Tapaus 2: Kalsiumoksalaattikiven entisen / munuaiskiven arviointi-ja hoito-ohjelma

kliiniset löydökset

viisikymppinen mies muodosti ensimmäisen kivensä 2000-luvun alussa ja viimeisen 6 kuukautta sitten. Vuosi tai kaksi ensimmäisen kiven jälkeen tapahtui yksi läpimenotapahtuma, jolloin hänelle annettiin hydroklooritiatsidia 25 mg vuorokaudessa. Oikea SWL-toimenpide tehtiin 1,5 vuotta sitten kivihyökkäyksen takia, ja hoitoon lisättiin kaliumsitraattia 10 mEq kahdesti päivässä. Oikeanpuoleinen URS-toimenpide tehtiin 8 kuukautta myöhemmin, mutta se jäi kesken verenvuodon vuoksi. Oikeanpuoleisen Ursin kerrotaan jättäneen oikean munuaiskivensä vapaaksi, mutta vasemmalla näkyi joitakin kiviä. Minulla ei ollut kuvia tarkistettavana, kun näin hänet. Hän uskoo, että kaikki hänen läpimenotapahtumansa olivat oikealla. Viimeisessä toimenpiteessä poistetun materiaalin kivianalyysi osoitti 60% comia ja 40% COD: ta.

hänellä ei ollut merkittävää sairaushistoriaa lukuun ottamatta hepatiitti A: ta 13-vuotiaana ja välilevyinjektiota. Mutta, kumma kyllä, rutiininomaisessa seulonnassa kolonoskopiassa oli merkkejä Crohnin taudista, jonka sanotaan todennetun biopsiassa. Hänellä ei ollut ja on mitään oireita tai muita merkkejä tästä taudista.

hänen äidillään on kiviä, mutta ei isällä tai kolmella veljellä. Hänen isällään on aikuisiän diabetes. Hänellä on äärimmäisen korkean tason asema, joka vaatii 10 tunnin työpäiviä, monta työviikonloppua ja kokouksia, jotka vievät ehkä puolet jokaisesta työpäivästä. Hänen ei tarvitse kärsiä nestehukasta johtamiensa kokousten aikana. Mutta jos hän ’unohtaa’, hän tulee nestehukasta, eikä unohtaminen ole harvinaista. Ennen kivihyökkäystä 1,5 vuotta sitten hän uskoo kärsineensä usein nestehukasta kesken töiden. Hän lentää työnsä vuoksi 20-30 kertaa vuodessa ja on iltaisin poissa kotoa, mutta matkat ovat enimmäkseen kotimaisia.

aamiainen on kaurapuuroa jogurtin ja kurpitsansiemenien kera. Noin kahtena päivänä viikossa lounas on työasioissa ja ravintolassa. Muina päivinä hän ”nappaa voileivän” McDonaldsissa tai muussa paikallisessa noutoruokapaikassa. Illallinen, kotona perheensä kanssa, on tyypillinen Yhdysvaltain ruokaa, jossa on paljon lihaa. Hän välttelee pinaattia ja pähkinöitä, mutta oli aiemmin kova käyttäjä. Hän syö paljon sokeripitoisia ruokia, jos ne ovat käteviä.

laboratoriolöydökset

rutiininomaisten verimääritysten ulkopuolella 2 kuukauden takaa osoittivat normaaliarvoja, paitsi että glukoosi oli 141 mg / d; Mutta hän ei ehkä paastonnut. Tarkasteltaessa tätä havaintoa on mainittava, että jotkut aiemmat HbA1c-tasot ovat olleet noin 6 tai niin.

hänen 24 tunnin virtsatutkimuksensa tehtiin Litholinkissä ja ne on päivätty kuukausia ennen vierailuani hänen kanssaan – luottamuksellisuuden suojelemiseksi. All three were performed while taking hydrochlorothiazide 25 mg daily, the most recent with potassium citrate, 10 mEq twice daily, as well. Because of the high urine oxalate, he was placed on pyridoxine prior to the most recent urine collection.

kaikki arvot SS: ää lukuun ottamatta ovat mg/24hr, mEq/24hr Na, SO4 ja NH4 eli L / 24 hr, VOL.

tulkinta

yleinen periaate

noudatan sitä, mitä olen kutsunut kiven ehkäisyn peruslähtökohdaksi: aktiivisen kivenmuodostajan virtsan supersaturaatio on liian suuri suhteessa muodostuviin kiviin. Laskekaa ne.

hakemus tälle potilaalle

onko potilaani aktiivinen kivenmuodostaja?

en tiedä. Hänen leikkauksensa olivat monimutkaisia ja oletettavasti tähtäsivät kivikulkutapahtumaan ja munuaiskivitaakan keventämiseen. Kuten ei ole harvinaista, minulla ei ollut hänen CT kuvia tällä ensimmäisellä käynnillä, mutta vaikka olisin voinut se olisi vaatinut useita sarjallisia kuvia päättää, jos hän oli ollut aktiivinen jonkin yhden ajanjakson. En välitä enää tuosta ajanjaksosta, paitsi akateemisesti. Hänen viimeisestä leikkauksestaan lähtien oikeassa munuaisessa on saattanut olla uusia kiviä, ja joudun vastaamaan kysymykseen, Kun näen hänet seuraavan kerran. Selvästi hänellä oli aktiivinen sairaus aiemmin kerätä huomattava Kivi taakka, mutta hän tietää hän oli alttiimpi nestehukka silloin kuin nyt ja hän lopetti syöminen korkea oksalaatti elintarvikkeita, samoin.

