Aide – les stéroïdes ne fonctionnent pas – Aider les femmes atteintes de sclérose de lichen vulvaire réfractaire

Dr. Leslie Ann Sadownik (biographie, aucune divulgation)

Quelles questions fréquemment posées J’ai remarquées

Le lichen sclérosé (LS) est un trouble cutané chronique avec une évolution clinique rémittente et récurrente. Les femmes présentent généralement une démangeaison vulvaire sévère et une envie de se gratter la peau. Le traitement recommandé est un cours de stéroïdes topiques. La plupart des femmes s’amélioreront avec le traitement. Cependant, certains rapporteront, « les stéroïdes n’ont pas aidé”.

Rencontrez Janet

Janet est une femme de 53 ans qui présente des démangeaisons vulvaires douloureuses depuis 2 ans. Au début, elle pensait qu’elle avait de la levure. Elle a essayé des médicaments anti-levures et anti-démangeaisons en vente libre. La démangeaison devenait si grave la nuit qu’elle avait du mal à dormir. Elle et son partenaire n’ont pas pu avoir de relations sexuelles depuis plus d’un an car c’est trop inconfortable. Elle a récemment vu son médecin de famille qui a remarqué le blanchiment de sa peau vulvaire et suspecté le lichen sclérosé. Elle a essayé d’utiliser une crème de stéroïdes. Alors que, cela semblait aider au départ dès qu’elle s’est arrêtée, la démangeaison est revenue. Elle se demande s’il existe un traitement qui guérira sa démangeaison vulvaire?

Données qui répondent à ces questions

Il est utile d’approcher les patients atteints de lichen sclérosé « ne répondant pas” en se posant une série de questions.

Question 1 : Le diagnostic clinique est-il correct?

Le diagnostic est généralement clinique. LS provoque une atrophie de la peau affectée (blanche, fine, froissée). Il y a souvent un motif de peau enflammée et / ou atrophique symétrique « figure de 8” autour de la vulve et de l’anus. Parfois, les changements cutanés sont isolés au niveau du clitoris, du périnée ou des zones périanales (par rapport à l’ensemble de la vulve). Les femmes atteintes de LS vulvaires ont rarement des LS ailleurs sur le corps.

La peau fragile peut se fissurer ou se déchirer. Les érosions, les fissures, le purpura et les ecchymoses sont courants. Les larmes provoquent une gêne lors de la miction, des selles ou des rapports sexuels. Les modifications anatomiques précoces comprennent: la perte des plis inter-labiaux, l’aplatissement et / ou la perte des petites lèvres. Les modifications avancées incluent: phimosis clitoridien et adhérences des lèvres entraînant une sténose introïdale. LS n’implique pas la peau au-dessus de l’anneau hyménal (vagin ou col de l’utérus).

Une biopsie cutanée peut confirmer le diagnostic si la pathologie rapporte les caractéristiques histologiques classiques de la LS (épiderme mince, perte de crêtes de rete, hyperkératose et infiltrat inflammatoire lymphocytaire en forme de bande). Cependant, le patient peut toujours avoir une maladie clinique même si la biopsie signale des changements non spécifiques – une biopsie « normale » n’exclut pas le lichen sclérosé.

Le diagnostic différentiel pour LS comprend: dermatite irritante / de contact, lichen plan, lichen simplex chronicus, vitiligo, pemphigoïde des muqueuses, psoriasis, néoplasie intra-épithéliale vulvaire, maladie de paget et ou atrophie urogénitale. Il existe un chevauchement entre la présentation clinique de LS et de lichen plan (LP). Les deux conditions peuvent provoquer des démangeaisons vulvaires, un blanchiment de la peau vulvaire et des modifications anatomiques progressives. La LP est plus difficile à traiter et implique souvent la peau vestibulaire et vaginale, ce qui entraîne des cicatrices et / ou des adhérences dans le vagin. Les femmes atteintes d’une LP vulvovaginale ont souvent une LP ailleurs sur le corps. Par exemple, dans la cavité buccale, on peut trouver des stries de Wickham, une inflammation (gingivite), des érosions et / ou des ulcères.

