Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), une polyneuropathie inflammatoire aiguë, est actuellement considéré comme la cause la plus fréquente de paralysie flasque chez les enfants.1 Elle se caractérise par une paralysie aréflexique aiguë avec dissociation albuminocytologique et est considérée comme une urgence neurologique.2-4 Le diagnostic différentiel du SGB offre un large éventail de possibilités; les maladies les plus importantes à exclure sont la compression du canal rachidien, la myélite transverse, le botulisme et l’ataxie cérébelleuse.1 Le suivi de la progression clinique et la réalisation de tests complémentaires sont les clés du diagnostic définitif.
Nous décrivons le cas d’un garçon de 8 ans auparavant en bonne santé qui présentait des douleurs abdominales irradiant vers le dos, associées par la suite à une faiblesse des membres inférieurs. Le patient a été référé en raison de soupçons de SGB. Aucun antécédent récent d’infection ou de fièvre n’a été signalé. Lors de son admission, il a présenté des antécédents de faiblesse musculaire ascendante, de paresthésies, de douleurs dans les membres inférieurs et de diminution de la sensation vésicale pendant 20 heures. Il était fébrile à l’examen physique, avec des paramètres de ventilation stables, un score sur l’échelle du coma de Glasgow de 15, des diminutions symétriques de la force des membres supérieurs (4/5) et des cotes de force de 2/5 dans la jambe droite et de 1/5 dans la gauche. Le patient a signalé une douleur importante lors du déplacement de ses jambes et les réflexes plantaires étaient fléchisseurs bilatéralement. Il présentait également une aréflexie du tendon rotulien et du tendon d’Achille (1/4). La sensibilité n’a pas pu être correctement évaluée car le patient n’a pas coopéré. Aucun réflexe abdominal ou crémastérique n’a pu être évoqué. Il ne présentait pas de tremblement, de dysmétrie ou d’ataxie tronquée.
Les résultats de la première série de tests complémentaires étaient les suivants: hémogramme normal et étude des électrolytes sériques; l’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) contenait 281 mg / DL de protéines, 61 mg / DL de glucose, 10 globules rouges / mm3 et 0leucocytes / mm3. Nous avons demandé une évaluation neurologique et une étude d’imagerie par résonance magnétique (IRM) d’urgence de la colonne vertébrale compte tenu de la suspicion de syndrome de compression vertébrale. L’IRM craniospinale avec contraste a montré une tumeur intramédullaire s’étendant de J5 à J9 et une syringomyélie avec des cavités perlées à proximité de la tumeur. L’étude a révélé des altérations du signal du cordon central avec une propagation presque holocordale et compatible avec l’œdème. Le composant solide de la tumeur a montré une absorption accrue (Fig. 1). Le diagnostic différentiel utilise l’IRM pour distinguer l’épendymome du gliome. Les résultats de l’IRM cérébrale étaient normaux. Le patient a subi une intervention chirurgicale d’urgence qui a permis une résection partielle de la masse. L’étude histologique l’a classé comme un épendymome anaplasique. Dans les jours suivants, le patient a signalé une force et une mobilité accrues des membres supérieurs et inférieurs. Il est actuellement capable de se tenir debout avec de l’aide et reçoit une chimiothérapie.
Étude d’imagerie par résonance magnétique craniomédullaire. Séquence sagittale pondérée T2 avant administration de contraste montrant une tumeur intramédullaire de J5 à J9 et une syringomyélie proximale à la tumeur.
Lorsque le SGB est suspecté, diverses entités doivent être exclues. L’un des plus importants est la compression du canal rachidien, qui peut également provoquer une paralysie flasque symétrique soudaine accompagnée d’une arréflexie au stade initial du choc rachidien. Cependant, il peut également se présenter à un stade ultérieur avec normoréflexie ou hyperréflexie. La compression de la moelle épinière nécessite un traitement chirurgical décompressif d’urgence.
Les douleurs lombaires, la paralysie asymétrique, le niveau sensoriel et la dysfonction vésicale ou intestinale persistante sont des découvertes qui nécessitent des étiologies autres que le SGB pour être prises en compte.5,6 Il convient de souligner qu’en présence d’une paralysie flasque soudaine et des caractéristiques décrites précédemment, une IRM spinale doit être réalisée pour éliminer les maladies compressives de la moelle épinière, telles que lésion traumatique, hémorragie, abcès intramédullaire, tumeur et myélite transverse.1,5-7 Dans notre cas, le diagnostic de SGB était douteux en raison de la présence de douleurs abdominales irradiant vers la région lombaire au début des symptômes, des symptômes de la vessie, du schéma asymétrique de faiblesse et de l’absence de réflexes crémastériques et abdominaux. Ces symptômes ont conduit les médecins au diagnostic et au traitement corrects. De plus, les niveaux élevés de protéines du patient étaient une autre source de doute, car cette découverte suggère une entité autre que le SGB. Cependant, nous n’avons trouvé aucune littérature citant les niveaux maximaux de protéines dans le SGB et nous pensons que cette valeur doit toujours être scrutée de près.
Conflits d’intérêts
Cette étude n’a été présentée à aucune Assemblée annuelle du SEN ni à aucune autre réunion ou congrès. Il n’a reçu aucun financement, qu’il soit public ou privé. Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.