Suuri spontaani vatsan mustelma 60-vuotiaalla naisella: tapausselostus

Abstrakti

tavoite: ilmoittaa vakavasta vatsan mustelmasta, joka on onnistuneesti diagnosoitu systemaattisilla hemostaattisilla tutkimuksilla. Kliininen esittely ja interventio: 60-vuotias nainen sai suuren spontaanin, ei-traumaattisen, kivuttoman ruhjeen oikean alavatsan seinämän ylle. Vatsan tietokonetomografisessa kuvauksessa näkyi ihonalainen hematooma ilmeisen mustelman alla, joka diagnosoitiin hematoomaksi. Laboratoriokokeet osoittivat aktivoituneen partiaalisen tromboplastiiniajan olevan 53 sekuntia ja tekijä VIII: n tason johtopäätöksenä: tämä tapausselostus osoitti, että aina kun ilmaantuu spontaaneja mustelmia, tekijä VIII: n puutosta tulee pitää yhtenä tärkeimmistä erotusdiagnooseista.

© 2011 S. Karger AG, Basel

Johdanto

odottamattoman suurten tai mahdollisesti hengenvaarallisten mustelmien arviointi edellyttää verisuonten eheyden, verihiutaleiden toiminnan ja plasmatekijöiden arviointia . Potilailla, joilla on verihiutaleiden toiminnan häiriöitä, esiintyy usein limakalvoverenvuotoa, verenvuotoa heti vamman jälkeen, pinnallisia mustelmia ja petekioita . Potilailla, joilla on hyytymishäiriöitä voi esiintyä syvä pehmytkudoksen verenvuoto, tai syvä hematomas jotka kliinisesti voi olla viivästynyt ulkonäkö ja ovat usein vakavampia, suuret mustelmat. Verihiutaleiden häiriöt ja hyytymishäiriöt on aina otettava huomioon, kun mustelma sijaitsee alueilla, joita on vaikea traumatisoida . Kaikkien potilaiden taustatiedot on selvitettävä yksityiskohtaisesti ja heille on tehtävä huolellinen lääkärintarkastus, täydellinen verenkuva ja ääreisveren sively ennen lisätutkimuksia . Ellei potilaalla ole ollut merkittävää tähän viittaavaa ongelmaa, trombosyyttiarvon, vuotoajan, protrombiiniajan, partiaalisen tromboplastiiniajan ja hyytymistekijä XIII: n määritys muodostaa luettelon seulontatesteistä . Kuvailemme tapausta, jossa vatsanmuodostus on onnistuttu diagnosoimaan ja hoitamaan systemaattisilla hemostaattisilla tutkimuksilla.

tapausselostus

60-vuotias nainen sai suuren spontaanin, ei-traumaattisen, kivuttoman mustelman oikean alavatsan seinämän ylle. Leesio alkoi pienenä solmuna ja kasvoi vähitellen kooltaan (kuva. 1). Aiempi sairaushistoria paljasti fibromyalgian, spinaalistenoosin, bilateraalisen lonkan bursiitin ja hyperkolesterolemian. Kirurginen historia mukana tonsillektomia, temporomandibular yhteinen leikkaus, kolekystektomia, ja rintojen koepala hyvänlaatuinen massa. Hän on kotiäiti, kahden lapsen äiti, eikä suvussa ollut epänormaalia verenvuotoa. Aiemmissa leikkauksissa tai synnytyksissä ei myöskään ollut epänormaalia verenvuotoa. Lääkkeitä olivat omepratsoli, amitriptyliini ja lovastatiini. Hän ei tupakoinut eikä käyttänyt alkoholia tai huumeita. Muita olennaisia positiivisia kliinisiä oireita olivat lihassärky ja suun kuivuminen. Lääkärintarkastuksessa hänen verenpaineensa oli 140/90 mmHg, pulssi 86/min ja suun limakalvo oli kuiva. Sydäntutkimus paljasti normaalit sydänäänet ilman sivuääniä tai hankauksia. Keuhko-auskultaatiota ei ollut havaittavissa. Vatsatutkimus paljasti 7 × 6 cm ekkymoosin oikean vatsaontelon etuseinämän yllä. Vatsa oli pehmeä ja lievää arkuutta mustelmajäljen yli. Ei ollut havaittavissa massoja tai organomegaliaa. Raajoissa ei ollut turvotusta tai pohkeiden arkuutta. Muita mustelmajälkiä tai nivelten turpoamista ei havaittu.

laboratoriotulokset olivat seuraavat: valkosolujen määrä, 5, 1 × 103 / mm3; hemoglobiini, 11.6 g/dl, trombosyyttimäärä 238 × 103 / mm3. Maksan ja munuaisten toiminta oli normaali. Hänen protrombiiniaikansa oli 11, 3 s kansainvälisen normalisoidun suhdeluvun ollessa 1, 1. Tumavasta-ainetitteri oli 1: 40, ja se oli diffuusi. Anti-extractable nuclear antigen, antikardiolipiini, C-reaktiivinen proteiini, C3, C4, kokonaiskomplementti, perifeerinen antineutrofiili sytoplasman vasta-aineet, sytoplasma antineutrofiili sytoplasman vasta-aineet, Sjögrenin oireyhtymän vasta-aineet (anti-SSA, anti-SSB), angiotensiinikonvertaasientsyymi ja reumatekijä eivät vastanneet mitään määriteltyä autoimmuunisairautta. Aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika (APTT) oli 53 s (normaali <35), ja vatsan ja lantion tietokonetomografiakuvauksessa havaittiin ihonalainen hematooma, joka oli 2, 8 × 3, 1 cm näkyvän mustelman alapuolella. Erotusdiagnostiikkaan kuuluu tekijöiden VIII, IX ja XI puutos tai inhibiittorit tai fosfolipidivasta-aine.