Question 2 : Le traitement est-il approprié ?

La thérapie standard est un cours d’un super-puissant (par exemple. Clobétasol) ou puissant (par exemple. Fourate de mométasone) stéroïde topique. Les stéroïdes de puissance modérée ou légère sont préférés pour les femmes enceintes.1 Il n’existe aucune preuve à l’appui d’un traitement hormonal (p. ex. Testostérone).

Question 3: Les objectifs de traitement sont-ils appropriés?

Le premier objectif est de réduire les démangeaisons. Cela devrait être réalisé dans les semaines suivant le début du traitement. Le deuxième objectif est d’améliorer l’intégrité de la peau. Les fissures et les érosions doivent guérir: les patients doivent pouvoir reprendre leurs activités quotidiennes et sexuelles. Le blanchiment de la peau peut persister chez certaines personnes, mais la texture de la peau devrait s’améliorer. La résolution de tout blanchiment n’est pas un objectif explicite de la thérapie. Le troisième objectif est de préserver l’architecture vulvaire et d’empêcher d’autres changements. La thérapie topique ne corrigera pas les changements anatomiques significatifs.

Question 4: Le patient adhère-t-il aux recommandations de traitement?
Lee et coll. a rapporté que moins des 2/3 des patients (67%) se conforment aux recommandations thérapeutiques.Les facteurs 2 qui peuvent affecter l’adhésion du patient aux stéroïdes topiques comprennent: la nature non esthétique du médicament topique (c’est-à-dire grasse), des schémas thérapeutiques longs et compliqués, des instructions posologiques ambiguës (c’est-à-dire « appliquer avec parcimonie”), des effets secondaires, des croyances erronées sur la maladie et le schéma thérapeutique, et le coût et l’abordabilité. Ces facteurs devraient être explorés à chaque visite de suivi.

Pour les femmes atteintes d’une maladie grave (inflammation, érosions, symptômes graves), une visite de suivi 2 à 4 semaines après le traitement par le regard est recommandée. Pour la plupart des femmes, la première visite de suivi peut être de 2 à 3 mois après le début du traitement. Demandez à la femme d’apporter ses médicaments à ce rendez-vous. Passez en revue la quantité de médicament utilisée au cours de la période. Il est recommandé aux patients présentant une atteinte de la génitilia « figure 8” d’utiliser 1 Unité du bout du doigt (FTU) par application. Un FTU est la quantité de pommade exprimée à partir d’un tube avec une buse de 5 mm, appliquée du pli cutané distal de l’index à la pointe – environ 0,4 g. Ainsi, un pot de 30 g durera généralement trois mois de traitement aigu – voir le tableau 1 au bas de l’article pour un exemple de régiment de traitement.

Si le patient semble utiliser plus ou moins du médicament, passez en revue sa technique d’application. Elle doit appliquer le médicament directement du bout des doigts (et non d’un coton-tige) et l’étaler dans un film sur la vulve (grandes lèvres médiales / plis inter-labiaux, les deux côtés des petites lèvres et le périnée) et, le cas échéant, sur la peau périanale. Comme l’état de la peau implique souvent des changements dans toute la région vulvaire, il est plus facile de demander aux patients de traiter systématiquement cette zone plutôt que de traiter uniquement les zones « blanches” ou « symptomatiques”. Il suffit de se laver les mains avec de l’eau et du savon après l’application du médicament. En général, les onguents doivent être prescrits au départ (ils sont plus puissants et contiennent moins d’irritants potentiels). Les patients peuvent ensuite passer aux crèmes s’ils préfèrent une base de crème.

