Dermatopathology

Inflammatory skin diseases

Created 2008.

Objectifs d’apprentissage

• Définir les termes communs utilisés en dermatopathologie des maladies inflammatoires de la peau
• Décrire les caractéristiques pathologiques des maladies inflammatoires courantes de la peau
• Décrire les erreurs potentielles dans le diagnostic dermatopathologique

Introduction

Des modifications pathologiques peuvent survenir dans l’épiderme, le derme et / ou le tissu sous-cutané. Le schéma des changements peut permettre de poser un diagnostic ou il peut être non spécifique. L’apparition de nombreuses maladies de la peau varie à différents stades de leur développement et peut être altérée par une tentative de traitement et des modifications secondaires telles que le grattage ou l’infection.

Comprendre la terminologie utilisée pour décrire les changements pathologiques de la peau aidera à interpréter les rapports de pathologie. Le pathologiste déclarant posera ou suggérera généralement un diagnostic ou des diagnostics possibles, mais il est particulièrement important dans les conditions inflammatoires que le rapport soit corrélé avec les caractéristiques cliniques. Si les diagnostics cliniques et pathologiques ne concordent pas, le cas doit être discuté avec le pathologiste pour parvenir à un diagnostic consensuel (ou pour au moins convenir qu’un diagnostic définitif n’est pas possible à ce stade).

La pathologie des maladies cutanées suivantes sera décrite.

• Eczema
• Psoriasis
• Lichen planus
• Bullous pemphigoid
• Vasculitis
• Granuloma annulare
• Acne

Terminology in dermatopathology

Descriptions refer to routine sections stained with haematoxylin and eosin (H&E).

Modifications épidermiques

Hyperplasie	Augmentation du nombre de cellules
Hyperkératose	Épaississement de la couche cornée
Orthokératose	Hyperkératose sans parakératose
Parakératose	Noyaux de kératinocytes aplatis dans la couche cornée
Branchement folliculaire	Hyperkératose dans le follicule pileux
Hypergranulose	Couche granulaire épaissie (peut avoir associé hyperkératose)
Hypogranulose	Diminution de l’épaisseur de la couche granulaire (peut avoir une parakératose associée)
Acanthose	Couche épidermoïde épaissie
hyperplasie psoriasiforme	Acanthose régulière, avec allongement des crêtes de rete, comme on le voit dans le psoriasis en plaques chronique
Papillomatose	Élévation des papilles dermiques adjacentes au-dessus de la surface épidermique environnante
Hyperplasie pseudoépithéliomateuse	Acanthose étendue simulant une cellule squameuse bien différenciée carcinoma
Epidermal atrophy	Decreased thickness of epidermis
Cellular vacuolisation	Intracellular clear rounded spaces
Spongiosis	Intercellular oedema between keratinocytes (sometimes associated with exocytosis)
Exocytosis	Inflammatory cells within epidermis (usually refers to lymphocytes, and implies a benign process)
Acantholysis	Separation and rounding up of keratinocytes because of loss of intercellular adhesions
Dyskeratosis	Abnormally or prematurely keratinised eosinophilic keratinocytes, identified by prominent eosinophilic (red-staining) cytoplasm
Colloid bodies	Non-nucleated eosinophilic deposits in lower epidermis or upper dermis formed from the intracellular filaments of dead keratinocytes, and may entrap immunoglobulin or fibrin
Corps ronds and grains	Acantholytic dyskeratotic cells
Apoptosis	‘Programmed cell death’ of individual cells. Produit des corps colloïdaux (qui peuvent initialement contenir des noyaux sombres rétrécis).
Dégénérescence vacuolaire	Dommages à la couche basale, avec œdème intracellulaire et vacuoles. Peut être associé à la formation de corps colloïdaux et à des espaces clairs à la jonction dermo-épidermique, entraînant parfois une ampoule sous-épidermique.

Changements épidermiques

Changements cutanés

Incontinence à la mélanine	Mélanine dans le derme supérieur suite à des lésions des cellules basales
Atrophie cutanée	Diminution de l’épaisseur du derme
Œdème	Accumulation de liquide interstitiel (peut être difficile à identifier et peut avoir un aspect similaire à la mucine)
Hyalinisation	Accumulation d’éosinophiles denses à l’aspect dur matériel acellulaire (taches rouges/roses)
Élastose solaire	Accumulation de matériel basophile (gris/bleu) dans le derme supérieur de la peau photo-âgée
Sclérose	Collagène hyalinisé avec diminution des fibroblastes
Mucine	Coloration filiforme ou granulaire bleu pâle. De plus grandes quantités « myxomateuses » (délavées) ressemblent à un œdème
Calcification	Dépôts cassants bleu foncé: métastatiques – peuvent impliquer des vaisseaux sanguins; Dystrophique – affecte les tissus endommagés
Hémosidérine	Pigment brun contenant du fer provenant de globules rouges désintégrés. Doit être différencié de la mélanine.
Fente	Espace vide qui contenait auparavant des matériaux qui ont été dissous dans le traitement des tissus tels que des fluides, des cristaux ou des lipides