hän on henkilö, jolle kiven aktiivisuuden määrittäminen on tärkeää, mutta tietokonetomografiassa säteilyä on paljon. Joudun luultavasti turvautumaan urologisen kirurgin ultraäänitutkimuksiin. Kymmenien tuhansien yksinkertaisten litteiden levyjen röntgenkuvien lukeminen on tehnyt minusta voimakkaan epäilijän; en osannut usein sanoa, oliko kiviä vai ei.

tiedämmekö kivien muodostamat kiteet?

Ei.

tiedämme kivissä aiemmin muodostuneet kiteet, ja ne ovat kalsiumoksalaattimono ja dihydraatti, joissa ei ole raportoitu kalsiumfosfaattia.

tiedämmekö hänen virtsan supersuurpujottelunsa?

me tunnemme heidät hänen muuttuneessa tietoisuudentilassaan – jolla tarkoitan hänen virtsamääränsä olevan hyvin suuret ja silti hän kertoo, ettei hän kuivunut harvoin nykyistä kivitaakkaansa edeltäneinä vuosina. Voin arvata ja ekstrapoloida, mutta en voi tietää, mitkä hänen supersuurpujottelunsa olivat, kun hän oli aktiivinen kivenheittäjä. Hänen näytteensä saatiin työpäivinä kalenterini mukaan-tiedän oikeat päivämäärät.

laboratorioanalyysi

Supersaturaatiot. Kaikki kolme CaOx SS: ää ovat riittävän korkeita tukemaan kiteytymistä, ja olisi erittäin korkea, jos hänen virtsamääränsä olisi yleisemmässä 2 litraa/d – alueella 3-4 litran sijaan, kuten ne ovat nyt. Mutta se on merkityksetöntä siinä mielessä, että arvot eivät liity aktiivisiin kiviin. CaP SS ovat vähäpätöisiä ja pysyisivät pieninä, vaikka virtsamäärä olisi pienempi. Virtsahapon SS on alhainen lukuun ottamatta ensimmäistä ja ei ole merkitystä hänen kiviä.

kreatiniinierityksestä päätellen virtsaa kerätään jatkuvasti.

virtsamäärät ovat tasaisen suuria, reilusti yli yleisen alle 2,5 litran riskitason.

virtsan kalsiumin erittyminen on niin suurta, että se aiheuttaa kiviriskin, ja se korreloi karkeasti virtsan natriumin kanssa, kuten olettaa saattaa. Koska ei ole systeeminen syy, se on varmasti idiopaattinen hyperkalsiuria, ja hänen äitinsä voi olla sama.

Virtsasitraattia on hyvin paljon, paljon yli riskitason, eikä se ole paljon korkeampi viimeisimmässä virtsassa, kun hän otti kaliumsitraattia, kuin kahdessa muussa, kun hän ei ottanut lääkettä. Diabetes liittyy lisääntynyt virtsan sitraatti, vaikka jotkut ovat löytäneet insuliiniresistenssi liittyy vähentää virtsan sitraatti (ja myös) ja ehdotti tässä hänen raja verensokeri ja HbA1c tasot. Täytyy sanoa, että olen usein huomannut, että varhainen diabetes liittyy runsaaseen virtsan sitraattieritykseen, mutta en ole julkaissut havaintoa.

virtsan oksalaattia on huomattavan paljon primaarisen hyperoksalurian tai enterisen hyperoksalurian alueella. Mikään hänen historiansa ehdotti tätä löydöstä paitsi outo huomautus oireeton Crohnin tauti löytyy sattumalta aikana rutiininomainen seulonta kolonoskopia. Hänen lääkärinsä epäilivät mahdollisesti PH1: n mahdollista pyridoksiinille herkkää versiota, mutta hän ei osoittanut mitään vastetta tuolloin tuntemattomalle lääkeannokselle.

virtsan virtsahappo -, sulfaatti-ja PCR-arvot vastaavat hänen runsasta proteiinin ja puriinien saantiaan lihasta.

virtsan pH-arvo vaihtelee normaaliarvon ollessa alhainen, ja virtsahapon suuri erittymisnopeus aiheuttaa vaihtelevaa VIRTSAHAPPOERITYSTÄ. Caox – kivenmuodostajien, joiden kivissä on vain vähän tai ei lainkaan korkkia, virtsan pH-arvo on hieman alhainen-yleensä noin 5,8.

