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Crise gélasique

Les hamartomes de Tuber cinereum (également appelés hémartomes hypothalamiques) se trouvent à l’hypothalamus entre les corps mamillaires

Une crise gélasique est classiquement associé à un hamartome hypothalamique (un type de tumeur cérébrale). Un hamartome hypothalamique est défini comme une masse bénigne de tissu glial sur ou à proximité de l’hypothalamus. La taille de l’hamartome peut varier d’un centimètre à plus de trois centimètres. Ils peuvent provoquer plusieurs types de crises, y compris une crise gélasique. Ces structures peuvent être détectées avec différentes modalités d’imagerie telles que la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique, la tomodensitométrie à émission unique de photons (SPECT) et la tomodensitométrie à émission de positons (TEP-TDM). Une tomodensitométrie d’un individu atteint d’un hamartome hypothalamique révélerait une masse suprasellaire de même densité que le tissu cérébral. Les images de ces masses ne sont pas améliorées avec l’utilisation du contraste. Cependant, bien qu’une tomodensitométrie puisse être utile pour diagnostiquer la cause d’une crise, dans le cas d’un hamartome hypothalamique, l’imagerie par résonance magnétique est l’outil de choix en raison du liquide céphalo-rachidien qui définit ces masses. La tomodensitométrie à émission unique de photons (SPECT) peut également être utilisée, ce qui implique l’utilisation d’un radiotraceur qui est absorbé par la région ictale du cerveau où se trouve généralement la tumeur. La tomographie par émission de positons (TEP-TDM) utilisant le fluorodésoxyglucose F-18 (FDG) montre une réduction du métabolisme au site d’apparition de la crise. Des convulsions gélasiques ont été observées après la prise d’une pilule contraceptive (Maxim(R)).

L’hypoplasie du nerf optique est la seule affection rapportée avec des crises gelastiques sans hamartomes hypothalamiques, suggérant que la désorganisation hypothalamique seule peut provoquer des crises gelastiques.

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