Cellules

Neutrophiles	Souvent appelés « polymorphes ». Noyaux hyperségmentés; cellules regroupées en abcès ou dispersées dans l’épiderme. En grand nombre dans le derme dans les infections et les dermatoses « neutrophiles » telles que le syndrome de Sweet, la pyoderma gangrenosum et l’hidradénite suppurée.
Éosinophiles	Noyaux segmentés. De nombreux granules rouges (éosinophiles) évidents dans le cytoplasme. Associé à une maladie bulleuse (en particulier à la pemphigoïde bulleuse), à une cellulite éosinophile, à un syndrome hyperéosinophile, à une granulomatose éosinophile avec polyangiite, à des allergies, à des réactions médicamenteuses, à une infestation parasitaire et à des piqûres d’insectes, mais n’est pas spécifique. Peut être trouvé dans l’épiderme ou le derme.
Les neutrophiles et les éosinophiles	Les exemples sont l’éruption médicamenteuse, l’urticaire spontanée chronique, la vascularite urticaire, le granulome facial et le syndrome de Schnitzler
Cellules plasmatiques	Noyaux de la face de l’horloge, la clairance paranucléaire. Caractéristique de l’inflammation chronique près des muqueuses et souvent observée autour des tumeurs invasives.
Lymphocytes et histiocytes	Le type cellulaire prédominant dans la plupart des maladies inflammatoires de la peau. Les histiocytes sont des macrophages et on peut voir qu’ils ont englouti des débris. Les lymphocytes sont caractérisés par un exanthème viral, un purpura pigmenté, un érythème gyroscopique, une éruption légère polymorphe, un lupus tumidus et une hyperplasie lymphoïde cutanée.
Cellules géantes multinucléées	Grandes cellules contenant plusieurs noyaux, qui sont généralement formées à partir d’histiocytes, mais il en existe plusieurs types différents, ce qui peut suggérer des infections ou des tumeurs particulières.
Granulomes	Agrégat nodulaire d’histiocytes et d’autres cellules inflammatoires. Il existe plusieurs sous-types, qui peuvent suggérer des causes infectieuses ou non infectieuses spécifiques.
Les globules rouges	Extravasés dans l’épiderme (rare) ou le derme
Les mastocytes	Ont classiquement un aspect « œuf frit », mais peuvent être de forme fuselée ou étoilée et très difficiles à identifier sans taches spéciales.

Schémas communs

Il existe deux écoles de pensée principales sur la façon dont les dermatoses inflammatoires doivent être décrites, mais les deux sont essentiellement un moyen de catégoriser les changements dans des schémas de réaction tissulaires globaux reconnaissables, puis d’identifier des changements plus subtils pour arriver à un diagnostic. L’une est basée en grande partie sur les changements épidermiques (spongiotiques, lichénoïdes, psoriasiformes ou bulleux), tandis que l’autre identifie le schéma de base de l’infiltration cellulaire inflammatoire (périvasculaire superficielle, périvasculaire superficielle et profonde, dermatite diffuse, dermatite nodulaire et vésiculaire). Les deux systèmes ont leurs mérites, et de nombreux dermatopathologistes utilisent une combinaison des deux.

Dermatite périvasculaire	Les cellules inflammatoires sont regroupées autour des vaisseaux sanguins. Dans la dermatite périvasculaire superficielle, les vaisseaux cutanés les plus profonds ne sont pas affectés; en surface et en profondeur, tous sont affectés.
Dermatite lichénoïde	Un infiltrat de lymphocytes affecte et obscurcit l’épiderme basal, classiquement avec un motif en forme de bande. Parfois, l’infiltrat est inégal. Il y a une dégénérescence basocellulaire associée.
Dermatite spongiotique	Typique de l’eczéma, l’épiderme présente une spongiose inégale, presque toujours avec exocytose des lymphocytes associée.
Dermatite diffuse	Un infiltrat dermique dense de cellules inflammatoires mixtes qui ne forme pas de nodules discrets évidents.
Dermatite nodulaire	Infiltrats denses de cellules inflammatoires dans le derme, souvent disposés en nodules.
Dermatite vésiculaire ou bulleuse	Un espace se forme dans le tissu (généralement avec accumulation de liquide) pour former une ampoule. Les cloques sont classées en fonction de leur emplacement (intraépidermique, généralement sous-cornéenne ou suprabasale, ou sous-épidermique).
Peau d’apparence normale	L’apparence clinique ou le diagnostic suspecté peuvent guider le pathologiste à examiner plus attentivement et à obtenir des taches spéciales pour les champignons de surface, la mucine, les mastocytes, etc.

