Un homme de 52 ans présentait des papules asymptomatiques sur son scrotum. Les lésions étaient apparues pour la première fois 1 an plus tôt. Il n’avait pas subi de traumatisme local au scrotum et ses antécédents médicaux n’étaient pas remarquables. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux de lésions cutanées similaires.
De nombreuses papules en forme de dôme violet foncé étaient dispersées sur le scrotum. Leur diamètre variait de 2 à 4 mm. Les résultats physiques étaient par ailleurs normaux. Plus précisément, le patient n’avait aucune varicocèle ou hernie inguinale associée. Le diagnostic clinique était un angiokératome de Fordyce.
ANGIOKÉRATOME DU SCROTUM: UN APERÇU
Les angiokératomes sont caractérisés par une ectasie des vaisseaux dermiques superficiels et une hyperkératose de l’épiderme sus-jacent.1Les vaisseaux sanguins dilatés sont tapissés d’une fine couche de cellules endothéliales.2 Une zone étroite de collagène sépare l’ectasie vasculaire de l’épiderme sus-jacent. L’hyperkératose est généralement légère ou absente.2 L’acanthose varie avec l’âge de la lésion.2
Cinq types d’angiokératomes sont reconnus3:
• Angiokératome du scrotum ou de la vulve (type Fordyce).
• angiokératome papuleux solitaire ou multiple.
• angiokératome de Mibelli.
• Angiokératome circonscriptum.
• Angiokeratoma corporis diffusum.
L’angiokératome du scrotum a été décrit pour la première fois en 1896 par Fordyce, qui a rapporté le cas d’un homme de 60 ans atteint d’un angiokératome associé à des varicocèles bilatérales.4
L’apparition survient généralement après l’âge de 40 ans.5 La prévalence augmenterait avec l’âge, passant de 0,6 % chez les hommes de 16 ans à 17 % chez ceux de plus de 70 ans.5 La condition n’est pas familiale.5
Étiologie. La cause exacte est inconnue. Certains experts considèrent la lésion comme un trouble dégénératif.6 L’hypertension veineuse locale pourrait jouer un rôle causal étant donné que la maladie est plus fréquente chez les patients présentant une varicocèle, une hydrocèle, une hernie inguinale, une hypertrophie bénigne de la prostate ou une hémorroïde coexistantes.7 Agger et Osmundsen8 ont rapporté une régression des angiokératomes du scrotum chez un patient après un traitement chirurgical d’une varicocèle coexistante. Cependant, Orvieto et ses collègues n’ont trouvé aucune association entre la varicocèle et l’angiokératome du scrotum.
Caractéristiques cliniques. L’angiokératome de Fordyce affecte généralement le scrotum.10 De temps en temps, les lésions peuvent se développer sur le pénis.11,12 Une variante équivalente affecte la vulve, les grandes lèvres et le clitoris chez les femmes âgées.13,14
L’angiokératome de Fordyce se présente classiquement sous la forme de multiples papules rouge foncé en forme de dôme de 2 à 5 mm de diamètre, avec une surface kératotique discrète.2,10 Les lésions d’apparition récente sont rouges, molles et compressibles, tandis que les lésions plus anciennes sont bleu foncé à violet, fermes et non compressibles.3
Complications. L’angiokératome du scrotum peut entraîner une rougeur diffuse du scrotum si de nombreux vaisseaux sanguins de surface se dilatent.5,15 Les saignements sans traumatisme antérieur sont rares.16,17 Les lésions peuvent causer de l’anxiété et de l’embarras au patient.10
Diagnostic différentiel. L’angiokératome de Fordyce doit être distingué de l’angiokératome corporis diffusum, qui est le seul autre angiokératome pouvant impliquer les organes génitaux. Ce dernier est caractérisé par de nombreuses minuscules papules rouges dans une distribution symétrique sur tout le corps. D’autres conditions dans le diagnostic différentiel sont le naevus névomélanocytaire et le mélanome.
Gestion. La maladie est bénigne et le traitement est généralement inutile. L’excision, l’électrodessication ou la thérapie au laser peuvent être envisagées pour les lésions symptomatiques ou pour la cosmèse.5,10
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