kuolleisuus on edelleen korkea systeemistä skleroosia (SSc) sairastavilla potilailla, ja useat ennustavat tekijät olivat yhteydessä heikkoon eloonjäämiseen kohorttitutkimuksessa ja ylimääräisessä meta-analyysissä, ranskalaistutkijat raportoivat.
kohortissa, jossa oli 625 potilasta viidestä keskuksesta Ranskassa, yleinen standardoitu kuolleisuussuhde oli 5, 73 (95%: n luottamusväli 4, 68-6, 94), Lillen yliopiston lääkäri David Launay ja kollegat kertoivat.
ja 44 tutkimusta sisältäneessä meta-analyysissä yhdistetty standardoitu kuolleisuussuhde oli 3, 45 (95%: n luottamusväli 3, 03-3.94), tutkijat raportoivat verkossa Arthritis Research & Therapy.
autoimmuunisairaus SSc: lle on ominaista ihon ja sisäelinten fibroosi sekä mikrovaskulatuurin vaurioituminen. Yleisimmät kuolinsyyt ovat tällä hetkellä hengitys-ja sydänkomplikaatiot.
mutta ristiriitaisia tietoja on raportoitu siitä, onko kuolleisuus vähentynyt ajan myötä, ja tiedot ennustavista tekijöistä ovat olleet rajallisia, joten Launay ja kollegat analysoivat tietoja potilaista, jotka olivat mukana Ranskan kansallisessa skleroderma-kohortissa vuosina 2000-2013.
625 potilaasta 493 oli naisia ja 446: lla oli paikallinen ihosairaus alatyyppi. Keski-ikä alkamishetkellä oli 53 vuotta ja mediaaniseuranta 4, 4 vuotta. Geneettinen tausta oli eurooppalainen 90% ja Afrikkalainen loput.
tutkimusjakson aikana kuoli yhteensä 104 (16, 6%), ja kokonaiselossaololuvut vuosina 1, 3, 5, 10 ja 15 olivat 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, vastaavasti 53%.
huonoihin ennustetekijöihin tässä kohortissa kuuluivat vanhempi ikä, diffuusi ihon alatyyppi, telangiektasia, skleroderma munuaiskriisi, vaikea hengenahdistus, New York Heart Associationin sydämen vajaatoiminta funktionaaliset luokat III ja IV, läppävika, C-reaktiivisen proteiinin taso yli 8 mg / l, keuhkoverenpainetauti, syöpä, pakkoelinkyky alle 70%, hiilimonoksidin diffuusiokyky alle 70%, lyhyempi matka 6 minuutin kävelytestissä ja anemia.
tämän jälkeen tutkijat tekivät systemaattisen katsauksen kirjallisuuteen ja tekivät meta-analyysin, johon sisältyi heidän oma kohorttinsa.
ennustavien tekijöiden meta-analyysissä, johon osallistui yli 26 000 henkilöä, huonompaan ennusteeseen liittyviä potilastekijöitä olivat vanhempi ikä alkamishetkellä (HR 1, 05, 95% CI 1, 04-1, 07), Ikä diagnoosihetkellä (HR 1, 04, 95% CI 1, 04-1, 05), miessukupuoli (HR 1, 87, 95% CI 1, 61-2, 18) ja Afrikkalainen alkuperä (HR 1, 38, 95% CI 1, 15-1, 66).
lisäksi huonoon ennusteeseen liittyneitä tautitekijöitä olivat:
- diffuusi ihon alatyyppi, HR 1, 90 (95%: n luottamusväli 1, 62-2, 23)
ul>
- syöpä, hr 2, 11 (95%: n luottamusväli 1, 27-3.50)
sen sijaan centromere-vasta-aineiden esiintyminen oli yhteydessä parantuneeseen elossaoloaikaan (HR 0, 62, 95%: n luottamusväli 0, 47-0, 82), kun taas yhteinen osallistuminen ei vaikuttanut kuolleisuuteen (HR 1, 32, 95%: n luottamusväli 0, 82-2, 12).
käsitellessään löydöksiä kirjoittajat totesivat, että meta – analyysin 5-ja 10-vuotiset eloonjäämisluvut, 85, 9% ja 71, 7%, olivat alhaisemmat kuin mitä muissa tutkimuksissa on raportoitu, mikä saattaa heijastaa suurta heterogeenisuutta ja metodologisia eroja mukana olleiden tutkimusten välillä.
tutkijat huomauttivat myös, että joitakin heidän kohortissaan havaitsemiaan tekijöitä, jotka olivat yhteydessä kuolleisuuteen, ei ollut aiemmin raportoitu, kuten telangiectasia ja lyhyempi matka 6 minuutin kävelytestissä, joka voi liittyä keuhkovaltimon hypertensioon ja läppävikaan.
sydänoireisiin liittyvä kuolleisuus on laajalti tunnustettu SSc: ssä, mutta tekijöiden kohortti edustaa ensimmäistä raportoitua yhteyttä läppävian ilmenemismuotoihin, kuten regurgitaatioon. ”Nämä tiedot osoittavat, että SSC-potilailla tulisi kiinnittää enemmän huomiota läppävikaan, ja lisätutkimuksia tarvitaan sen ennustavan merkityksen vahvistamiseksi”, Launay ja kanssakirjoittajat kirjoittivat.
analyysia rajoitti heidän mukaansa se, että kohorttitutkimus tehtiin viidessä lähetekeskuksessa, mikä viittaa siihen, että vaikeimmat tapaukset voitaisiin ottaa mukaan.