Maladies cutanées courantes

Les maladies cutanées courantes ont des apparences microscopiques caractéristiques. Une biopsie n’est souvent pas nécessaire dans les cas typiques car un diagnostic peut être posé cliniquement. Dans les cas moins typiques, la pathologie peut être très utile. Cependant, le diagnostic histologique n’est pas toujours spécifique dans ces cas car les nombreuses maladies inflammatoires de la peau ont des caractéristiques qui se chevauchent, et les apparences peuvent être nettement altérées par les tentatives de traitement et la chronicité de la maladie.

Eczéma / dermatite

Un certain nombre de maladies de la peau sont appelées eczémateuses, dans lesquelles il y a une desquamation diffuse mal définie et des démangeaisons. Un gonflement et des cloques peuvent survenir dans l’eczéma aigu. L’eczéma ou la dermatite sont souvent synonymes. Lien vers une description clinique de la dermatite.

Les caractéristiques histologiques de l’eczéma sont:

• Spongiose (qui peut être inégale) dans l’eczéma aigu avec exocytose lymphocytaire associée
• Acanthose (peau épaisse) dans l’eczéma chronique
• Parakératose et un infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire (généralement superficiel)Excoriation et signes de frottement (acanthose irrégulière et orientation perpendiculaire du collagène dans les papilles dermiques) dans les cas chroniques (lichen simplex).

Caractéristiques histologiques de l’eczéma

Psoriasis

Il existe différents sous-types de psoriasis, une dermatose commune avec des plaques squameuses érythémateuses bien délimitées. Lien vers une description clinique du psoriasis.

En raison de la nature dynamique du psoriasis, cette maladie ne présente souvent pas toutes les caractéristiques histologiques classiques, mais les changements typiques du psoriasis en plaques chronique sont:

• Hyperkératose: principalement composé de parakératose, de quelques orthokératoses
• Neutrophiles de la couche cornée (microabcès de Munro) et de la couche épidermoïde (pustules spongiformes de Kogoj)
• Hypogranulose
• L’épiderme est mince sur les papilles dermiques (plaques suprapapillaires amincies)
• Acanthose régulière, souvent avec des crêtes de rete massées
• Relativement peu de spongiose
• Capillaires dilatés dans les papilles dermiques
• Infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire.

Caractéristiques histologiques du psoriasis

Lichen planus

Le lichen plan est la version idiopathique d’un groupe de troubles lichénoïdes caractérisés par des papules ou des plaques de desquamation. Lien vers une description clinique du lichen plan.

Les caractéristiques histologiques du lichen plan sont:

• Orthokératose
• Hypergranulose
• Acanthose irrégulière avec crêtes rete dentées en dents de scie (lésions plus anciennes)
• Corps colloïdaux dans l’épiderme inférieur et le derme supérieur
• Dégénérescence de liquéfaction de la couche basale
• Infiltrat lymphohistiocytaire lichénoïde dans le derme supérieur (dermatite d’interface) et parfois dans l’épiderme
• Incontinence à la mélanine.

La majorité des lymphocytes de l’infiltrat souvent dense sont des cellules mémoires, identifiées par histochimie par des marqueurs RO CD8 et CD45 positifs.

L’immunofluorescence directe révèle presque toujours du fibrinogène dans les corps colloïdaux. Parfois, des IgM et un complément sont également détectés. Le schéma d’immunofluorescence n’est pas diagnostique car les mêmes réactifs peuvent également être observés dans le lupus érythémateux disséminé et l’érythème polymorphe.

Caractéristiques histologiques du lichen plan

pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde bulleuse est la maladie bulleuse sous-épidermique la plus fréquente. Lien vers une description clinique de la pemphigoïde bulleuse.

Les caractéristiques histologiques de la pemphigoïde bulleuse sont:

• Plaquette sous-épidermique
• Toit viable sur une nouvelle plaquette, nécrotique sur une ancienne plaquette
• Infiltrat périvasculaire variable (lymphocytes, histiocytes, éosinophiles)
• Les lésions pré-bulleuses peuvent présenter une spongiose avec exocytose éosinophile (spongiose éosinophile).

