Communément appelé une partie du syndrome d’Ehlers-Danlos ou de Marfan, le laxisme ligamentaire se présente sous de nombreuses formes et de nombreux niveaux d’instabilité. Le niveau le plus mineur est une hypermobilité généralisée et une instabilité des articulations du corps. Les niveaux les plus élevés peuvent entraîner une instabilité grave, des difficultés à marcher et à se tenir debout et le besoin d’appareils fonctionnels, y compris un fauteuil roulant. Dans la plupart des cas, les patients présentant une pathologie au pied et à la cheville présentent un niveau d’instabilité légère à modérée et une laxité ligamentaire, ce qui provoque des foulures et des entorses du pied et de la cheville, ainsi que des difficultés d’équilibre et une activité intensive.
Alors qu’un médecin spécialiste des troubles héréditaires ou un généticien fournit généralement le diagnostic définitif des affections impliquant une laxité ligamentaire, les patients atteints de syndromes de faible niveau peuvent présenter à un cabinet des problèmes de pied et de cheville comme leurs principales plaintes car ces articulations et les genoux sont les plus souvent blessés ou entorses.1 Les patients présentent souvent des pieds plats, un relâchement de la cheville, des rayons et des orteils hypermobiles, un mouvement excessif au niveau des articulations métatarsophalangiennes et même une apparence de frappe.
Souvent, les plaintes sont légères à modérées, notamment le fait de céder la cheville et le pied avec de l’activité, une sensation d’instabilité, une sensation de fatigue avec de longues périodes de marche et des difficultés à courir et à faire du sport. Ceux qui se présentent dans la vingtaine et la trentaine peuvent signaler des tentatives antérieures de thérapie physique et / ou de contreventement en vente libre, et même des chirurgies antérieures pour corriger leurs symptômes.
L’examen du patient doit commencer par une apparence générale du corps et une posture debout. Souvent avec des problèmes de laxité ligamentaire, les patients se tiendront dans une position de genu recurvatum en raison du surjet des articulations du genou pour une stabilité supplémentaire.2 On peut remarquer une position arrière très raide. Demander au patient de toucher son pouce au poignet ipsilatéral est un excellent moyen de juger de la laxité ligamentaire générale. De plus, l’instabilité des épaules et la facilité de mettre la main derrière le dos en position « scratch” sont d’autres signes d’instabilité et de laxisme.
En ce qui concerne l’examen clinique du pied et de la cheville, commencez par les orteils et progressez proximalement. Les orteils sont-ils très flexibles et faciles à déplacer médialement et latéralement, dorsalement et plantairement? Quelle est l’instabilité de l’articulation métatarsophalangienne? Existe-t-il un test de tiroir dorsal facile et une hyperextension ou une hyperflexion des orteils? On notera souvent un effondrement du médio-pied et une faille talonaviculaire étendue avec un décollement lors de l’évaluation radiographique. Il peut y avoir un syndrome de stress et même des fractures de stress associées au cuboïde résultant de l’effondrement de l’arche. L’hypermobilité du premier rayon est également fréquente, entraînant un coincement dorsal de la première articulation métatarsophalangienne, une arthrite du médio-pied et une déformation de l’hallux valgus.
Au niveau de la cheville, il y a généralement une rotation interne excessive et une inversion faciles de la cheville. Le test du tiroir antérieur est généralement positif et une évaluation du niveau de laxité est possible avec ce test. L’hyperdorsiflexion à la cheville est également fréquente dans les cas modérés et graves en raison de l’élasticité du tendon d’Achille et des tendons postérieurs.
Les tests diagnostiques du syndrome d’Ehlers-Danlos et de Marfan impliquent souvent un test sanguin ou un échantillon de tissu. Ces tests génétiques peuvent fournir plus d’informations sur le niveau d’hypermobilité et d’instabilité, montrant le niveau d’implication génétique et la gravité de la maladie. Les radiographies standard du pied, de la cheville et éventuellement du genou au bassin sont utiles pour les contrôles d’alignement et de position globaux. En cas de blessure, on peut utiliser l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour vérifier les lésions ligamenteuses et tendineuses. Une tomodensitométrie (TDM) peut également être très utile avant la chirurgie pour la planification de la position, pour voir le niveau de luxation articulaire et voir les articulations réelles impliquées dans le malalignement du pied et de la cheville.
Je trouve que les symptômes les plus courants de laxité ligamentaire et les conditions associées sont l’effondrement de l’arcade avec un possible hallux valgus et l’instabilité de la cheville avec ou sans blessure. De nombreuses affections du pied et de la cheville que les podiatres voient couramment peuvent également être associées à un laxisme ligamentaire de différents niveaux, mais l’effondrement de l’arcade avec un possible hallux valgus et une instabilité de la cheville sont de loin les plus répandus pour un laxisme ligamentaire sévère associé à une maladie génétique. Il est essentiel de prendre en compte ces syndromes lors du traitement des patients présentant des symptômes d’instabilité sévère. Fondamentalement, si un patient présente une hypermobilité sévère, un laxisme généralisé et des articulations très lâches, un trouble de laxisme génétique héréditaire devrait être un élément clé du diagnostic différentiel. Avec ces concepts à l’esprit, voici quelques études de cas récentes impliquant un laxisme ligamentaire sévère.
