Tausta
Lown-Ganong-Levinen (LGL) syndrooma on puuskittainen supraventrikulaarinen takykardia (SVT), jota harvoin nähdään ja pidetään jokseenkin salaperäisenä. SVT: n katsotaan muistuttavan hieman Wolff-Parkinson-Whiten (WPW) oireyhtymää lyhyen PR: n (<120 ms) vuoksi, mikä viittaa Pre-eksitaatioon; tähän yhtäläisyydet kuitenkin päättyvät. Itse asiassa, ei ole tarpeeksi todisteita todella määritellä anatominen rakenne poikkeavuus tai läsnäolo ohitusleikkaus.1 LGL: n löysivät vuonna 1952 Bernard Lown, William Ganong ja Samuel Albert Levine. Perustajien oli vaikea antaa luotettavaa määritelmää SVT: lle, eikä diagnoosia ole tähän päivään mennessä helppo ymmärtää.
esitystapa ja diagnoosi
LGL: ää sairastavilla potilailla esiintyy pitkään sydämentykytystä, joka alkaa varhaisaikuisuudessa ja harvenee iän myötä. Usein sydämentykytykseen liittyy angina pectoris, huimaus, pyörrytys ja hengenahdistus.2 Lisäksi on havaittu lyhyitä, itsestään päättyviä eteisvärinäpurkauksia.3 keskimääräinen ikä puhkeamista on 33,5 vuotta; ja naisilla osuus 70,9% tapauksista.1 kuolleisuus on alhainen; kuitenkin, joissakin tapauksissa on johtanut kammiovärinä ja sydänperäinen äkkikuolema.2 diagnoosi tehdään 12-johtaa EKG havainnointi seuraavat ominaisuudet: normaali tai käänteinen PR-Aalto, lyhyt PR-väli, puuttuminen delta-aalto, ja normaali QRS monimutkainen morfologia ja kesto.3 Toht. Gurvinder Rull totesi, että kesto johtuminen kautta AV solmu on nopea, paljastaen parannettu atrioventricular solmukohtien johtuminen (EAVNC).2
hoito
Rullin mukaan ablaatiota ei tehdä, koska ei ole poikkeavaa ablaattikimppua kuten WPW: ssä. Beetasalpaajia käytetään hidastamaan av-solmukohtien johtumista. Ei-dihydropyridiini kalsiumkanavan salpaajia käytetään paroksismaalisen supraventrikulaarisen takykardian akuuttien episodien hoitoon; Verapamilia ei kuitenkaan pidä käyttää yhdessä beetasalpaajien kanssa, koska tämä yhdistelmä voi aiheuttaa täydellisen sydämen salpauksen.2 pysyvä sydämentahdistin-istute on viimeinen keino hallintaan.2
tapaustutkimus
potilaamme on 22-vuotias valkoinen nainen, jolla ei ole aikaisempaa merkittävää sairaushistoriaa eikä hän käytä kotilääkkeitä. Ennen lähettämistä elektrofysiologille hän esitti paikalliselle hätäkeskukselle (ED) useita kertoja sydämentykytyksen oireita. Hän kuvaili myös tunteneensa epätyypillistä rintakipua, hengenahdistusta ja pyörrytystä. EKG paljasti lyhyen PR-välin. Avohoidossa sydämen ultraäänitutkimus ja stressitestit paljasti normaalin ejektiofraktio (65%), normaali läppävika, ja ei sepelvaltimotauti. CBC, BMP ja PT/INR olivat kaikki normaalirajoissa. Potilaan mukaan sukutaustaa ei ollut kerrottavana.
EP-tutkimus ja löydökset
lähtötilanteessa havaittiin, että potilaan eteisrytmi oli matala: syklin pituus oli 750 ms, PR-aika 70 ms, QRS-aika 82 ms, QT-aika 358 ms, AH-aika 50 ms ja HV-aika 47 ms. VA johtuminen oli läsnä ja VA Wenckebach syklin pituus oli 420 ms; johtuminen oli samankeskinen ja decremental. Lähtötilanteessa AV Wenckebach oli 320 msek ja isuprel-infuusion jälkeen 210 msek. Ohjelman sähköstimulaatio, jossa oli enintään 3 extrastimulia, ei onnistunut kammioperäisten rytmihäiriöiden induktiossa. Useat SVT: n induktioyritykset eivät johtaneet takyarytmiaan. Potilaalla oli lyhyt eteisvärinä, jossa ei ilmennyt merkkejä anterogradisesta johtumisesta lisälaitteen kautta, ja se oli itse päättymässä. Potilas muuntautui normaaliin sinusrytmiin,jonka aikana hänen PR-intervallinsa oli 142 ms ja syklin Pituus 670 ms. Todettiin, että potilaalla on EAVNC, joka saattaa olla eräänlainen LGL-oireyhtymä. Ablaatiota ei suoritettu..
seuranta
keskusteltuaan pitkään potilaan ja hänen perheensä kanssa he sopivat, että radiotaajuiselle ablaatiolle ei ollut indikaatiota. Vaikka pettynyt kyvyttömyys ablate takykardia, päätös tehtiin aloittaa kotiin lääkitys hoito auttaa ehkäisyyn ja läpimurto. Propranololia 10 mg suun kautta päivittäin määrättiin alkuhoitoon. Ensimmäinen seurantakäynti kuukauden EPS: n jälkeen ei ilmoittanut uusista takykardiatapauksista tai niihin liittyvistä oireista.
Yhteenveto
selvästi LGL-oireyhtymä on parhaimmillaan välttelevä ja salaperäinen. Tämä SVT: n muoto, vaikka sitä harvoin nähdään EP-laboratoriossa, on jokseenkin helposti diagnosoitavissa ja varmasti hoidettavissa. Onneksi kuolleisuus on tilastollisesti alhainen, ja potilaat yleensä reagoivat nopeasti lääketieteelliseen hoitoon.2 henkilökuntamme jäsenet olivat innoissaan käyttöön epätavallinen ja tuntematon takykardia — mikä oppimisen ja hankkia uutta EP tietoa kaikille mukana tapauksessa. ■
paljastukset: tekijöillä ei ole eturistiriitoja raportoitavana tässä olevan sisällön osalta.