Si la maladie est stable dans le temps, réduisez la puissance du stéroïde prescrit (de puissant à moyen à faible) lors des visites de suivi ultérieures. La majorité des femmes rechuteront si elles réduisent la fréquence de l’application de stéroïdes à moins de deux fois par semaine ou arrêtent complètement le traitement. Étant donné que la plupart des patients arrêtent le traitement par intermittence, les patients ont besoin d’instructions explicites sur la façon de gérer les poussées. « Redémarrez l’application quotidienne pendant 1 à 2 semaines jusqu’à ce que les symptômes disparaissent. Si les symptômes ne disparaissent pas et / ou augmentent, arrêtez le médicament et consultez un médecin. Vous ne devriez pas suivre un traitement quotidien pendant plus de 4 semaines. Une fois que les symptômes s’améliorent, revenez à une application régulière 2 à 3 fois par semaine. »

Découvrez quel schéma posologique est le plus pratique pour les patients. Par exemple, lors du démarrage, notez qu’une application quotidienne de stéroïde (am ou pm) est aussi efficace que deux fois par jour. Pour un entretien « deux fois par semaine », une routine simple consiste à utiliser des médicaments le week-end, puis à utiliser des émollients en semaine. Donnez au patient des directives réalistes sur la quantité de médicaments à utiliser au fil du temps – un pot de 30 grammes durera 3 mois de traitement initial et 6 mois de traitement d’entretien.

Les patients doivent être informés que la maladie de la peau, LS, éclaircit la peau – le stéroïde topique arrête en fait ce processus et, lorsqu’il est appliqué correctement, n’éclaircit pas la peau vulvaire. Des précautions doivent bien sûr être prises pour éviter de répandre le stéroïde sur une peau non affectée à proximité (par exemple. cuisse). La plupart des femmes sont déçues d’apprendre que LS ne peut pas être guérie. Les femmes devraient être rassurées que l’utilisation régulière de stéroïdes topiques entraînera un meilleur contrôle des symptômes et réduira potentiellement le risque de carcinome épidermoïde.3 S’il est utilisé de manière appropriée, l’utilisation à long terme de stéroïdes topiques super puissants ou puissants est également sans danger et ne provoque pas d’atrophie induite par les stéroïdes ni de risque accru d’infections par le VPH / VHS ou la candidose.4

Question 5 : Existe-t-il un diagnostic secondaire?
Un diagnostic secondaire est courant. Considérez tout ce qui suit: dermatite irritante / de contact, surinfection (candidose, VHS, bactérienne), dysplasie / cancer squameux de haut grade, hypoestrogénisme, atrophie induite par les stéroïdes ou dermatite stéroïdienne de rebond, vulvodynie. Passez en revue la routine quotidienne de soins de la peau du patient. De nombreuses femmes continuent d’utiliser des irritants potentiels (p. ex. savon à barres, protège-slips), ou adopter un comportement nuisible (par exemple. lavage fréquent de la peau). Les patients peuvent être allergiques à un composant du stéroïde topique. Il peut être utile d’arrêter tous les médicaments topiques pendant 1 mois, puis de les réévaluer. Pour les patients qui souffrent de récidive: la candidose, le virus de l’herpès simplex ou les infections des voies urinaires réduisent la puissance du stéroïde et/ ou ajoutent un traitement prophylactique (par exemple, une couverture antivirale). Considérez le VIN ou le cancer pour les érosions persistantes, les fissures, les ulcères ou les plaques – biopsiez toute lésion cutanée persistante. Beaucoup de femmes développeront une LS vulvaire au cours des années ménopausiques. Si les femmes signalent une sécheresse persistante, des brûlures et une dyspareunie, envisagez d’ajouter un traitement local par œstrogènes vaginaux. S’il y a une amélioration objective mais que les patients rapportent des symptômes inchangés, envisagez un diagnostic de vulvodynie.

Question 6: Existe-t-il un traitement alternatif pour ce patient?

