La mortalité reste élevée chez les patients atteints de sclérose systémique (SSc), de multiples facteurs pronostiques étant liés à une faible survie dans une étude de cohorte et une méta-analyse supplémentaire, ont rapporté des chercheurs français.
Dans une cohorte de 625 patients de cinq centres en France, le taux de mortalité standardisé global était de 5,73 (IC à 95% de 4,68 à 6,94), selon David Launay, MD, de l’Université de Lille, et ses collègues.
Et dans une méta-analyse qui comprenait 44 études, le ratio de mortalité standardisé regroupé était de 3,45 (IC à 95% 3,03-3.94), les chercheurs ont rapporté en ligne dans Arthritis Research & Thérapie.
La maladie auto-immune SSc est caractérisée par une fibrose de la peau et des organes internes et des lésions de la microvasculature. Les causes de décès les plus courantes sont actuellement les complications respiratoires et cardiaques.
Mais des données contradictoires ont été rapportées sur la baisse de la mortalité au fil du temps et les informations sur les facteurs pronostiques étant limitées, Launay et ses collègues ont analysé les données de patients inscrits dans la Cohorte nationale française de Sclérodermie de 2000 à 2013.
Parmi les 625 patients, 493 étaient des femmes et 446 présentaient le sous-type de maladie cutanée localisée. L’âge moyen au début était de 53 ans et le suivi médian était de 4,4 ans. Les antécédents génétiques étaient européens dans 90 % des cas et africains dans le reste.
Un total de 104 décès (16,6 %) sont survenus au cours de la période d’étude, les taux de survie globaux aux années 1, 3, 5, 10 et 15 étant 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, et 53%, respectivement.
Parmi les facteurs pronostiques médiocres de cette cohorte figuraient l’âge plus avancé, le sous-type cutané diffus, la présence de télangiectasie, une crise rénale sclérodermie, une dyspnée sévère, les classes fonctionnelles d’insuffisance cardiaque III et IV de la New York Heart Association, une maladie valvulaire, un taux de protéines C-réactives supérieur à 8 mg / L, une hypertension pulmonaire, un cancer, une capacité vitale forcée inférieure à 70%, une capacité de diffusion du monoxyde de carbone inférieure à 70%, une distance plus courte au test de marche de 6 minutes et une anémie.
Les chercheurs ont ensuite effectué une revue systématique de la littérature et ont entrepris une méta-analyse incluant leur propre cohorte.
Dans la méta-analyse des facteurs pronostiques qui incluaient plus de 26 000 personnes, les facteurs patients associés à un pronostic pire comprenaient l’âge plus avancé au début (HR 1,05, IC à 95% 1,04-1,07), l’âge au diagnostic (HR 1,04, IC à 95% 1,04-1,05), le sexe masculin (HR 1,87, IC à 95% 1,61-2,18) et l’origine africaine (HR 1,38, IC à 95% 1,15-1,66).
En outre, les facteurs de maladie associés à un mauvais pronostic comprenaient:
- Sous-type cutané diffus, HR 1,90 (IC À 95% 1,62-2,23)
- Auto-anticorps anti-Scl70, HR 1,38 (IC À 95% 1,09-1,74)
- Atteinte rénale, HR 2,79 (IC à 95% 1,95-3,99)
rise rénale de la sclérodermie, HR 3,89 (IC à 95% 2,38-6,36)
- Maladie pulmonaire interstitielle, HR 2,34 (IC à 95% 1,78-3,08)
- Atteinte cardiaque, HR 4,35 (IC à 95% 2,28-8,29)
- Hypertension pulmonaire, HR 3,44 (IC À 95% 2,59-4,58)
- Cancer, HR 2,11 (IC À 95% 1,27-3.50)
En revanche, la présence d’anticorps anti-centromères était associée à une amélioration de la survie (HR 0,62, IC à 95% 0,47-0,82), tandis que l’implication conjointe n’influait pas sur la mortalité (HR 1,32, IC à 95% 0,82-2,12).
En discutant des résultats, les auteurs ont noté que les taux de survie à 5 et 10 ans dans la méta-analyse, soit 85,9% et 71,7%, étaient inférieurs à ce qui a été rapporté dans d’autres études, ce qui peut refléter un degré élevé d’hétérogénéité et de différences méthodologiques entre les études incluses.
Les chercheurs ont également souligné que certains des facteurs qu’ils ont identifiés dans leur cohorte associés à la mortalité n’avaient pas été rapportés auparavant, tels que la télangiectasie et une distance plus courte au test de marche de 6 minutes, qui peut être associée à une hypertension artérielle pulmonaire et à une maladie valvulaire.
La mortalité associée à une atteinte cardiaque a été largement reconnue dans la SSc, mais la cohorte des auteurs représente la première association rapportée avec des manifestations valvulaires telles que la régurgitation. « Ces données indiquent qu’une plus grande attention devrait être accordée à la maladie valvulaire chez les patients atteints de SSc, et d’autres études sont nécessaires pour confirmer sa signification pronostique », ont écrit Launay et ses co-auteurs.
Une limite de l’analyse, ont-ils dit, était que l’étude de cohorte était réalisée dans cinq centres de référence, suggérant la possibilité d’inclure les cas les plus graves.