pitkä Q-T-oireyhtymä (Lqts)

mikä on pitkä QT-oireyhtymä (lqts)?

• pitkä Q-T-oireyhtymä on sydämen sähköjärjestelmän häiriö.
• sydämen sähköinen toiminta syntyy ionien (sähköisesti varautuneet natrium -, kalsium -, kalium-ja kloridihiukkaset) virtauksesta sydämen soluihin ja niistä ulos. Pienet ionikanavat ohjaavat tätä virtausta.
• Q-T – väli on elektrokardiogrammissa (EKG) oleva osio-joka kuvaa aikaa, joka kuluu sähköjärjestelmältä impulssin ampumiseen kammioiden läpi ja sen jälkeen latautumiseen. Se käännetään aikaan, joka kestää sydänlihaksen supistumiseen ja sitten palautumiseen.
• LQTS esiintyy ionikanavissa olevan vian seurauksena, mikä aiheuttaa viiveen sähköjärjestelmän latautumiseen kuluvassa ajassa jokaisen sydämenlyönnin jälkeen. Kun Q-T-väli on normaalia pidempi, se lisää kääntyvien kärkien eli hengenvaarallisen kammiotakykardian vaaraa.
• LQTS on harvinainen. Esiintyvyys on noin joka 5000 Yhdysvalloissa.

mikä aiheuttaa LQTS: n?

pitkä Q-T-oireyhtymä voi olla hankittu tai synnynnäinen:

hankittu LQTS johtuu monista lääkkeistä. Herkkyys näille lääkkeille voi liittyä geneettisiin syihin.

synnynnäinen LQTS periytyy yleensä. Sen aiheuttaa ionikanavien geenikoodin poikkeavuus. Ionikanavien poikkeavuus hidastaa sydämen sykkeen palautumisvaihetta. Perittyjen LQT: iden muotoja ovat:

• Viimeaikaiset luokitukset – Useita ionikanavapoikkeavuuksia on löydetty. Yleisimpiä ovat LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; nämä luokitellaan tyypin kanavan, joka aiheuttaa LQTS. LQTS-luokitus liittyy tulevien sydäntapahtumien riskiin, sillä lqt3-potilailla on suurin riski saada hengenvaarallisia rytmihäiriöitä.
• Jervell, Lange-Nielsenin oireyhtymä (autosomaalinen resessiivinen periytymiskuvio) – molemmat vanhemmat ovat epänormaalin geenin kantajia, mutta heillä ei välttämättä ole LQTS: ää. Jokaisella lapsella on 25 prosentin mahdollisuus periä LQTS. Tämä oireyhtymä liittyy kuurous syntymän ja on erittäin harvinainen, koska on pieni mahdollisuus, että molemmat vanhemmat kantaisivat lqts geeni.
• Romano-Wardin oireyhtymä (autosomaalinen dominanttiperimä**) **– toisella vanhemmalla on LQTS ja toisella vanhemmalla ei yleensä ole. Jokaisella lapsella on 50 prosentin mahdollisuus periä poikkeava geeni. Tässä oireyhtymässä kuulo on normaali; kuitenkin todennäköisyys, että tämän perheen lapsilla olisi LQTS on suurempi. Geeni voi olla kaikilla pariskunnan lapsilla, osalla heistä tai ei lainkaan.

LQTS: n riskiryhmään kuuluvat:

• lapset, jotka ovat kuuroja syntyessään
• lapset ja nuoret aikuiset, joilla on selittämätön äkkikuolema tai pyörtyminen perheenjäsenillä
• LQTS: ää sairastavien perheenjäsenten verisukulaiset
• LQTS: ää käyttävät lääkkeet, jotka voivat edelleen pidentää QT-väliä. Katso lääkehoito välttää alle hoitovaihtoehtoja.

tarvitaanko pitkän QT-syndrooman varalta seulontaa?

pitkä QT-oireyhtymä on sairaus, joka voi siirtyä sukupolvelta toiselle. On tärkeää, että sinut seulotaan tämän sairauden varalta, jos sinulla on ensimmäisen asteen sukulainen, jolla on pitkä QT-oireyhtymä. Ensimmäisen asteen sukulaisia ovat vanhemmat, sisarukset ja lapset.

ensimmäinen vaihe on kertoa lääkärille, että suvussasi on esiintynyt tätä sairautta. Hän saattaa haluta tehdä diagnostisia testejä sydämesi tarkistamiseksi. Jos nämä testit ovat positiivisia, sinun pitäisi nähdä kardiologi, joka tuntee tämän tilan.

• luettelo kardiologeista, jotka hoitavat potilaita, joilla on pitkä QT – oireyhtymä-käy perinnöllisellä Rytmihäiriöklinikallamme.

mitkä ovat pitkän QT-ajan oireyhtymän oireet?

yleisimpiä oireita ovat:

• pyörtyminen (pyörtyminen)
• kouristuskohtaukset
• äkkikuolema

LQTS: n oireet liittyvät kääntyvien kärkien takykardiaan. Tämän rytmihäiriön aikana kammio lyö hyvin nopeasti ja epäsäännöllisesti. Sydän ei pysty pumppaamaan verta tehokkaasti elimistöön. Jos aivot eivät saa riittävää verenkiertoa, voi esiintyä pyörtymistä (pyörtyminen) ja kouristuksenomaista toimintaa. Jos rytmihäiriö jatkuu, tulee äkkikuolema. Jos sydämen rytmi palautuu normaaliksi, oireet loppuvat.

oireet ovat yleisimpiä:

• liikunta (tai muutaman minuutin kuluttua)
• tunnekuohu, erityisesti hätkähtäminen
• unen aikana tai herätessä äkillisesti

joillakin synnynnäisestä LQTS: stä kärsivillä ei ole koskaan oireita. Diagnoosi tehdään rutiininomaisen EKG: n aikana tai arvioinnin aikana, koska perheenjäsenellä on se. Oireet ilmaantuvat yleensä ensimmäisen kerran varhaisteinivuosina.

miten LQTS diagnosoidaan?

LQTS diagnosoidaan yleensä mittaamalla Q-T-väli EKG: ssä. Muita testejä voivat olla:

• rasitustesti
• Avohoitomonitori

lääkäri kysyy myös, onko sinulla:

• LQTS: n sukuhistoria
• suvussa selittämättömiä pyörtymisiä, kohtauksia tai sydänpysähdyksiä
• pyörtymisten, kouristusten tai sydänpysähdysten historia, erityisesti liikunnan yhteydessä

Enews