Les traitements alternatifs comprennent: des stéroïdes topiques à plus forte puissance, des stéroïdes intralésionnels / intramusculaires et ou des inhibiteurs topiques de la calcineurine. L’onguent topique de tacrolimus à 0,1% peut être un traitement efficace pour les LS non réactifs aux stéroïdes. Le médicament est coûteux et les patients signalent souvent des brûlures importantes lors de l’application. La dose standard est de 0,1% appliquée pendant 6 semaines, mais j’ai constaté que la réduction de la dose et / ou de la fréquence d’application est souvent mieux tolérée par les patients commençant le traitement, par exemple le tacrolimus 0.03% appliqué quotidiennement, puis augmenté selon la tolérance. Les traitements moins fréquemment rapportés pour la LS comprennent: les rétinoïdes topiques et systémiques, la photothérapie et la thérapie photodynamique. Les preuves actuelles sont faibles pour l’utilisation de: cellules souches d’origine adipeuse, plasma riche en plaquettes ou laser comme traitement de la LS vulvaire et ne devraient pas être recommandées pour le moment.5,6 L’intervention chirurgicale se limite à l’excision de lésions pré-malignes / malignes et / ou à la correction de défauts anatomiques. Une référence à un spécialiste des troubles cutanés vulvaires est souvent justifiée lorsqu’un patient, malgré l’adhésion à un traitement par stéroïdes topiques standard, présente des symptômes persistants et / ou des signes de LS.

Ce que je recommande (conseil de pratique)

Message à retenir:La plupart des « échecs » de traitement du lichen sclérosé vulvaire sont dus au fait que les patients utilisent une quantité insuffisante de stéroïdes topiques (« appliquer avec parcimonie”) sur une base irrégulière (« seulement quand j’en ai besoin”). De nombreuses femmes atteintes de maladies vulvaires chroniques auront un diagnostic secondaire qui contribue à des symptômes persistants.

Foire aux questions et réponses:

1. Une biopsie cutanée est-elle nécessaire pour diagnostiquer le lichen sclérosé? Non, le diagnostic est généralement clinique; mais au début de la maladie, les résultats peuvent être très subtils. Les femmes doivent être hors de tous les stéroïdes topiques pendant 3 semaines avant de prendre une biopsie cutanée.
2. Combien de temps avez-vous besoin pour suivre les femmes atteintes de lichen sclérosé? Une fois que la condition est stable, un suivi annuel est recommandé.
3. Quel est le risque de carcinome épidermoïde? L’incidence du carcinome épidermoïde dans le sclérosus vulvaire est estimée entre 0,3 et 4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. Sécurité des corticostéroïdes topiques pendant la grossesse. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Demande avec CPSBC ou vue avec UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. Gestion à long terme du lichen sclérosé vulvaire adulte: une étude de cohorte prospective de 507 femmes. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Demande avec CPSBC ou vue avec UBC)
3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnostic et traitement du lichen sclérosé: une mise à jour. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / l40257-012-0006-4 . (Voir)
4. Kai A, Lewis F. L’utilisation à long terme d’un stéroïde topique ultrapotent pour le traitement du lichen sclérosé vulvaire est sans danger. J Gynécologie Obstétrique. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (Demande avec CPSBC ou vue avec UBC)
5. Eshtiaghi P. Fait ou fiction? Cellules souches d’origine adipeuse et plasma riche en plaquettes pour le traitement du lichen sclérosé vulvaire. J Dis Du Tractus Génital Bas. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Voir avec CPSBC ou UBC)
6. Digenu GA. Les dispositifs à base d’énergie pour le « rajeunissement » vaginal, l’incontinence urinaire, les procédures cosmétiques vaginales et autres troubles vulvo-vaginaux: Avis d’un groupe d’experts multidisciplinaire international. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002/nau.23927. (Demande avec CPSBC ou vue avec UBC)

Ressources:

Document pour les patients: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tableau 1:

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