Lorsqu’Une Jeune Danseuse Présente des Pieds Plats Et de l’hallux Valgus
La première patiente est une femme de 18 ans avec des pieds plats sévères et des antécédents de déformation de l’hallux valgus depuis son plus jeune âge. Le patient est un danseur, qui a subi des entorses au genou, à la cheville et au pied dans le passé, mais aucune n’était grave. Ses parents notent qu’elle est très flexible et « à double articulation. »
L’examen clinique a révélé un effondrement sévère de la voûte plantaire avec valgus calcanéen, un premier rayon très hypermobile, une instabilité talonaviculaire et une déviation latérale au milieu du pied. Elle avait un bon mouvement de la cheville et aucun équin majeur. Je l’ai référée pour un test du syndrome de laxité ligamentaire et on lui a diagnostiqué un syndrome d’Ehlers-Danlos léger.
Les radiographies ont montré un effondrement sévère au niveau des articulations notées et une déformation importante de l’oignon. Un scanner de poids en position non corrigée et corrigée a montré un effondrement principalement au niveau des articulations talonaviculaires et subtalaires, et un premier rayon élevé avec hallux valgus. Les déformations se sont améliorées en position corrigée, sauf l’hallux valgus, qui a été élevé avec une position de marche correcte.
Dans un tel cas, il faut éviter les procédures d’ostéotomie avec ou sans calage car elles ne tiennent souvent pas et la déformation reviendra avec le temps. D’après mon expérience, on peut effectuer des procédures de fusion limitées avec l’utilisation ultérieure d’orthèses et / ou de contreventements pour corriger la déformation. Dans ce cas, j’ai effectué une fusion subtalaire et une correction d’oignon de Lapidus. Pendant le cas, j’ai pris soin de réaligner le talon directement sous le talus et le tibia, et j’ai ramené le premier rayon légèrement en dessous du niveau des rayons inférieurs pour plus de stabilité. J’ai également effectué une fusion intercunéiforme et intermétatarsienne 1-2 pour améliorer la stabilité de la région du médio-pied et de la correction de l’oignon.
Lorsqu’Un Patient Présente Des Entorses Fréquentes De La Cheville Et Des Tentatives Antérieures De Stabilisation Échouées
Le deuxième patient a des antécédents d’entorses multiples de la cheville au cours de sa vie. Elle se fait une entorse de la cheville quatre à cinq fois par an et sent constamment que l’articulation est instable. Le patient a déjà un diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos, de nature modérée. Elle a déjà subi trois stabilisations de la cheville sous la forme de deux interventions de Brostrom-Gould et d’un transfert du tendon péronier fendu au péroné.
Tous ces efforts ont échoué et un consultant précédent a dit à la patiente qu’elle avait besoin d’une fusion de la cheville.
L’examen clinique a également révélé une instabilité entre le tibia et le péroné avec une luxation au niveau de la tête fibulaire, ce qui provoque des douleurs nerveuses péronières courantes et des spasmes péroniers. Les radiographies ont montré des articulations immaculées sans arthrite et une légère position du pied plat. L’imagerie par résonance magnétique a également montré le transfert péronier fendu au péroné et la réparation antérieure du ligament.
Pour ce patient, j’ai fait équipe avec un orthopédiste sportif pour traiter le problème. L’orthopédiste sportif a stabilisé la syndesmose et a traité l’instabilité tibiofibulaire proximale avec deux fixations de corde raide (Arthrex). L’orthopédiste a pris soin de décompresser et de protéger le nerf péronier commun. Au niveau de la cheville, deux options sont disponibles. Il est essentiel de ne pas utiliser les propres tissus du patient. Ces structures présentent une hyperélasticité, de sorte que le tissu n’est pas idéal. Au lieu de cela, on peut utiliser un tendon de cadavre ou un système de fracture interne (Arthrex). Je préfère le tendon du cadavre. D’après mon expérience, le tendon de cadavre stabilise très bien les ligaments talofibulaires antérieurs et calcanéofibulaires.
J’ai percé et fixé un tendon péronier de cadavre complet au talus. Ensuite, j’ai passé ce tendon à travers un trou de forage dans le péroné et l’ai fixé sous tension au péroné afin de créer la structure du ligament latéral antérieur. Après avoir passé le tendon dans le calcanéum en profondeur jusqu’aux tendons péroniers, je l’ai fixé dans le calcanéum sous tension avec un deuxième dispositif de fixation.
Le patient s’est rétabli sans incident et est capable de marcher sans douleur. En fait, elle est revenue pour la même procédure sur le membre controlatéral deux ans plus tard.
En résumé
Il est essentiel de prendre en compte le laxisme ligamentaire lorsqu’il s’agit de patients présentant des problèmes d’hypermobilité, un laxisme articulaire sévère et un collapsus. Dans de tels cas, des tests génétiques et des analyses de sang peuvent aider à diagnostiquer la maladie sous-jacente. Le traitement doit se faire principalement par fusion d’articulations non essentielles telles que l’articulation subtalaire et les articulations tarsométatarsiennes au milieu du pied avec stabilisation ligamentaire des articulations essentielles si possible.
Si la réparation ligamentaire des articulations instables est une considération, le chirurgien doit éviter la réparation directe des propres ligaments du patient ou l’utilisation du propre tendon du patient pour les procédures de transfert et de stabilisation, car ils peuvent être de mauvaise qualité. Le tendon de cadavre peut être une alternative utile pour ajouter de la stabilité.
Le Dr Baravarian est Professeur clinique adjoint à l’École de médecine de l’UCLA. Il est Directeur et directeur de la Bourse à l’Institut universitaire du Pied et de la Cheville de Los Angeles (https://www.footankleinstitute.com/podiatrist/dr-bob-baravarian). Dr. Baravarian révèle qu’il est conférencier et actionnaire d’OSSIO et de Crossroads Extremity Systems.