudin riskitekijöitä sairastaville potilaille tulee tehdä sydämen katerisaatio sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa. Samanaikaista sepelvaltimotautia voidaan hoitaa kirurgisen sydänpussileikkauksen yhteydessä sepelvaltimon ohitusleikkauksella.
E. Diabetes tai muut endokriiniset ongelmat
ei muutosta normaalihoidossa.
F. maligniteetti
ei muutosta standardihoidossa.
G. immunosuppressio (HIV, krooniset steroidit jne.).
ei muutoksia standardijohtamisessa.
H. primaarinen keuhkosairaus (keuhkoahtaumatauti, astma, ILD)
ei muutosta normaalihoidossa.
I. maha-suolikanavan tai ravitsemuksen ongelmat
normaalihoidossa ei tapahtunut muutoksia.
J. Hematologiset tai hyytymisongelmat
ei muutoksia normaalihoidossa.
K. Dementia tai psykiatrinen sairaus/hoito
ei muutosta normaalihoidossa.
A. Sign-out considerations While Hospital.
diureesin terapeuttinen ikkuna on pieni, ja in-and-out-hoitoa on seurattava tarkoin. Diureesin aikana potilaat saattavat tarvita kaliumin ja magnesiumin aggressiivista täydennystä rytmihäiriöiden estämiseksi. Jos potilas dekompensoituu, on syytä epäillä ylidiuresiaa.
B. oleskelun arvioitu kesto.
oleskelu pitenee usein diagnoosin tekemisen vaikeuden vuoksi.
C. milloin potilas on valmis Kotiutettavaksi.
potilaat voidaan kotiuttaa, kun he ovat euvoleemisia ja saavat vakaan diureettihoidon, jonka munuaistoiminta on vakaa.
milloin klinikkaseuranta tulisi järjestää ja kenen kanssa.
kardiologian ja sydänkirurgian klinikan tarkka seuranta tulee järjestää ennen kotiuttamista.
mitä testejä tulee tehdä ennen kotiuttamista, jotta best clinic-klinikan ensikäynti on mahdollinen.
Ei
mitä testejä tulisi tilata avohoitona ennen klinikkakäyntiä tai klinikkakäyntipäivänä.
munuaisten toimintaa tulee seurata diureesin riittävyyden arvioimiseksi avohoidossa.
E. Sijoitusnäkökohdat.
NA
F. ennuste ja Potilasneuvonta.
ennuste riippuu sairauden vaiheesta ja taustalla olevista oheissairauksista. Jos potilas katsotaan sopivaksi leikkausehdokkaaksi, ennuste voi olla varsin hyvä. Jos samanaikaiset sairaudet ja huono ravitsemustila kuitenkin estävät leikkauksen, ennuste voi olla synkkä, ja palliatiivista hoitoa tulisi harkita.
A. Keskeiset Indikaattoristandardit ja-asiakirjat.
konstriktiivinen perikardiitti voidaan koodata kongestiiviseksi sydämen vajaatoiminnaksi, ja sen on täytettävä vastaava Yhteiskomission perustoimenpide. Vasemman kammion toiminta on dokumentoitava. Koska ejektiofraktio (EF) ei tyypillisesti pienene, angiotensiinikonvertaasin estäjiä (ACE: n estäjiä) ei yleensä tarvitse purkaa potilaille. Tupakoinnin lopettamisneuvontaa on tarjottava kaikille tupakoitsijoille. Kotiutusohjeiden tulee sisältää ravinto-ohjeet, liikuntataso, Painonvalvonta ja kattava luettelo kotiutuslääkkeistä. Keuhkokuume-ja influenssarokote tulee antaa, jos vasta-aiheita ei ole.
B. asianmukainen ennaltaehkäisy ja muut toimenpiteet takaisinoton estämiseksi.
laitoshoitona tulee käyttää syvän laskimotromboosin estohoitoa, jos käyttöaiheita ei ole. Potilaille tulee antaa myös pneumokokki-ja influenssarokote ennen kotiuttamista. Kun vastuuvapaus, potilaita tulisi neuvoa laajasti koskien vähäsuolaista ruokavaliota, nesteen rajoittamista ja punnitsemista kotona.
VII. mitä todisteita?
Reed, MC, Dhaliwal, G, Saint, S, Nallamothu, BK. ”Kliininen ongelmanratkaisu. Oikea kulma”. . vol. 364. 2011. s. 1350-1356.
Welch, TD, Oh, JK. ”Constrictive Pericarditis: Old Disease, New Approaches”. . 2015. s. 17-20.
Syed, FF, Schaff, HV, Oh, JK. ”Constrictive perikarditis – parannettavissa diastolinen sydämen vajaatoiminta”. . vol. 11. 2014. s. 530-44.
talleja, DR, Nishimura, RA, Oh, JK, Holmes, DR. ”Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory”. . vol. 51. 2008. s. 315-319.
Yared, K, Baggish, AL, Picard, MH, Hoffmann, U, Hung, J. ”Multimodality imaging of pericardial diseases”. . vol. 3. 2010. s. 650-660.