proksimaalisten tubulusten rooli munuaissairauden patogeneesissä

proksimaaliset tubulukset muodostavat merkittävän osan munuaisista; proksimaalisten tubulusten epiteelisolut ovat munuaisten runsasväkisin solutyyppi, ja niillä on erilaisia säätelyyn ja hormonitoimintaan liittyviä toimintoja, joissa on lukuisia kuljettajia. Normaalioloissa yli kaksi kolmasosaa suodatetusta suolasta ja vedestä sekä kaikki suodatettu bikarbonaatti imeytyvät proksimaaliseen tubulukseen. Useat perityt ja hankitut happo-emäs-ja tubulusairaudet liittyvät proksimaalisten tubulussolujen heikentyneisiin kuljettajiin. Yhtä tärkeää on proksimaalisten tubulussolujen luontainen immuuniominaisuus, joka antaa niille kyvyn toimia myös immuunivasteen antajina monenlaisille immunologisille, iskeemisille tai myrkyllisille vammoille. Siksi ei ole yllättävää, että proksimaaliseen tubulukseen liittyvät ilmiöt liittyvät läheisesti lukuisten munuaissairauksien patogeneesiin. Monet munuaissairaudet, akuutti ja krooninen, ensimmäinen ilmeinen proksimaalinen tubulus häiriöt. Viimeaikainen näkemys proksimaalisten tubulusten kuljetustoimintojen molekyyliominaisuuksista ja sen tunnustaminen, että proksimaalisilla tubulussoluilla on luontainen immuunivaste, ovat edistäneet nefrologian tärkeiden alueiden ymmärtämistä, kuten Fanconin oireyhtymä, munuaistiehyiden asidoosi, fosfaatin kuihtumisoireet, Dentin tauti, kystinuria ja muut aminohappojen kuljetushäiriöt, akuutti munuaisvaurio ja proksimaalisten tubulusten rooli etenevässä munuaissairaudessa. Megalin / cubilin-välitteinen endosytoosi proksimaalisten tubulussolujen lisääntyneet määrät suodatettuja proteiineja (proteiinin ylikuormitus) glomerulussairauksissa näyttää herättävän solujen stressivasteita, mikä johtaa lisääntyneisiin tulehduksellisiin sytokiineihin, jotka johtavat tubulointerstitiaaliseen tulehdukseen ja fibroosiin. Proksimaalinen tubulus voi myös olla sekä 1-α-hydroksylaasin vaikutuksesta tapahtuvan aktiivisen D-vitamiinisynteesin tapahtumapaikka että erytropoietiinisynteesin tapahtumapaikka. Näin proksimaalinen tubulusvamma vaikuttaa myös kahteen kroonisen munuaissairauden ahdistavaan seuraukseen: mineraaliluuhäiriö ja anemia.