kliininen yhteenveto ja hoito

monin tavoin tämä mies voi vaikuttaa tavalliselta idiopaattiselta kalsiumoksalaattikivipotilaalta, jolla on lievä natriumriippuvainen idiopaattinen hyperkalsiuria, jota vaikeutti vaativa ura, joka aiheutti ajoittaista, mutta merkittävää nestehukkaa useiden vuosien ajan. Olisin siksi, kuten hänen lääkärinsä ennen minua, suositellut huomattavaa ruokavalion natriumin vähentämistä, runsassokeristen ruokien vähentämistä ja nesteytystä, jolla olisi kohtuullinen todennäköisyys onnistua ehkäisyssä. Jos se ei olisi riittänyt estämään uusia kiviä, olisin käyttänyt pientä annosta pitkävaikutteista tiatsidia, kuten klortalidonia tai indapamidia.

mutta koska hänen kiviaktiivisuuttaan ei vielä tiedetä, vain nesteytys ja dieettinatriumin vähentäminen sopivat. Luun mineraalikato esiintyy idiopaattisessa hyperkalsiuriassa ja ruokavalion natrium saattaa hyvinkin antaa suojan tätä vastaan.

en käyttäisi tässä vaiheessa kaliumsitraattia. Hänen virtsasitraattinsa on hyvin korkea, paljon normaalia riskitasoa korkeampi. Hänen kivet eivät sisällä virtsahappoa, ja hänen virtsan pH, vaikka vaatimattomasti Alhainen, on tarpeeksi korkea, että riski virtsahapon kiviä ei saa minua käyttämään toista lääkettä. Jos minun tarvitsi täydentää kalium koska tappiot tiatsidi käyttäisin kaliumsitraattia, mutta yleensä yritän välttää täydentämistä ohjaamalla ruokavalion natrium ja käyttämällä amiloride 5 – 10 mg päivittäin. (Tämän viitearvion tarkastelu osoittaa, että tällä natriumkanavan salpaajaryhmällä on itsenäisiä etuja verenpaineen alentamisessa, johon niitä käytetään liian vähän).

kaikki tämä on asetettu sivuun hätkähdyttävän ja odottamattoman runsasvirtsaisen oksalaatin vaikutuksesta. Hänen ruokavalio ei näytä todennäköinen syy historian ja ruokavalion hyperoksaluria ei yleensä ole näin merkitty. Kohtuullinen mahdollisuus on ensisijainen hyperoksaluria, joka voi esiintyä aikuisilla. Toinen on enterinen hyperoksaluria, joka johtuu hänen Crohnin taudin diagnoosistaan. Pohjimmiltaan harjoittamisesta oikea syy ja hoito oksalaatti ylimäärä on kliininen liiketoimintaa täällä.

kaikki lähestymistavat ovat perusteltuja genomitutkimuksista ruuansulatuskanavan imeytymishäiriötutkimuksiin. Ajattelin, hyvässä ja pahassa, nähdä, jos kalsiumlisä, erinomainen tapa alentaa virtsan oksalaattia suolaisen hyperoksalurian, voisi vähentää virtsan oksalaattia. Jotta kalsiumin riski ei kasva, ajattelin yhdistää sen vähäiseen natriumpitoisuuteen.

hoito ja seuranta

kaikista näistä syistä suosittelin yhden TUM: n käyttöä lounaan ja iltapalan yhteydessä. Osoitin hänelle tämän sivuston oksalaattiluettelot, jotka ovat yhtä luotettavia kuin kaikki tällä hetkellä saatavilla olevat, ja pyysin häntä vähentämään dieettioksalaattia mahdollisimman paljon. Jätin kaliumsitraatin toistaiseksi paikalleen niin, ettei siitä ole mitään selvää haittaa, ja tarkoituksenani on tehdä mahdollisimman vähän muutoksia.

jos virtsan oksalaatti laskee merkittävästi, se viittaa suolistosairauteen tai ehkä aavistamattomaan ruokavalion erikoisuuteen. Jos ei, PH on hyvä veto ja geneettinen analyysi ilmeisin ja suora lähestymistapa.

oma teoksemme viittaa proksimaalisen tubuluksen kiteytymiseen tärkeänä mekanismina munuaisvaurioissa PH1: ssä, ja että kiteytymistä edistää proksimaalisen tubuluksen reabsorption lisääntyminen. Ruokavalion natrium-ja tiatsididiureettien väheneminen lisää proksimaalisten tubulusten takaisinimeytymistä. Siksi tiatsidin jättäminen ja natriumin saannin vähentäminen-virtsan kalsiumin ja SS Caoxin lisääntymisen tasapainottamiseksi-on laskelmoitu, vai sanoisinko intuitiivinen valinta. Seurantamittausten on tapahduttava melko pian, ei myöhemmin, kuten meidän on tiedettävä. Vaikka asiat ovat menneet hyvin munuaisten toiminnan kannalta-hänen on normaali, PH1 pystyy tuottamaan nopeita ja vakavia munuaisvaurioita. Koska kiteytymät ovat proksimaalisessa tubuluksessa, nesteet ja muut virtsaneritystä vähentävät tekijät eivät todennäköisesti suojaa.

päivitän tapauskertomusta sitä mukaa, kun saamme lisää tietoa.