hänen tekijä VIII-tasonsa oli <1% (normaali 50-180%), mikä sopi hankittuun hemofilia A: han. Potilaalle annettiin prednisonia 40 mg / vrk ja Cytoxania 50 mg/vrk, kunnes verenvuoto lakkasi. Tämän jälkeen molempien lääkkeiden annoksia pienennettiin vähitellen. Potilas tehtiin workup lymfooma/syöpä kanssa rintakehän röntgenkuvaus, tietokonetomografia skannaus, ja luuydinbiopsia, jotka kaikki olivat normaaleja. Hoidon jälkeen APTT-arvot normalisoituivat muutamassa viikossa ja hänen hyytymistekijä VIII-aktiivisuutensa nousi 1: stä >21% ilman ylimääräisiä verenvuotoja. Häntä seurattiin viikoittain, sitten kuukausittain, kun vuotooireet vähenivät ja hyytymistekijä VIII-tasot normalisoituivat.

Keskustelu

hankittu hemofilia A on harvinainen sairaus, johon liittyy vakavia verenvuotokomplikaatioita. Se johtuu tyypillisesti hyytymistekijä VIII: n synnynnäisestä puutoksesta, mutta hyytymistekijä VIII: n inhibiittoreista johtuva hankittu muoto ilmenee myöhemmin elämässä . Termi ’hankittu hemofilia’ johtuu siitä, että hyytymistekijä VIII: n estäjät aiheuttavat toiminnallisen hyytymistekijä VIII: n puutoksen henkilöillä, joilla ei ole aikaisemmin ollut verenvuotoa . Toisin kuin synnynnäinen hemofilia A, jossa hemartroosi on tyypillinen piirre, verenvuototapa hankittu hemofilia A on erilainen siinä mielessä, että nämä potilaat kokevat verenvuotoa ihoon, lihaksiin tai pehmytkudoksiin ja limakalvoihin, kuten meidän tapauksessamme esitetään. Lisäksi, ei ole tiedossa geneettinen perimä kuvio ja siten tämä ehto esiintyy yhtä miehillä ja naisilla . Hankitun hemofilian esiintyvyys lisääntyy iän myötä (mediaani-ikä esityshetkellä on suunnilleen 60-67 vuotta) kuten 60-vuotiaalla naisella. Taustalla patologia, kuten autoimmuunisairaudet, maligniteetti, tai raskaus havaitaan 50% tapauksista, mutta koska kaikki nämä workups olivat negatiivisia, meidän tapaus kuuluu loput 50% tapauksista, jotka ovat idiopaattinen . Tämän tilan oikea-aikainen havaitseminen on kriittistä, koska hemostaasin ja inhibiittorin hävittämiseen suunnattu varhainen hoito on hengenpelastava. Diagnoosi hankittu hemofilia A potilaalla, jolla ei ole aiempaa henkilökohtaista tai suvussa verenvuotoa, perustuu tyypillisesti kahteen tekijään: pidentynyt APTT ja normaali protrombiiniaika viittaavat poikkeavuuteen sisäisen hyytymiskaskadin alkuvaiheessa. Sekoitustutkimuksissa APTT: n korjaaminen merkitsee puutosta, kun taas poikkeuksellisen pitkittyneen APTT: n pysyvyys viittaa inhibiittorin esiintymiseen . Meidän tapauksessamme potilaan APTT oli 53 s ja tekijä VIII tasot <1% osoittaen hankittua hemofiliaa A. hankitun hemofilian hoito tähtää verenvuodon hillitsemiseen ja autovasta-ainemuodostuksen lievittämiseen . Hoitoon kuuluu immunosuppressio suuriannoksisilla kortikosteroideilla ja syklofosfamidilla tai tekijä VIII-lisillä . Potilasta hoidettiin meidän tapauksessamme prednisonilla 40 mg / vrk ja Cytoxanilla 50 mg/vrk, kunnes verenvuoto lakkasi ja hänen hyytymistekijä VIII-tasonsa normalisoitui. Akuutin vaiheen aikana potilaita, joilla on matalan titterin vasta-aineita, voidaan hoitaa humaanisella tekijä VIII-konsentraatilla, kun taas potilailla, joilla on korkea titteri, estävää vaikutusta ei ole mahdollista voittaa nostamalla tekijä VIII-tasoa. Siksi käytetään hyytymistekijä VIII: aa ohittavia aineita, kuten aktivoitua protrombiinikompleksikonsentraattia tai rekombinanttia aktivoitua hyytymistekijä VII: ää .

johtopäätös

tässä raportissa todettiin hankinnainen tekijä VIII: n puutostapaus, joka ilmeni yksittäisenä suurena ekkymoosina. Se osoitti myös, että tietoisuus siitä, miten hemofilia A esiintyy, ja perusteellisen ja oikea-aikaisen tutkimuksen aloittaminen pelasti hänen henkensä.

Author Contacts

Article / Publication Details

copyright / drug dose / disclaimer

copyright: Kaikki oikeudet pidätetään. Mitään tämän julkaisun osaa ei saa kääntää muille kielille, jäljentää tai käyttää missään muodossa tai millään sähköisellä tai mekaanisella tavalla, mukaan lukien valokopiointi, tallennus, mikrokopiointi tai mikään Tietojen tallennus-ja hakujärjestelmä ilman julkaisijan kirjallista lupaa.
lääkeannos: tekijät ja julkaisija ovat tehneet kaikkensa varmistaakseen, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja-annokset ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke.
Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat ainoastaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien, eivät kustantajien ja julkaisijan / julkaisijoiden lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.