PMC

keskustelu

sydämen kehitysvaiheessa septum primumin ja eteis-kammiotyynyjen väliin jää avoin, pysyvä ostium primum. Tämä vika on yleensä mukana poikkeavuuksia kehitystä endokardiaalinen tyynyt johtaa siihen liittyviä epämuodostumia mitraali ja kolmiliuskaläpän venttiilit. Vaikka ostium secundum eteisen väliseinän vika on yleisin synnynnäinen sydänvika aikuisilla, muutamia tapauksia ostium primum eteisen väliseinän vikoja on raportoitu, koska potilaat, joilla on tällainen poikkeama usein vaativat lääkärin hoitoa varhaisemmassa iässä. Ostium primum-väliseinän eteisvajausta sairastavien arvioitu keski-ikä on noin 36 vuotta, ja pitkäaikainen elossaolo ilman leikkaushoitoa on hyvin harvinaista. Koska leikkauksen positiivinen vaikutus potilaan tulokseen ja ennusteeseen, kun epäily on perusteltu, sekä kliinisten kardiologien että kaikukardiografien tulisi tutkia tätä harvinaista sairautta aikuisella. Kun ostium primum vika liittyy vasemmalle atrioventricular venttiili regurgitaatio, pitkäikäisyys riippuu aste venttiilin epäpätevyys; jos se on edelleen lievä tai kohtalainen, oireiden ilmaantuminen voi viivästyä vuosikymmeniä. Somerville analysoi sydänkuoleman tai vaikean työkyvyttömyyden aiheuttajia 19 potilaalla, joilla oli ostium primum-vika (keski-ikä 28, 9 vuotta): Vaikea mitraalinen pulauttelu 6 potilaalla (Ikä <30 vuotta), keuhkoverenpainetauti 2 potilaalla, rytmihäiriöt tai sydänkatkos 11 potilaalla. Lipshultz ym. tutki sydämen katetroinnin ja angiografian tarvetta ennen kirurgista sulkemista 33 potilaalla, joilla oli ostium primum interatriaalisen väliseinän vika. Tekijät arvioivat ennen leikkausta potilaat (keski-ikä 4, 3 vuotta, vaihteluväli: 2 kuukaudesta 23 vuoteen) sekä transthorasic ekokardiografia ja sydämen katetrointi ja todettiin, että kaksiulotteinen ja Doppler ekokardiografinen tutkimus olivat yhtä tai parempia kuin sydämen katetrointi ja varjoainekuvaus morphological evaluation of the defect. Potilaamme tehtiin sepelvaltimoiden varjoainekuvaus iän ja riskitekijöiden (hypertensiivinen, dyslipideeminen ja tupakoitsija) vuoksi. Koska hänen nipunsa on lähellä primum-vian alinta marginaalia, perioperatiivinen sydänkatkos on mahdollinen leikkauksen komplikaatio. Lukács ym. leikkauksen jälkeiset varhaiset komplikaatiot arvioitiin 29 potilaalla, joilla oli ostium primum interatriaalisen väliseinän vika: komplikaatioita olivat supraventrikulaariset rytmihäiriöt 7 potilaalla, ohimenevä täydellinen sydänpysähdys 2 potilaalla (näistä yksi sai pysyvän sydämentahdistin-implantaation) ja rintalastan dehiskenssi yhdellä.

pidämme tapauskertomustamme mielenkiintoisena potilaan iän ja oireiden myöhäisen ilmaantumisen vuoksi. Gauer ym. kertoi tapauksesta, jossa 75-vuotias mies kärsi sydämen vajaatoiminnasta useita vuosia ja jonka ruumiinavausarvio osoitti osittaisen eteis-kammioisen väliseinän vian olevan 3 cm. Matsumoto ym. raportoitu tapaus naispotilas ostium primum tyyppi vika, joka kuoli refraktorinen kongestiivinen sydämen vajaatoiminta 82 vuoden iässä. Potilaamme oli oireeton 67-vuotiaaksi asti, huolimatta vian suurista ulottuvuuksista; luultavasti vaikean mitraaliläpän pulauttelun ja vaikean keuhkoverenpainetaudin puuttuminen mahdollisti hänelle tyydyttävän hemodynaamisen tilan vuosikymmeniksi.