L’immunofluorescence directe révèle des dépôts d’IgG et de complément dans la zone de la membrane basale. (Les biopsies de fluorescence doivent idéalement être prélevées dans des zones érythémateuses mais pas encore bulleuses.) L’immunofluorescence indirecte détectera les anticorps circulants. ELISA sera positif aux antigènes 2 et 1 de 180 et 230kd BP respectivement. En utilisant une peau séparée par un processus de fractionnement du sel, les immunoréactants se lient au toit de la plaquette thermoformée.

Caractéristiques histologiques de la pemphigoïde bulleuse

Vascularite

La vascularite systémique peut affecter la peau et les lésions vasculaires peuvent être la caractéristique principale ou une caractéristique secondaire dans plusieurs maladies de la peau. Lien vers une description clinique de la vascularite cutanée.

Les caractéristiques histologiques qu’ils ont en commun sont:

• Dommages à la paroi du vaisseau: nécrose, hyalinisation, fibrine
• Invasion des cellules inflammatoires dans les parois des vaisseaux
• Extravasation des globules rouges (non spécifique)
• Poussière nucléaire issue d’une leucocytoclasie des neutrophiles (non spécifique) typique de certains types de vascularites d’où « vascularite leucocytoclastique »)
• Les cas graves peuvent présenter une nécrose ischémique de l’épiderme.

Caractéristiques histologiques de la vascularite leucocytoclastique

Granulome annulare

Le granulome annulare est la maladie granulomateuse la plus fréquente de la peau. Sa cause est inconnue. Lien vers une description clinique du granulome annulare.

Les caractéristiques histologiques du granulome annulare sont:

• Épiderme normal
• Foyers centraux de dégénérescence du collagène cutané (nécrobiose) et d’accumulation de mucines
• Palissade des histiocytes
• Cellules géantes multinucléées
• Dépôt unique de cellules inflammatoires entre des faisceaux de collagène (derme « occupé »).

Acné

L’acné est une forme particulière de folliculite. Lien vers une description clinique de l’acné.

Les caractéristiques histologiques de l’acné sont:

• Bouchage folliculaire avec bactéries et poils piégés
• Pustules intrafolliculaires
• Appareil pilosébacé rompu
• Infiltrat inflammatoire périfolliculaire mixte
• Parfois des abcès, des voies sinusales et des cicatrices.

Erreurs potentielles dans le diagnostic

Les pathologistes généraux et les dermatopathologistes expérimentés rapportent ce qu’ils voient. Leur travail est plus facile si un dermatologue spécialisé formé et expérimenté leur fournit de bons antécédents et un diagnostic différentiel clinique et une biopsie cutanée de grande taille soigneusement sélectionnée. Cependant, de nombreux rapports histologiques proviennent d’échantillons pauvres avec des informations cliniques inadéquates.

Les dermatoses inflammatoires peuvent être localisées ou généralisées mais une biopsie ne fournit au pathologiste qu’un petit échantillon, qui peut ne pas être représentatif de la maladie dans son ensemble.

• La biopsie peut avoir été prélevée sur la mauvaise lésion; les patients peuvent présenter plus d’une lésion cutanée ou éruption cutanée.
• La biopsie peut ne pas contenir de matériel diagnostique.
• La biopsie peut être fragmentée ou broyée.
• Le technicien peut avoir mal orienté le tissu, ce qui entraîne des sections horizontales plutôt que verticales.
• Il peut y avoir d’autres erreurs de traitement
• Un diagnostic incorrect peut survenir en raison d’informations inadéquates sur le formulaire de demande; différentes maladies présentant une pathologie similaire peuvent se présenter à différents âges ou à différents sites corporels. Par exemple, la pigmentation peut être d’origine raciale ou pathologique.
• La microscopie peut sembler normale malgré la maladie clinique assez évidente. Par exemple, si une infiltration cellulaire ne peut pas être identifiée lors d’une coloration systématique à l’hématoxyline et à l’éosine (H&E).
• Les changements peuvent être trop subtils pour être diagnostiqués si la lésion est très précoce dans son développement.
• Les changements secondaires obscurcissent la pathologie primaire. Ceux-ci comprennent l’excoriation, l’ulcération, la guérison, l’infection, la nécrose et la fibrose.
• La section mince examinée par le pathologiste peut ne contenir aucune partie de la lésion présente dans une autre partie de l’échantillon original.
• Une infiltration cellulaire dense peut masquer la présence d’une autre caractéristique pathologique, empêchant son identification.
• Deux maladies de la peau très différentes peuvent apparaître similaires au microscope.

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