Traitement
Actuellement, il n’existe aucun remède connu pour le SCLS. Le traitement vise à prévenir les attaques en utilisant des agents visant à diminuer les fuites capillaires et visant à interférer avec les hormones comme les cytokines qui induisent les fuites. Une fois qu’une attaque est en cours, le traitement est dirigé vers des soins de soutien, en contrôlant spécifiquement la pression artérielle pour maintenir le flux sanguin vers les organes vitaux ainsi que pour prévenir l’enflure excessive et l’accumulation de liquide.
Le traitement d’un épisode de SCLS pleinement développé nécessite de reconnaître qu’il existe deux phases de l’attaque aiguë. La première phase, qui dure souvent plusieurs jours, est appelée phase de réanimation visant à contrôler les fuites capillaires et à maintenir la pression artérielle. Dans cette phase, une fuite d’albumine et de liquide des capillaires dans les espaces tissulaires provoque un gonflement. Cette perte de liquide a des effets similaires sur la circulation que la déshydratation, ce qui ralentit le flux d’oxygène transportant le sang vers les tissus. La pression artérielle diminue et les globules rouges se concentrent. Le remplacement du liquide intraveineux est généralement nécessaire, mais doit être minimisé en raison de sa propension à fuir dans les tissus. Bien que la pression artérielle puisse encore être faible, il est important d’éviter l’administration de liquide intraveineux trop agressif qui pourrait entraîner un gonflement massif des extrémités nécessitant une décompression chirurgicale. Dans cette procédure, la peau du bras de la jambe est coupée pour libérer la pression de compression des fluides retenus et améliorer le flux sanguin vers et depuis les extrémités. Des liquides intraveineux excessifs peuvent également entraîner une accumulation de liquide dans les poumons et autour d’autres organes vitaux. L’objectif pendant la phase aiguë n’est PAS de tenter de maintenir une pression artérielle ou un débit urinaire absolument normaux, mais de maintenir la pression artérielle à des niveaux suffisamment élevés pour éviter des dommages permanents aux organes vitaux tout en épargnant au patient les risques d’administration excessive de liquide. La mesure de la pression veineuse ou artérielle centrale en unité de soins intensifs est souvent nécessaire pour atteindre cet équilibre délicat. L’albumine et le colloïde intraveineux peuvent être utilisés. Suivre la perte de liquide est important car une pression artérielle basse soutenue peut endommager les organes vitaux tels que les reins.
La deuxième phase du traitement est parfois appelée phase de recrutement car les fluides et l’albumine sont réabsorbés des tissus. Dans cette phase, la fuite capillaire s’est atténuée et la principale menace est la surcharge de liquide. Des diurétiques peuvent être nécessaires en cas de surcharge hydrique excessive.
Les glucocorticoïdes (stéroïdes) sont souvent utilisés pendant l’attaque aiguë, en particulier au début de la phase de recrutement pour tenter de réduire la fuite capillaire, mais leur efficacité est inconnue. L’albumine et les colloïdes administrés avec les liquides intraveineux peuvent avoir un avantage temporaire pour augmenter le flux sanguin vers les organes vitaux comme les reins.
Un traitement d’entretien est administré dans le but de réduire la fréquence et la gravité des crises aiguës. L’administration d’immunoglobulines par voie intraveineuse une fois par mois pendant une période indéterminée est actuellement la norme de soins pour le SCLS. Il a été démontré que l’IGIV pour la prévention améliore significativement la survie chez les patients atteints de SCL associée à une gammopathie monoclonale, mais il est également très efficace dans les cas de SCL sans gammopathie monoclonale.
Les médicaments secondaires peuvent inclure une combinaison de théophylline et de terbutaline. Ceux-ci sont administrés par voie orale. Le taux de théophylline doit être maintenu dans la plage thérapeutique déterminée par des tests sanguins réguliers. Les patients qui ne tolèrent pas ces médicaments peuvent bénéficier d’inhibiteurs des leucotriènes tels que le montélukast (Singulair). Parfois, un inhibiteur de l’ECA tel que le lisinopril peut être bénéfique. Le rôle de ces médicaments secondaires est incertain.